基本介紹
- 患病部位：頭部
- 相關疾病：癲癇 痴呆 克-雅氏病性痴呆 腦垂體功能異常伴發的精神障礙 癲癇性精神障礙 亨廷頓病 亨廷頓病性痴呆 老年久病臥床 老年攣縮 顱內腫瘤 胼胝 失用症
- 相關症狀：被害妄想 顫抖 痴呆 抽搐 單癱 多疑 感覺性共濟失調 感覺障礙 構音障礙 肌肉萎縮 肌陣攣 腱反射亢進 焦慮 精神障礙 局部壓痛 局灶症狀 劇烈頭痛 恐懼 口吃 顱內感染 顱壓增高 麻痹 梅毒感染 膿腫 皰疹 偏盲 偏癱 貧血 舌震顫 神經衰弱綜合徵 視乳頭水腫 嗜睡 癱瘓 消瘦 抑鬱 意識障礙 硬化 掌頦反射 智慧型減退 紫紺
- 所屬科室：內科 神經內科
- 相關檢查：尿17-羥-皮質類固醇（17-OH-CS） 尿17-酮皮質類固醇（17-KS） 震動覺
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
失用症發生於優勢半球頂下小葉、緣上回損傷。優勢半球緣上回發出連合纖維經胼胝體到達並支配對側半球的緣上回，所以，優勢半球緣上回皮質或皮質下的病變引起兩側肢體的失用症。病灶擴大到中央前回時，表現為優勢半球支配側上、下肢癱和對側肢體失用症。胼胝體內產生病灶，因連合纖維中斷，使對側緣上回脫離優勢半球影響，引起支配側失用症。因兩側緣上回之間的相互影響，臨床極少出現單側失用症。
失用症常見病因為腦血管病變、顱內腫瘤、顱內炎症和顱腦外傷等，意想性運用不能的痛因則多為腦部瀰漫性病變。
檢查
(一)腦血管疾病(cerebrovasculardisease)供應緣上回頂下葉的動脈為大腦中動脈發出的頂後支，閉塞則可出現失用症和其它頂葉受損表現，如病灶對側深淺感覺障礙、運動障礙、和前庭症狀、共濟失調等。可有觸覺滯留、倒錯、失認或定位不能表現。臨床多見於梗塞、腦動脈炎、動靜脈畸形等。
(二)顱內腫瘤(intracanialtumor)頂葉部腫瘤多為轉移瘤，常見於肺癌轉移。腫瘤直接壓迫或牽拉局部痛敏部位可引起局部固定的局限頭痛，並伴顱骨外局部壓痛。顱壓增高后可引起頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫等表現。局灶症狀以感覺障礙為主，可有感覺性共濟失調，肌張力減弱、肌肉萎縮和觸覺不注意症，並可有發熱、貧血、消瘦等腫瘤全身症狀。胼胝休前1/3受累時引起左手為主的失用症，可並有精神障礙、輕偏癱或四肢癱。CT、MRI對顱內腫瘤外原發病灶均有確定價值。
(三)外傷(trauma)顱頂骨折引起急性頂葉挫傷時可出現失用症，常並有意識障礙、感覺型癲癇或偏身感覺障礙。亞急性、慢性硬膜下血腫時病人可有頭痛、嗜睡、視乳頭水腫、輕偏癱等。硬膜外血腫意識障礙多有中間清醒期，劇烈頭痛、頻繁嘔吐、對側肢體力弱、錐體束征明顯，必要時可行X光拍片、顱及超聲、CT等確定診斷。
