病因
橫紋肌溶解綜合徵是由於各種病因導致橫紋肌細胞壞死後引起的臨床綜合徵。病因多樣,常見有
外傷、
劇烈運動、藥物毒物、
感染、
電解質紊亂、遺傳代謝性疾病等。
任何造成肌肉外傷或暴力損傷的原因都可以引起橫紋肌溶解,如地震、爆炸、建築物倒塌等自然災害中的傷員。
劇烈運動、癲癇持續狀態或者持續的高溫狀態,都可以導致正常的肌肉細胞代謝過度,進而引起
壞死。
進食小龍蝦後有不少病例出現橫紋肌溶解,但目前仍未明確與什麼相關。
病毒感染,如流感病毒、巨細胞病毒、科薩奇病毒等,以及嚴重的細菌感染均可引起橫紋肌溶解。
包括糖尿病和甲狀腺疾病,如糖尿病酮症酸中毒、甲狀腺功能低退等可能會導致橫紋肌溶解。
肌肉異常的遺傳代謝性肌病患者可能會出現橫紋肌溶解。
炎性肌病、皮肌炎和多發性肌炎患者可發生橫紋肌溶解。
症狀
患者主要表現為肌肉疼痛、肌無力、尿色加深。
病情輕時可能僅有血清中的肌酶升高,重時可能引起急性腎損傷、嚴重的電解質紊亂,甚至危及生命。
典型症狀
橫紋肌溶解最經典的三聯征為:
肌痛、
肌無力、濃茶色尿。出現症狀的肌肉多數為靠近軀幹部位的肌肉,如大腿、肩關節周圍、下腰部,但臨床上有超過半數患者肌肉症狀並不突出。而尿液的顏色深淺與壞死肌肉範圍的大小、腎臟的濾過功能情況有關。
此外,嚴重患者可能出現急性腎損傷,臨床症狀上可表現為
少尿、
無尿、
水腫,如果診治不及時可能會導致腎功能最終無法恢復。
伴隨症狀
重症患者可伴有多種症狀,如疲乏、發熱、
心跳過速、噁心、嘔吐甚至腹痛。
如果病因是中毒、水電解質紊亂等,可能還會伴隨精神行為及情緒的異常。
就醫
當出現嚴重的肌肉疼痛、乏力,伴尿色加深時,應儘快就診。
診斷流程
就診時醫生可能會問如下問題來初步了解病情:
是否有肌肉疼痛和力量下降的表現,開始時間和持續時間。
是否有尿色變深(濃茶色、醬油色等),是否伴有腰痛、尿頻、尿急、尿痛。
以往是否有類似表現。
起病前是否有接觸可疑的藥物毒物(如他汀類降脂藥、大量飲酒、進食野蘑菇等)。
是否有發熱、流涕、頭痛等症狀。
是否有外傷、意外史。
醫生根據患者的病史、症狀、體格檢查和實驗室檢驗結果可明確診斷。其後,再結合併發症的嚴重程度,可進一步制定治療方案。
就診科室
急診科、腎臟內科。
相關檢查
檢查患者體溫、血壓、心率情況。
檢查患者肌肉(尤其是大腿、肩關節周圍)有無壓痛、局部張力是否升高,同時進行肌肉力量評級。
檢查患者有無腎區叩擊痛。
肌酶水平測定
肌酸激酶水平測定是橫紋肌溶解綜合徵最重要的檢查。大部分患者的肌酸激酶水平會明顯升高,但目前尚無一個明確的臨界值,通常採用大於正常值上限的5倍作為標準。此外,當肌酸激酶>5000U/L時,急性腎損傷的發生率將明顯增加。
其他肌酶(如乳酸脫氫酶)、肌紅蛋白水平通常也會伴隨著肌酸激酶的升高一起升高,但不是診斷所必需的檢查項目。
尿常規及沉渣鏡檢
全血細胞計數
包括細胞分類和血小板計數。
腎功能
檢查
肌酐、
尿素氮水平。由於嚴重的橫紋肌溶解綜合徵會引起腎損傷,因此,當肌酐和尿素氮明顯升高,或進行性升高時,需要密切監測,同時儘快開始治療。
電解質水平
主要需檢查鈣、鉀、磷、鈉等電解質的水平。
凝血功能
主要用於檢測患者是否並發了彌散性血管內凝血,如出現凝血時間明顯延長時,即可能出現了該併發症。
肌肉磁共振成像(MRI)檢查可以評估肌肉壞死的嚴重程度,但該檢查主要用於排查、鑑別其他肌肉病變。
對於特殊病因(遺傳代謝性肌病)引起的橫紋肌溶解綜合徵,或者需要與炎性肌病進行鑑別的時候,必要時需要完善肌肉活檢以明確診斷。
鑑別診斷
血尿:橫紋肌溶解引起的尿色加深需要與血尿鑑別,血尿通常與腎臟和泌尿道疾病相關,通過檢測尿常規和尿沉渣可以初步鑑別。
腎絞痛:下腰部的肌肉疼痛容易跟腎絞痛相混淆,但腎結石等引起的腎絞痛通常不會有肌酸激酶升高,也不會有肌紅蛋白尿。
治療
該病治療以去除誘因、防治併發症為主。
除了並發骨筋膜室綜合徵的患者需要手術減壓外,其他患者均以內科治療為主。
一般治療
識別誘因和病因,並積極去除誘因,是該病治療的基礎,如避免劇烈運動、停止使用相關藥物(他汀類降脂藥)等。
液體療法和積極糾正電解質紊亂是該病早期階段最重要的治療,並且若干預及時充分,可以預防腎損傷的發生。
藥物治療
鹼性藥物,如碳酸氫鈉,可用於治療橫紋肌溶解綜合徵。
手術治療
骨筋膜室綜合徵是該病的併發症之一,儘早識別骨筋膜室綜合徵,並進行充分的評估,必要時行手術切開,進行充分的減壓,可挽救更多的肌肉、血管、神經組織。
其他治療
血液淨化治療:如已形成少尿、無尿或嚴重腎損傷的患者,應考慮進行血液淨化治療,如血液透析、血液濾過等,以控制容量超負荷、高鉀血症、重度酸中毒等情況,維持患者生命,等待腎功能恢復。
預後
該病的預後主要決定於疾病的病因和併發症的嚴重程度。
該疾病多為急性過程,早期積極治療,多數橫紋肌溶解綜合徵的患者可以獲得較好的結局,包括受損的腎功能也可以得到恢復。
併發症
急性腎損傷
橫紋肌溶解綜合徵最為嚴重的急性併發症,約有1/3的患者在疾病早期會出現該併發症,而一旦出現急性腎損傷需要儘早干預。
骨筋膜室綜合徵
肌肉壞死、水腫,大量的液體在局部聚集,最終使肌肉筋膜內的壓力逐漸增大,極大的壓力可進一步加重肌肉的壓迫、壞死,甚至壓迫動脈影響供血,形成惡性循環。
彌散性血管內凝血
大量肌肉細胞內的物質釋放到血液循環中,其中不乏促進血栓形成的小分子,最終血管內形成大量的微小血栓,導致凝血因子不斷消耗,最終致病。
低血容量
大量的液體蓄積在肌肉組織中,甚至可以引起血壓低甚至是
休克。
嚴重的電解質紊亂
包括高鉀血症、高磷血症、低鈣血症,晚期還可以出現
高鈣血症。
復發
參考來源: