成人腺垂體功能減退症

成人腺垂體功能減退症是由於各種原因造成甲狀腺激素生成減少，或因外周組織對甲狀腺激素的敏感性減低，繼而引起一系列代謝減退的表現，如怕冷、出汗減少、皮膚乾燥、表情遲純、心率減慢、食欲不振、大便乾燥及疲乏無力等。

疾病名稱

成人腺垂體功能減退症

疾病概述

由於各種原因造成甲狀腺激素生成減少，或因外周組織對甲狀腺激素的敏感性減低，繼而引起一系列代謝減退的表現，如怕冷、出汗減少、皮膚乾燥、表情遲純、心率減慢、食欲不振、大便乾燥及疲乏無力等。有這一系列表現，稱之為甲減。甲減發病出現在胎兒期或出生後不久，稱之為呆小症；出現在兒童期稱之為幼年甲減；出現在成年後稱之為成年人甲減。病情重者，由於有特徵性的浮腫(皮下粘性液體增多，指按浮腫皮膚不凹陷)，稱之為粘液性水腫。

發病原因

疾病分類

內分泌科

症狀體徵

注意起病緩急，倦怠、乏力、畏寒程度。女性注意分娩出血量，產後乳汁分泌量，有無乳房萎縮、長期閉經、毛髮脫落等情況。有無性慾明顯減退或消失，食慾減退及貧血。有無頭痛、視野縮小、噁心、嘔吐等情況。體檢：注意面容、神態，有無皮膚乾燥、唇舌厚大、聲音嘶啞、陰毛腋毛脫落、粘液性水腫、低血壓、心動過緩、貧血外貌。有無皮膚色素變淺（乳暈、會陰等處）。甲減發病出現在胎兒期或出生後不久，稱之為呆小症；出現在兒童期稱之為幼年甲減；出現在成年後稱之為成年人甲減。病情重者，由於有特徵性的浮腫（皮下粘性液體增多，指按浮腫皮膚不凹陷），稱之為粘液性水腫。

疾病病因

（1）原發性：①垂體及附近組織的良性、惡性腫瘤壓迫、破壞腺垂體。腺瘤可分為功能性（PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤）和無功能性；②產後大出血即希恩（Sheehan）綜合徵及其他血管病如糖尿病性血管病變引起腺垂體缺血性壞死；③累及垂體的感染（結核、腦膜炎或腦炎）、手術和創傷、垂體卒中、浸潤性病變（包括白血病浸潤）等。

發病原因

（2）繼發性：①垂體柄損傷：如外傷、垂體或蝶鞍區手術、腫瘤壓迫等；②下丘腦及其他中樞神經系統病變：如創傷、腫瘤、結節病及組織細胞病、神經性厭食、中毒（長春新鹼等）等。

診斷檢查

1．檢驗

診斷檢查

空腹血糖、鈉、鉀、氯、pH、二氧化碳結合力，葡萄糖耐量試驗，皮質素水負荷試驗，促皮質素試驗（三日法），血清甲狀腺激素測定，促甲狀腺激素興奮試驗，尿促性腺激素測定。有條件時可作血促皮質素（ACTH）、促甲狀腺激素（TSH）、黃體生成素（LH）放射免疫測定，血漿皮質醇測定及其晝夜節律，尿游離皮質醇測定，黃體生成素釋放激素（LRH）興奮試驗，促甲狀腺激素釋放激素（TRH）興奮試驗。血催乳素、生長激素測定。血雌二醇、睪酮測定。

2．特殊檢查

基礎代謝率測定、心電圖，必要時頭顱X線攝片、視野計檢查、眼底檢查。女患者行陰道細胞塗片檢查，以了解雌激素水平。

臨床表現

1．性激素分泌減少產後無乳、乳房萎縮和外陰、子宮萎縮，長期閉經，陰毛、腋毛稀疏脫落；男性睪丸縮小、陽痿，性功能減退。　　2．甲狀腺素減少面色蒼白，皮膚乾燥脫屑。少光澤和彈性，頭髮、眉毛稀疏，食慾減少，重者出現黏液性水腫，表現淡漠，精神失常；常有便秘、怕冷及肥胖。

