糞卟啉原是化學物質，
| 中文名稱 | 糞卟啉原 |
| 英文名稱 | coproporphyrinogen |
| 定 義 | 側鏈為四個甲基及四個丙酸基的卟啉原，由尿卟啉原經側鏈乙酸基脫羧而產生的血紅素生物合成中間產物。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），新陳代謝（二級學科） |
基本介紹
- 中文名：糞卟啉原
- 類別：化學物質
糞卟啉原是化學物質，
| 中文名稱 | 糞卟啉原 |
| 英文名稱 | coproporphyrinogen |
| 定 義 | 側鏈為四個甲基及四個丙酸基的卟啉原，由尿卟啉原經側鏈乙酸基脫羧而產生的血紅素生物合成中間產物。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），新陳代謝（二級學科） |
糞卟啉原是化學物質，...
卟啉主要有兩種異構體，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分別為糞卟啉及尿卟啉，糞卟啉屬於4個羥基化合物，在紅細胞衰老破壞後，血紅蛋白去掉珠蛋白以後剩餘血紅素，血紅素去掉鐵原子後即為卟啉。正常值 <45nmol/g乾重。臨床意義 異常結果：增高：...
遺傳性糞卟啉症，是由於糞卟啉原氧化酶缺乏引起的一種常染色體顯性遺傳的疾病。基礎 遺傳性糞卟啉病(HCP)和急性間隙性卟啉症相似,雖然它是少見的,通常症狀輕微,偶有光過敏。一些純合子的病例已有報導。和其他卟啉病相似,HCP的糞卟啉原...
卟啉是體內合成血紅蛋白等物質的中間產物，包括卟膽原，Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉，Ⅰ、Ⅲ型糞卟啉原和糞卟啉。常採用尿液、糞便和紅細胞的卟啉檢查法。適應證 卟啉檢查可用於各種原發性和繼發性卟啉病。1.紅細胞生成性卟啉病包括先天...
溶血性貧血引起血紅素生成急性增加，但是它發生在消耗相當積聚的羥甲基膽色烷（HMB）時.過量的HMB轉化為（非酶促）尿卟啉原Ⅰ，然後酶促為糞卟啉原Ⅰ.Ⅰ型卟啉原不是血紅素的前體，然而它們積聚後自發氧化為相應的卟啉.過量的卟啉積聚...
有輕度正血色素性貧血，紅細胞內原卟啉水平明顯升高，血漿原卟啉、尿卟啉、糞卟啉升高，尿液尿卟啉和糞中糞卟啉均增多。這些卟啉是Ⅰ、Ⅲ型異構體混合物。 EP有不同程度溶血性貧血、脾腫大，牙齒在Wood燈下發出紅色螢光，預後差，大多在...
卟啉原 卟啉原是一種化學物質。
肝卟啉病是肝內卟啉代謝紊亂，卟啉和/或卟啉前體(δ-氨基酮戊酸、卟膽原、尿卟啉、糞卟啉及原卟啉)形成增加，在體內積聚所致的肝病。為常染色體顯性遺傳。主要表現為腹痛、精神障礙、光敏性皮膚損害、周圍神經病變等。臨床可分四型：①...
本病呈常染色體顯性遺傳，原卟啉原氧化酶有缺陷，糞卟啉原和原卟啉原增多，急性期尿卟膽原（PBG）增多。臨床表現 起病於10～30歲，光敏性皮疹類似PCT。成年前並不常發病，夏季日曬當時或不久，面、頸和手背等暴露部位即有燒灼感，繼...
我們還運用TALEN和CRISPR/Cas9基因組修飾技術構建尚未有報導的血紅素合成途徑中的第二個(5-氨基酮戊酸脫水酶,ALAD)、第三個(膽色素原脫氨酶, PBGD或羥甲基膽汁合酶HMBS)和第六個酶(糞卟啉原氧化酶,CPOX)缺失的斑馬魚突變體，並成功...
由於δ-氨基酮戊酸和卟膽原從腎臟排出增加，將患者尿液暴露於日光下可轉變為紅色或茶色，這是本病一個很重要的特點。檢查 實驗室檢查24小時尿內尿卟啉、糞卟啉排出增多。24小時尿卟膽原、δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工...
尿中卟啉類化合物（原卟啉、糞卟啉、屬卟啉等）在酸性條件下用乙酸乙酯提取，在紫外線照射下，顯紅色螢光。臨床意義 可用於診斷卟啉病：卟啉病可引起卟啉代謝紊亂，導致其合成異常和卟啉及其前身物與氨基-γ-酮戊酸及卟膽原的排泄異常，...
