基本介紹
- 名稱:糞卟啉
- 所屬分類:便
正常值
臨床意義
增高:①卟啉病、白血病、營養不良、皮膚疾患及感染等;②金屬中毒,如鉛等。
需要檢查人群:外表消瘦,有營養不良體徵的患者。皮膚紅腫等懷疑感染需要確證患者。
卟啉主要有兩種異構體,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分別為糞卟啉及尿卟啉,糞卟啉屬於4個羥基化合物,在紅細胞衰老破壞後,血紅蛋白去掉珠蛋白以後剩餘血紅素,血紅素去掉鐵...
尿糞卟啉,陽性(或升高):先天性血卟啉病(紅細胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(發病期、異型血卟啉病、肝性血卟啉病)、遲發性皮膚型血卟啉病(癩皮病、水皰病、...
遺傳性糞卟啉病是卟啉病的一種類型,因糞卟啉原氧化酶缺乏所致的肝性卟啉病,屬常染色體顯性遺傳。臨床主要特點為腹痛、末梢神經症狀、皮膚光敏症狀以及糞中排出大量...
基礎 是由於糞卟啉原氧化酶缺乏引起的一種常染色體顯性遺傳的疾病。 遺傳性糞卟啉病(HCP)和急性間隙性卟啉症相似,雖然它是少見的,通常症狀輕微,偶有光過敏。一些...
中文名稱 糞卟啉原 英文名稱 coproporphyrinogen 定義 側鏈為四個甲基及四個丙酸基的卟啉原,由尿卟啉原經側鏈乙酸基脫羧而產生的血紅素生物合成中間產物。 套用...
正常人的尿中含有少量的卟啉類化合物。當尿中卟啉增多時,形成卟啉尿,卟啉尿是一種症狀,產生卟啉尿的疾病為卟啉病。卟啉病是血紅素合成過程當中,由於缺乏某種酶或...
本病又名血紫質病,是血紅素合成途徑當中,由於缺乏某種酶或酶活性降低,而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。可為先天性疾病,也可後天出現。主要臨床症狀包括光敏感、...
土耳其卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。臨床以光敏性皮炎,面部多毛,皮膚瘢痕、粗糙...
肝卟啉病是肝內卟啉代謝紊亂,卟啉和/或卟啉前體(δ-氨基酮戊酸、卟膽原、尿卟啉、糞卟啉及原卟啉)形成增加,在體內積聚所致的肝病。為常染色體顯性遺傳。主要...
該病的症狀和體徵和急性卟啉症相似,但是它包括溶血和貧血。症狀可始發於嬰兒或兒童。尿中ALA,糞卟啉Ⅲ和紅細胞鋅卟啉顯著增加。在組織中過多的ALA代謝為糞卟啉Ⅲ...
卟啉合成 porphyrin synthesis 生物體內卟啉核是由甘氨酸和琥珀醯CoA合成的。這裡生成的δ-氨基-γ-乙醯丙酸二分子縮合變成膽色素原,再由4分子膽色素原生成具有卟啉...
葉卟啉英文名稱porphyrin.是生物體內的一種具有大共軛環狀結構的金屬有機化合物。卟吩是其前體,一分子卟吩結合一個金屬離子便形成卟啉。卟啉及其衍生化合物廣泛存在...
中文名稱 卟啉原 英文名稱 porphyrinogen 定義 通過氧化可產生各種卟啉的直接前體。有多種,如尿卟啉原、糞卟啉原等。 套用學科 生物化學與分子生物學(一級學科...
卟啉來源於卟膽原,是人體內血紅素合成過程中的中間產物,卟啉主要是在肝臟和紅骨髓內合成.當某些遺傳基因問題出現時,會使人體內卟啉生成過多,引起血卟啉病,此時可...
卟啉病是因為酶缺陷導致卟啉代謝紊亂,引起毒性反應。根據卟啉代謝紊亂發生的部位,卟啉病分為紅細胞生成性卟啉病及肝性卟啉病。肝性卟啉病分為急性間歇性卟啉病、遲...
變異性卟啉病又稱南非型遺傳性卟啉病、混合型卟啉病、混合型肝性卟啉病和遺傳性遲發性卟啉病等,它既有遲發性皮膚卟啉病(Porphyria Cutanea Tarda, PCT)類似皮疹...
概述卟啉是體內合成血紅蛋白等物質的中間產物,包括卟膽原,Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉,Ⅰ、Ⅲ型糞卟啉原和糞卟啉。常採用尿液、糞便和紅細胞的卟啉檢查法。操作...
混合型卟啉病(variegatedporphyria),又稱雜色卟啉病,為一種常染色體顯性遺傳,臨床上既有腹部和神經系統症狀又有慢性光敏皮膚症狀。少數人僅有皮膚光敏症狀常誤診為遲...
糞膽色素是糞便中膽紅素類物質的總稱,屬於四氫甲川膽汁色素。包括膽紅素、糞膽原、糞膽素。正常人膽汁中的膽紅素在迴腸末端和結腸被細菌分解為糞膽原,其部分被...
尿卟啉試驗本實驗主要用於診斷卟啉病。... 基因問題出現時,會使人體內卟啉生成過多,引起血卟啉病,此時可經過腎臟從尿中排出尿卟啉或經過膽汁從糞便中排出糞卟啉。...
急性間歇性卟啉病(acute intermittent porphyria)是卟啉病中較多見且最重的一種。本病是由於δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)和卟膽原產生過多在體內蓄積所致,臨床特徵為...
尿卟膽原是臨床較少用的一種檢查,是用於肝卟啉病鑑別診斷。... 人體常見的有糞卟啉Ⅰ、Ⅲ,尿卟啉Ⅰ、Ⅲ,和原卟啉Ⅸ幾種。另外有卟膽原,為一卟啉前體,它在...
概述變異性卟啉症又稱南非遺傳性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遺傳性遲發性卟啉症等,它具遲發性皮膚卟啉症類似皮疹,兼有AIP的神經、內臟症狀。本病...
紅細胞生成性卟啉病亦稱紅細胞生成性尿卟啉病、先天性紅細胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。主要臨床表現時皮膚...
急性間歇性血卟啉病(Acute Intermittent Porphyria,AIP)在血性卟啉病中較為多見,為一種常染色體顯性遺傳性疾病。由於膽色素原(PBG)脫氨酶(HMB合成酶)活性缺乏所致...
混合性卟啉病(variegated porphyria),又稱混合型卟啉病,為一種常染色體顯性遺傳,臨床上既有腹部和神經系統症狀,又有慢性光敏皮膚症狀。少數人僅有皮膚光敏症狀常誤診...
尿紫質,又稱尿棕色素或尿紫質。尿中含有的糞卟啉。尿中糞卟啉增多是鉛引起卟啉代謝障礙的表現之一。尿糞卟啉與尿鉛含量及臨床症狀有一定關係,但並不完全平行。....
葉琳症,也叫紫質症 卟啉病(porphyria) 葉琳症是一種肝臟的遺傳性疾病,起因於肝不能正常地合成血紅素(血液的色素)。在血紅素的生物合成中需要8個酶。其中任何一個...
Rotor syndrome Rotor綜合徵(RS)是遺傳性結合膽紅素增高Ⅱ型,於1948年由Rotor首先報告,當初認為是DJS的亞型,但通過有機陰離子清除試驗和尿中糞卟啉異構體分析,證實...