診斷檢查

3．腎上腺皮質激素減少乏力、噁心、嘔吐，心音弱、心率慢、脈搏細弱、血壓偏低，嚴重時有低血糖；膚色變淺；易受感染。

4．腺垂體減退危象嚴重虛弱無力、噁心及嘔吐；高熱（高熱型）或體溫低於35℃（低溫型），血糖過低（低血糖型），血壓過低或休克（低血壓型）；嚴重時抽搐、昏迷。

本病垂體前分泌的多種激素（如促性腺激素、促甲狀腺素，促腎上腺皮質激素）減少。

鑑別診斷

1．神經性厭食神經性厭食病人有消瘦、閉經，由於神經紊亂及營養不良可影響垂體功能，出現某些類似垂體功能減退的症狀。但本病特點多為20歲前後的女性，有精神刺激史，其消瘦程度較腺垂體功能減退為重，而腋毛、陰毛往往並不脫落，尿17-酮類固醇及尿17-羥皮質類固醇正常或僅稍減低。

2．原發性甲狀腺功能減退症原發性甲狀腺功能減退症，除甲狀腺功能不足外，其他內分泌腺功能亦可能低落，因而可被誤認為腺垂體功能減退症。二者的鑑別為原發性甲狀腺功能減退症的黏液性水腫外貌更為顯著，血膽固醇濃度增高更明顯，心臟往往擴大。TSH興奮試驗：原發性甲狀腺功能減退TSH過度反應，腺垂體功能減退可無TSH升高反應，下丘腦性者則呈延遲反應。最具鑑別價值的是血漿中促甲狀腺激素測定，在原發性甲狀腺功能減退中升高，而在腺垂體功能減退症中不可測得。

3．慢性腎上腺皮質功能減退症慢性腎上腺皮質功能減退症與腺垂體功能減退症的鑑別點為：前者有典型的皮膚、黏膜色素沉著，而性器官萎縮及甲狀腺功能減退的表現不明顯，對促腎上腺皮質激素不起反應，失鈉現象比較嚴重。

4．自身免疫性多發性內分泌腺征在此征患者，有多種內分泌腺功能減退的表現，但其病因不是由於垂體功能減退，而是由於多個內分泌腺原發的功能減退，與腺垂體功能減退症的鑑別主要依據是促腎上腺皮質激素及促甲狀腺激素興奮試驗，在此征群中，皆無反應，而在腺垂體功能減退症中，往往有延遲反應。

5．慢性消耗性疾病可伴有消瘦、乏力、性功能減退、尿17-酮類固醇偏低等，有嚴重營養不良者，甚至可伴有繼發的腺垂體功能不足，在營養情況好轉後可逐漸恢復。

治療方案

1．糖皮質激素

氫化可的松，劑量為5～30mg/d。服藥方法，如為小劑量可於早餐後頓服，如為中等劑量可將一日量的2/3於早餐後服，1/3量於午後服。亦可採用可的松，劑量為6.25～37.5mg/d，或潑尼松2.5～7.5mg/d，服用方法同上。遇有發熱、感染、手術時應酌情加量。在併發症緩解後數日內遞減至原來的維持量。

2．甲狀腺片

宜由小劑量開始，10～40mg/d，2～4周后遞增至40～80mg/d。甲狀腺片應與糖皮質激素同用或後用數日，以防誘發危象。或用左旋甲狀腺素片(L－T4)25μg/d始，逐漸，遞增，維持量約在100～200μg/d。

3．年輕婦女可行人工周期治療

口服乙烯雌酚0.25～lmg/晚，共20d，於服藥第16天起肌注黃體酮10mg/d，共5d。如停藥後來經，可於來經後5d再開始下一周期服藥；如停藥後無經潮，則於停藥後7天開始下一周期服藥。一般連用3個周期，停藥1個月。或口服避孕藥，撤藥後誘發月經。必要時用HMG(人絕經期尿促性腺激素)促發排卵，2～3周后觀察雌激素，如卵巢已有反應，即可用絨毛膜促性腺激素。