對應人急性間歇性卟啉症（AIP）；Uros（Uroporphyrinogen III synthase,尿卟啉原 III 合酶） 缺陷的突變體，對應人先天性紅細胞生成性卟啉症（CEP）；Cpox（Coproporphyrinogen oxidase，糞卟啉原氧化酶）缺陷的突變體，對應人遺傳性糞...
別 名：先天性紅細胞生成性卟啉病；先天性光敏感性卟啉病 發病原因 該病屬於常染色體隱性遺傳。發病機制：其血紅蛋白代謝缺陷是紅細胞內尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏。也有發現ALA合成酶活性增加，體內尿卟啉Ⅰ和糞卟啉Ⅰ合成增加。臨床表現 患兒...
尿紫質，又稱尿棕色素或尿紫質。尿中含有的糞卟啉。尿中糞卟啉增多是鉛引起卟啉代謝障礙的表現之一。尿糞卟啉與尿鉛含量及臨床症狀有一定關係，但並不完全平行。檢測 由於其檢驗方法簡便，可作為鉛接觸的篩選指標之一。正常參考值：半...
遺傳性糞卟啉病是一種很少見的卟啉病，屬常染色體顯性遺傳疾病，由糞卟啉原氧化酶缺乏所致，部分患者有光感性皮膚損害，其臨床表現與急性間歇型卟啉病相似。及早積極治療，肝性紫質症預後一般良好。要預防為先，情緒穩定，避免陽光曝曬，...
ALA兩分子經脫水酶作用可縮合成卟膽原，4分子卟膽原再進一步縮合成尿卟啉原Ⅲ，經脫羧即可生成糞卟啉原Ⅲ，這些過程是在胞液中完成的(見圖1)。糞卟啉原Ⅲ進入線粒體內經部分側鏈氧化脫羧而形成原卟啉Ⅸ，再經亞鐵螯合酶催化，使Fe...
（2）卟膽原的生成：ALA生成後擴散到胞漿，兩分子ALA在ALA脫水酶作用下，脫水縮合生成一分子卟膽原（PBG）。（3）尿卟啉原Ⅲ及糞卟啉原Ⅲ的生成：在胞漿四分子卟膽原在卟膽原脫氨酶和尿卟啉原Ⅲ同合酶協同催化下，脫氨縮合成尿...
卟啉是血紅蛋白合成過程的中間物，血紅蛋白合成過程中，受到一系列巰基酶的作用。現已證實，鉛至少對 δ-氨基乙醯丙酸脫水酶 （δ -氨基 -γ -酮戊酸脫水酶，ALAD）、 糞卟啉原氧化酶和亞鐵絡合酶有抑制作用。ALAD 是一種金屬酶，由...
卟啉是血紅蛋白合成過程的中間物，血紅蛋白合成過程中，受到一系列疏基酶的作用。現已證實，在卟啉代謝過程中，鉛至少對δ-氨基-γ-酮丙酸脫水酶酶（ALAD)、糞卟啉原氧化酶和亞鐵絡合酶有抑制作用。由於鉛抑制ALAD，因而使δ-氨基乙醯...
變化型卟啉病（混合型病） 常染色體顯性，有不同的外顯率 對光敏感及皮炎，急性發作性腹部絞痛和神經系統症狀。發病多在青春期後 發作和緩解期糞便中糞卟啉原和原卟啉增多，急性發作期尿中ＡＬＡ和膽色素原排出增多 肝糞卟啉病 常...
卟啉代謝障礙是鉛中毒較為嚴重和早期變化之一。鉛對血液系統的作用是由於它抑制卟啉代謝過程中所必需的一系列含巰基的酶，導致血紅蛋白合成障礙。鉛主要抑制õ-氨基-y-酮戊酸脫水酶（ALAD），糞卟啉原氧化酶和亞鐵絡合酶，還可抑制õ...
卟啉是血紅蛋白合成過程的中間物，血紅蛋白合成過程中，受到一系列巰基酶的作用。現已證實，鉛至少對 δ-氨基乙醯丙酸脫水酶 （δ -氨基 -γ -酮戊酸脫水酶，ALAD）、 糞卟啉原氧化酶和亞鐵絡合酶有抑制作用。ALAD 是一種金屬酶，由...
鉛抑制紅細胞δ-氨基-r-酮戊酸脫水酶（ALAD）可使血清和尿中δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）增多，鉛抑制糞卟啉原脫羧酶，引起尿中糞卟啉增多，鉛抑制血紅素合成酶，干擾鐵與原卟啉結合成血紅素，並影響血紅蛋白的生成，結果幼紅細胞內蓄積...