(四)顱內感染(intracranialinfection)頂葉膿腫除失用症和其它神經系統表現外，常有原發感染病灶，小兒病人可有紫紺型先天性心臟病史，起病時有發熱、周圍血象白細胞增、腦脊液內有炎性細胞，CT檢查病灶部位可有透亮區域、周圍繞以反差較強的環、再外面又是一層透亮區。單純皰疹性腦炎常急性起痛，可有炎性症狀、意識障礙、精神症狀、抽搐、失語、輕偏癱、記憶衰退，腦脊液壓力增高、細胞數、蛋白輕度增高，少數病人可分離出單純皰疹病毒，腦電圖有與病灶部位一致的異常波，顱腦CT有低密區占位效應。確診依據為腦活檢、腦脊液分離單純皰疹病毒或抗原、單純皰疹抗體測定為陽性。散發性腦炎多急性起病，約60%有呼吸或消化道前驅症狀，常以精神障礙為首發症狀，伴頭痛、嘔吐、發熱、肢體癱瘓、癲癇等症狀，少數人有顱神經受損，80%以上有腦電圖異常，診斷應排除病原明確的病毒性腦炎。現對這一病名的使用有較多的爭議。其它乙型腦炎、弓形體病、梅毒、腦型瘧疾、腦型血吸蟲病、腦囊蟲病等均可出現失用症。
(五)老年性精神病(senilepsychosis)老年型阿爾采木氏病65歲後起病，病情緩慢加重，以痴呆為主臨床表現，先出現近事遺忘，細而現遠事遺忘，可有被害妄想。並有行為反常、智力損害、情感不穩、易受激惹等，神經系統表現有失語一失用一失認綜合徵和口唇反射、抵抗性肌張力亢進、刻板動作，也可發生癲癇樣抽搐及肌陣攣性顫搐，漸至生活不能自理，CT檢查可見以額、顳葉為主的瀰漫性腦萎縮。老年前期型阿爾采木氏病起病在65歲前，記憶缺失期發病之初即可見到，失語一失用一失認綜合怍發生急速且特別嚴重。
意想性運用不能一般為兩側病變造成，病因多為腦部瀰漫性病變，除上述疾病外，中毒、帕金森氏綜合徵、動脈硬化精神病、麻痹性痴呆等均可造成。麻痹性痴呆為梅毒螺旋體侵害腦實質引起，多發生在梅毒感染後5～20年，男性多見，起病潛隱，早期有神經衰弱症候群或疑病表現，進而出現人格障礙和智慧型減退，其中利氏型常因頂葉和顳葉損害引起，多以偏癱、單癱、偏盲、失語、失用和局部抽搐發作為主要表現，漸出現痴呆，常死於卒中發作。其它神經系統症狀可有阿一羅瞳孔、構音障礙、口吃、言語含糊及顫抖、唇舌面部肌肉震顫、腱反射亢進，Babinski征陽性等。
患者有梅毒病史、腦脊液淋巴細胞及蛋白量增加、70%膠金曲線呈麻痹型，腦電圖兩側性瀰漫性高波幅慢波、血清梅毒反應陽性。動脈硬化性精神病於50～60歲以上起病，早期以神經衰弱綜合徵為主，其精神症狀以記憶減退、近事遺忘為特徵，晚期出現虛構或錯構現象。患者情緒不穩，激惹性增高或出現暴發性哭笑、抑鬱多疑、恐懼焦慮等，症狀有一定波動性。即使有疾病進展期仍存留部分自知力。除失用症外，尚有頭、手、舌震顫，肌張力增強，腱反射不對稱，掌頦反射陽性和植物神經機能障礙等神經系統症狀。CT檢查可見腦萎縮徵象。
鑑別診斷
1、患者可自動地在恰當的時候完成簡單的常規活動，但不能在別人要求時完成同樣的活動。而失用症患者，雖然有足夠的運動能力，卻不能自動地或按要求進行特定的活動。
2、患者不能正確使用物品，且不能描述其功能。有些IMA者使用物品很笨拙，但卻能解釋其用途和目的。
3、如要求用某物品進行一系列技能性運動，失用症患者可以對動作進行描述，並知道該做什麼，但卻不能按指令去做，甚至根本不進行嘗試。而IA患者則會嘗試，可做系列活動中的簡單的、孤立的某些部分，但物品使用上卻不對，做的過程中沒有邏輯性和計畫性，患者也不能解釋活動的程式和目的。