4．丙酸辛丸酮

男性用25mg肌注，1～2/周，女性每月總劑量不應超過250mg。

5．中醫中藥

氣血雙補，溫補腎陽，如右歸丸、十全大補丸、人參甘草煎劑等。

6．手術或放療

如系垂體嫌色細胞瘤或顱內腫瘤壓迫致病，可行手術或放射治療。

7．危象處理

①50%葡萄糖液40～60ml迅速靜注，繼以10%葡萄糖液靜滴維持；②氫化可的松靜滴，300mg/d以上；③有感染者使用抗生素控制感染，有周圍循環衰竭者應補充血容量，用升壓藥；④低溫者注意保暖，並給予甲狀腺製劑，開始劑量宜小，宜選用快效製劑如三碘甲腺原氨酸(T3)；⑤治療危象的誘因。

病機

1．甲狀腺發育異常：

常見於甲狀腺缺如或甲狀腺發育不全，甲狀腺異位等。多有家族傾向。

2．甲狀腺病變：

由於甲狀腺病變而導致甲狀腺激素分泌不足，主要有：

①甲狀腺炎。以慢性淋巴細胞性甲狀腺炎為主要原因，產生甲狀腺抗體，引起甲狀腺濾泡破壞，最後機化萎縮所致，稱之為特發性甲狀腺功能減退。

②地方性甲狀腺腫。由於缺碘而致甲狀腺激素合成障礙，最終也可以發展成甲狀腺功能減退。

③結節病。約有10%累及甲狀腺，也可致甲狀腺激素合成、分泌不足，引起甲狀腺功能減退。

④甲亢中的自發性甲減。可能系合併自身免疫性甲狀腺炎所致。

3．下丘腦病變

某種原因所致下丘腦功能減退而引起促甲狀腺釋放激素減少，最後導致促甲狀腺激素、甲狀腺激素減少。

4．垂體前葉功能減退

由於某種原因如產後垂體壞死萎縮、腫瘤壓迫、手術或放射損傷、各種感染及顱內血管病變等引起垂體前葉功能減退，導致促甲狀腺激素及甲狀腺激素分泌減少。臨

床常見於席漢氏病及西蒙氏病。

5．其它：

如果甲狀腺手術切除過多，放射性碘治療後甲狀腺萎縮以及硫脲類等抗甲狀腺藥物　治療過量而抑制了過氧化物酶，阻礙了甲狀腺激素的合成。

甲減病理

甲狀腺功能減退症（簡稱甲減）是由於甲狀腺激素缺乏，機體代謝活動下降所引起的臨床綜合症，成人後發病的稱為“成人甲減”，重者表現為粘液性水腫，故又稱為“粘液性水腫”，昏迷者稱為“粘液水腫性昏迷”，胚胎期或嬰兒期發病者，嚴重影響大腦和身體生長發育，成為痴呆侏儒，稱“呆小病”或者“克汀病”。

預後預防

預後：腺垂體功能減退症病人在平時應採用激素替代治療，病情可獲得明顯好轉，配合中藥治療可改善病情，減少激素用量。在發生併發症或甚至昏迷時，應積極搶救。應爭取早日病因治療。

增強體質

1．雌激素可使子宮內膜癌和乳癌發病率增加；孕激素不增加乳癌發病率，而且可有效地對抗雌激素誘發子宮內膜癌的作用

2．由於性激素補充治療能有效地降低心血管疾病的發病率和死亡率，並可減少發生骨質疏鬆的機會，因此，從整體的角度來說，這種治療對病人利大於弊。實際上，長期治療可使病人的預期壽命增加2～3歲。更重要的是，治療可大大提高病人的生活質量。

預防：可疑垂體危象病例，禁用或慎用嗎啡等麻醉劑、巴比妥安眠藥、氯丙嗪等中樞神經抑制劑及各種降血糖藥物，以防止誘發昏迷。對精神失常或神志不清者,應加強安全防範護理，防止發生意外。提供合理飲食，保障營養。

預防對某些原因引起的腺垂體功能減退症可通過加強預防措施而免於發病，如提高孕婦的保健水平可減少產後垂體壞死引起的腺垂體功能減退症；提高腦外科及放射治療的水平有助於減少這些因素引起的腺垂體功能減退症。