游離原卜琳的正常值是0.29～0.65μmol/L 。
基本介紹
- 中文名：游離原卜琳
- 所屬學科：醫學
- 正常值：0.29～0.65μmol/L
化驗結果意義,化驗取材,化驗方法,化驗類別一,化驗類別二,
化驗結果意義
增加：溶血反應，敗血症，血型不合輸血，藥物或毒物中毒，體外回流等。
化驗取材
血液
化驗方法
血液其他檢測
化驗類別一
血液檢查
化驗類別二
血液其他檢測
游離原卜琳的正常值是0.29～0.65μmol/L 。
游離原卜琳的正常值是0.29～0.65μmol/L 。化驗結果意義增加：溶血反應，敗血症，血型不合輸血，藥物或毒物中毒，體外回流等。化驗取材血液化驗方法血液其他檢測化驗類別一血液檢查化驗類別二血液其他檢測...
所以游離原卟啉與血漿鐵都有不同程度的升高。降低：見於惡性貧血、營養性巨幼細胞貧血及紅白血病。正常有核紅細胞中含有大量游離原卟啉，而巨幼紅細胞則含量很低，惡性貧血，營養性巨幼細胞貧血及紅白血病時游離原卟啉較低，這可能與缺乏製備原卟啉能力的巨幼紅細胞有關。正常值參考範圍 <3.0μg/gHb。
本病為常染色體顯性遺傳，位於染色體18q21.3的亞鐵螯合酶基因缺陷，使催化原卟啉Ⅸ與亞鐵離子合成血紅素所需的亞鐵螯合酶缺乏，導致原卟啉Ⅸ在體內蓄積過多。游離原卟啉可從紅細胞和肝臟進入血液，在皮膚毛細血管內皮細胞內沉積，引起皮膚光敏反應但原卟啉Ⅸ水溶性差脂溶性強，對皮膚骨、牙齒等組織親和力差因而皮膚損害...
血中游離原卟啉的螢光光度測定方法 《血中游離原卟啉的螢光光度測定方法》是1997年5月1日實施的一項行業標準。備案信息 備案號：0067-1996
紅細胞生成性原卟啉症，是一個病症名稱。概述 紅細胞生成性原卟啉症為常染色體顯性遺傳,過量原卟啉產生光敏性皮膚損害。描述 1953年Kosenew等首先報導1例“不典型的夏令水皰症”，其紅細胞和糞中原卟啉水平增高，1961年Magnus等確定它為獨立的卟啉症，並命名為本病(簡稱EPP)。原因 本病屬常染色體顯性遺傳，遺傳基因...
鋅原卟啉 血液中的鉛抑制亞鐵絡合酶，使原卟啉Ⅸ不能與二價鐵結合為血紅素，紅細胞中游離原卟啉增多，可與紅細胞線粒體內含量豐富的鋅結合，形成物即鋅原卟啉。血中鋅原卟啉含量可作為鉛中毒的指標。
螯合療法對PCT也有效。推測卟啉是一種螯合劑，與鋅或其它金屬可形成卟啉－金屬螯合物，它與組織結合較卟啉同組織結合更牢固，強力螯合劑如依地酸鈣鈉、二巰基丙醇、d－青黴胺能從螯合物中去除金屬，使卟啉游離得以排泄。由於氯喹與卟啉可形成複合物，使卟啉易於從肝臟中釋放。同時氯喹能增加細胞膜對卟啉的滲透性，...
(3)EP與ZPP：紅細胞內游離原卟啉(FEP)測定已套用多年，已經證明在鉛中毒或缺鐵性貧血時，紅細胞內增加的原卟啉不是游離的，主要是以ZPP形式存在。不過用乙酸乙酯和冰醋酸混合液破壞血中的紅細胞，可使ZPP轉變為EP，再以稀鹽酸萃取EP，然後進行螢光強度測定。因此用萃取法測定時稱EP較妥。國內報導EP正常值多在0....
ALAD）可使血清和尿中δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）增多，鉛抑制糞卟啉原脫羧酶，引起尿中糞卟啉增多，鉛抑制血紅素合成酶，干擾鐵與原卟啉結合成血紅素，並影響血紅蛋白的生成，結果幼紅細胞內蓄積鐵（形成環性鐵粒幼細胞）和游離原卟啉（FEP），游離原卟啉與鋅螯合，形成鋅原卟啉（ZPP）。
4.紅細胞游離原卟啉 在遺傳性者多減低，說明為ALA合成酶或糞卟啉原氧化酶缺陷。不論遺傳性還是特發獲得性病例中，當血紅素合成酶或鐵螯合酶有缺陷時，紅細胞游離原卟啉均可增加。其他輔助檢查：常規做B超和X線檢查。併發症 可因鐵大量沉積而合併血色病、糖尿病、肝硬化、心肌病等；可因並發感染而致死；可並發...