(一)腦血管疾病(cerebrovasculardisease)供應緣上回頂下葉的動脈為大腦中動脈發出的頂後支，閉塞則可出現失用症和其它頂葉受損表現，如病灶對側深淺感覺障礙、運動障礙、和前庭症狀、共濟失調等。可有觸覺滯留、倒錯、失認或定位不能表現。臨床多見於梗塞、腦動脈炎、動靜脈畸形等。
(二)顱內腫瘤(intracanialtumor)頂葉部腫瘤多為轉移瘤，常見於肺癌轉移。腫瘤直接壓迫或牽拉局部痛敏部位可引起局部固定的局限頭痛，並伴顱骨外局部壓痛。顱壓增高后可引起頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫等表現。局灶症狀以感覺障礙為主，可有感覺性共濟失調，肌張力減弱、肌肉萎縮和觸覺不注意症，並可有發熱、貧血、消瘦等腫瘤全身症狀。胼胝休前1/3受累時引起左手為主的失用症，可並有精神障礙、輕偏癱或四肢癱。CT、MRI對顱內腫瘤外原發病灶均有確定價值。(三)外傷(trauma)顱頂骨折引起急性頂葉挫傷時可出現失用症，常並有意識障礙、感覺型癲癇或偏身感覺障礙。亞急性、慢性硬膜下血腫時病人可有頭痛、嗜睡、視乳頭水腫、輕偏癱等。硬膜外血腫意識障礙多有中間清醒期，劇烈頭痛、頻繁嘔吐、對側肢體力弱、錐體束征明顯，必要時可行X光拍片、顱及超聲、CT等確定診斷。
(四)顱內感染(intracranialinfection)頂葉膿腫除失用症和其它神經系統表現外，常有原發感染病灶，小兒病人可有紫紺型先天性心臟病史，起病時有發熱、周圍血象白細胞增、腦脊液內有炎性細胞，CT檢查病灶部位可有透亮區域、周圍繞以反差較強的環、再外面又是一層透亮區。單純皰疹性腦炎常急性起痛，可有炎性症狀、意識障礙、精神症狀、抽搐、失語、輕偏癱、記憶衰退，腦脊液壓力增高、細胞數、蛋白輕度增高，少數病人可分離出單純皰疹病毒，腦電圖有與病灶部位一致的異常波，顱腦CT有低密區占位效應。確診依據為腦活檢、腦脊液分離單純皰疹病毒或抗原、單純皰疹抗體測定為陽性。散發性腦炎多急性起病，約60%有呼吸或消化道前驅症狀，常以精神障礙為首發症狀，伴頭痛、嘔吐、發熱、肢體癱瘓、癲癇等症狀，少數人有顱神經受損，80%以上有腦電圖異常，診斷應排除病原明確的病毒性腦炎。現對這一病名的使用有較多的爭議。其它乙型腦炎、弓形體病、梅毒、腦型瘧疾、腦型血吸蟲病、腦囊蟲病等均可出現失用症。
(五)老年性精神病(senilepsychosis)老年型阿爾采木氏病65歲後起病，病情緩慢加重，以痴呆為主臨床表現，先出現近事遺忘，細而現遠事遺忘，可有被害妄想。並有行為反常、智力損害、情感不穩、易受激惹等，神經系統表現有失語一失用一失認綜合徵和口唇反射、抵抗性肌張力亢進、刻板動作，也可發生癲癇樣抽搐及肌陣攣性顫搐，漸至生活不能自理，CT檢查可見以額、顳葉為主的瀰漫性腦萎縮。老年前期型阿爾采木氏病起病在65歲前，記憶缺失期發病之初即可見到，失語一失用一失認綜合怍發生急速且特別嚴重。
