西蒙氏病

西蒙氏病也稱為垂體前葉機能減退症（西蒙－席漢綜合徵）是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能低下所呈現的臨床征群。臨床表現多種多樣，視垂體損傷程度、不同病因、發展速度而定，大多是多種垂體激素缺乏所致的複合征群，也可是單個激素缺乏的表現。這是腦垂體前葉功能減退所致。本病預後較差，任何不良的刺激如受寒、感染、低血糖、低鹽、多飲水等均可導致病情加重或昏迷。如確診為西蒙氏病，應及早治療。

基本介紹

• 別稱：西蒙氏病
• 中醫病名：垂體前葉機能減退症
• 常見症狀：視垂體損傷程度
• 又稱：西蒙－席漢綜合徵

病症原因

1.垂體前葉缺血性壞死　產後垂體壞死引起者稱為席漢氏綜合徵(Sheehansyndrome)。糖尿病微血管病變也可發生垂體缺血性梗死。

2.垂體及下丘腦腫瘤。

3.垂體浸潤性疾病　白血病、結節病等。

4.自身免疫性垂體炎。

5.其他　放射治療及化療;垂體切除;垂體的膿腫、結核、腦炎、顱底腦膜炎等感染性疾病;空蝶鞍綜合徵(罕見)。

6.特發性　多為單一激素缺乏。

臨床表現

1.有原發病因可查：如產後大出血、垂體腫瘤、垂體手術或放射治療、顱腦外傷、感染或炎症（結核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、腦動脈硬化、營養不良）以及免疫性垂體炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：產後無乳，閉經，陰、腋、眉毛脫落、稀疏（男性鬍鬚稀少）、性慾減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮（男性陽萎，睪丸、前列腺萎縮）。

3.促甲狀腺激素不足症群：少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動作遲緩、食慾減退、畏寒、少汗、皮膚乾燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現粘液性水腫等。

4.促腎上腺皮質激素不足症群：頭暈、虛弱無力、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。

5.垂體危象；如有各種應激、感染、手術、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物（鎮靜、麻醉劑和降糖藥等）均可使原發病加重而誘發危象發生。

診斷依據

1.可有分娩大出血，垂體缺血性壞死，顱內血管病變，下丘腦－垂體腫瘤，顱內感染（腦膿腫、腦炎、腦膜炎等），顱內創傷、手術、放療，嚴重營養不良，白血病、淋巴瘤等史。

2.原發病的臨床表現，如顱內腫瘤有頭痛、視力減退、視野缺損、顱內壓增高等。

3.分娩大出血無乳汁分泌，繼而閉經、無力，頭昏，精神萎靡，食慾減退，畏寒，性慾減退。男性陽萎，不育，女性化表現。

4.體溫、血壓降低，皮膚蒼白、乾燥、發涼，腋毛、陰毛脫落，心動過緩，乳房、外生殖器萎縮，陰道細胞塗片示雌激素水平低落，基礎代謝率低。

5.低血糖，葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應性低血糖症曲線，對胰島素異常敏感。

6.血漿中垂體前葉激素如生長激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲狀腺激素（TSH）、促腎上腺皮質激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黃體生成素（LH）等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素（如TRH、LHRH興奮試驗）的刺激無反應或反應輕微。

7.繼發性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質醇水平降低，但對相應的外源性垂體促激素的刺激（如ACTH興奮試驗）呈延遲反應。

治療原則

1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食；

2.病因治療；

3.激素替代治療；

4.對症、支持治療；

用藥原則

1.病因治療：如腫瘤考慮手術。

2.確診後以激素替代治療為主，缺什麼補什麼，劑量按病情輕重而調整。垂體危象需祛除誘因，進行急救處理，補充所缺激素及加強對症支持治療，禁用各種鎮靜、安眠、麻醉藥。

輔助檢查

垂體前葉功能減退症的診斷以檢查框限“A”為主，需明確病因者檢查專案則包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

療效評價

好轉：自覺症狀消失或改善，血糖正常。血清激素水平上升或接近正常。