意想性運用不能一般為兩側病變造成，病因多為腦部瀰漫性病變，除上述疾病外，中毒、帕金森氏綜合徵、動脈硬化精神病、麻痹性痴呆等均可造成。麻痹性痴呆為梅毒螺旋體侵害腦實質引起，多發生在梅毒感染後5～20年，男性多見，起病潛隱，早期有神經衰弱症候群或疑病表現，進而出現人格障礙和智慧型減退，其中利氏型常因頂葉和顳葉損害引起，多以偏癱、單癱、偏盲、失語、失用和局部抽搐發作為主要表現，漸出現痴呆，常死於卒中發作。其它神經系統症狀可有阿一羅瞳孔、構音障礙、口吃、言語含糊及顫抖、唇舌面部肌肉震顫、腱反射亢進，Babinski征陽性等。患者有梅毒病史、腦脊液淋巴細胞及蛋白量增加、70%膠金曲線呈麻痹型，腦電圖兩側性瀰漫性高波幅慢波、血清梅毒反應陽性。動脈硬化性精神病於50～60歲以上起病，早期以神經衰弱綜合徵為主，其精神症狀以記憶減退、近事遺忘為特徵，晚期出現虛構或錯構現象。患者情緒不穩，激惹性增高或出現暴發性哭笑、抑鬱多疑、恐懼焦慮等，症狀有一定波動性。即使有疾病進展期仍存留部分自知力。除失用症外，尚有頭、手、舌震顫，肌張力增強，腱反射不對稱，掌頦反射陽性和植物神經機能障礙等神經系統症狀。CT檢查可見腦萎縮徵象。
緩解方法
1、給觸覺、本體覺、運動覺的輸入，且貫穿在動作前及整個過程中。在進行特定的活動前，給予本體覺、觸覺、運動覺的刺激，如在掣動輪椅手閘前，可將肢體做所須範圍的關節活動。
2、治療師握患者的手去完成動作，尤其在糾正錯誤動作時不是通過語言，而是用動作幫助指導。在病人進行一項結構性作業前，讓他用手觸摸該物，進行觸覺和運動覺的暗示。
3、把語言命令降到最低程度。一定要口頭指令時，必須注意說話的語氣及方法。如掣動輪椅手閘時不要說：把手閘關上，而應說：請注意一下你的手閘。在病人操作時，治療師可提供觸覺和運動覺的指導，如組合螺釘?螺母，治療師可手把手完成動作，根據完成情況減少幫助。找出完成某項任務時，哪個環節的改善可為患者提供幫助。如完成組裝任務時，須配件按一定順序擺放或配件按順序做出標記。
4、鑑別失用症的種類對治療十分重要。例如IMA者，他在做隨意的粗大運動時不會出現問題，而將動作分解後他便感到困惑。如失用波及全身，則將活動分解成小的部分，分別進行教授，如單側或雙側肢體，則使用一些自主性全身水平的活動，如起身。鼓勵患者自己穿衣。提供聲音和視覺暗示。穿衣前讓患者用手去感受衣服的不同重量、質地，變換不同的穿衣技巧，目的是迫使患者使用受累側肢體。找出穿衣動作的一些表面特徵，怎樣變換能夠使患者完成動作。如是一次給一件還是給許多件，哪一種更容易使患者穿上衣服。使用功能代償的方法：利用商標區分衣服的前後;用不同顏色做標記區分衣服的上下、左右;系扣有困難可採用由下而上的方法，先系最後一個，逐漸向上對。仍然完不成，可找相同顏色的扣子和扣眼匹配;用手指觸摸的方法系扣和檢查是否正確。
5、完成日常生活活動最好在相應的時間、地點和場景中進行。
6、在患者做動作前閉上眼睛想像動作,然後睜眼嘗試完成。
7、在患者完不成動作時給予必要的支持,當他成功後給予鼓勵。
8、把失用症的知識及注意事項告訴病人及家屬。告訴病人及家屬穿衣困難的原因，教給他們一些實用技術。
9、儘量減少口頭指令。
10、指導病人完成桌面上的二維、三維作業。並逐漸增加其複雜性。