對鑑別缺鐵性貧血、繼發性貧血和其他增生性貧血具有重要價值。（2）減低：常見於缺鐵性貧血及炎症。5.骨髓鐵染色 代表全身貯存鐵的情況，是診斷缺鐵的早期及重要指標之一。6.紅細胞內游離原卟啉 （1）增高：見於缺鐵性貧血、鉛中毒、紅細胞生成性卟啉病等。（2）減低：見於巨幼細胞貧血、惡性貧血等。
嬰幼兒時期紅細胞游離原卟啉與血紅蛋白比值的增加（FEP/Hgb），對於診斷缺鐵性貧血較運鐵蛋白飽降低更有意義。比值>3μg/g則考慮為異常，若在5.5～17.5μg/g之間，排除鉛中毒後，即可診斷為缺鐵性貧血。3.骨髓象 骨髓呈增生現象，骨髓細胞計數稍增，巨核細胞數正常。粒細胞與有核紅細胞的比例降低，紅細胞...
此後血清鐵下降至50μg/dl以下，血清鐵結合力增至350μg/dl以上，運鐵蛋白飽和度降至15%以下，血紅蛋白的合成減少，紅細胞游離原卟啉堆積可高至60μg/dl全血。嬰幼兒時期紅細胞游離原卟啉與血紅蛋白比值的增加（FEP/Hgb），對於診斷缺鐵性貧血較運鐵蛋白飽降低更有意義。比值>3μg/g則考慮為異常，若在5.5～...
4.紅細胞游離原卟啉和鋅原卟啉僅輕度升高。5.骨髓鐵染色可染鐵增多，但鐵粒幼細胞數量減少，血清EPO水平降低。其他輔助檢查 根據病情、臨床表現、症狀、體徵可選擇心電圖、X線、B超及生化等檢查。診斷 1.缺鐵性貧血 慢性病貧血是繼缺鐵性貧血而被列為第2位的高發病率貧血，兩者極易誤診。單純性缺鐵性貧血和...
關於血紅素合成中其他步驟異常的文獻報導較少個別病例紅細胞內游離原卟啉(FEP)的濃度增加，提示血紅素合成酶(即亞鐵螯合酶)有缺陷，但也可能是線粒體內鐵沉積所致。少數患者紅細胞內糞卟啉(FEC)增多而FEP顯著減少，提示糞卟啉氧化酶系統有缺陷，可能為線粒體基因發生突變。遺傳性鐵粒幼細胞性貧血的臨床表現 早期症狀...
(b)血紅細胞游離原卟啉(EP)≥3.56μmol/L(2mg/L、2000μg/L)；(c)紅細胞鋅原卟啉(ZPP)≥2.91μmol/L(13.0μg/gHb)；(d)有腹部隱痛、腹脹、便秘等症狀。1.2診斷性驅鉛試驗，尿鉛≥3.86μmol/L(0.8mg/L、800μg/L)或4.82μmol/24h(1mg/24h、1000μg/24h)者，可診斷為輕度鉛中毒。2...
（1）慢性感染所致貧血：凡持續1—2個月以上的感染、炎症常伴有輕至中度貧血。貧血的臨床表現常被原發性疾病的症狀所掩蓋。貧血一般並不嚴重，多為正細胞正色素型，但重度貧血時可變成委員小細胞低色素型。如無原發疾病的影響，骨髓象基本正常，骨髓塗片內游離原卟啉增多，以上特點可與缺鐵性貧血鑑別。 （2）惡性...
4.紅細胞內卟啉代謝 FEP（紅細胞游離原卟啉）>0.9μmol/L（全血），ZPP（鋅原卟啉）>0.96μmol/L（全血），FEP/Hb（血紅蛋白）>4.5μg/gHb。診斷 IDA是長期負鐵平衡的最終結果，在其漸進的發病過程中，根據缺鐵的程度可分為三個階段。1.ID （1）血清鐵蛋白 （2）骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失，...
6、卟啉代謝指標檢查：（1）尿δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）和尿糞卟啉這兩種指標不夠敏感，對早期診斷鉛中毒不夠理想。（2）血ALAD：對鉛過於敏感，可作為環境評價指標，不宜作為診斷指標。（3）游離紅細胞原卟啉（FEP）和紅細胞鋅原卟啉（ZPP）：兩者意義基本相同，與血鉛有良好的直線相關關係。FEP和ZPP是診斷...
(3)紅細胞游離原卟啉(FEP)測定：FEP增高表示血紅素合成障礙，用它表示缺鐵的存在，是較為敏感的方法。但在非缺鐵的情況(如鉛中毒及鐵粒幼細胞貧血時)，FEP亦可增高。應結合臨床及其他生化檢查綜合判斷。(4)紅細胞鐵蛋白測定：用放射免疫法或酶聯免疫法可以測定紅細胞鹼性鐵蛋白，反映體內鐵貯存的狀況，如＜6.5μ...
（1）慢性感染所致貧血：凡持續1—2個月以上的感染、炎症常伴有輕至中度貧血。貧血的臨床表現常被原發性疾病的症狀所掩蓋。貧血一般並不嚴重，多為正細胞正色素型，但重度貧血時可變成委員小細胞低色素型。如無原發疾病的影響，骨髓象基本正常，骨髓塗片內游離原卟啉增多，以上特點可與缺鐵性貧血鑑別。 （2）惡性...
臨床表現主要為輕到中度貧血，血紅蛋白很少低於90g/L，HCT不低於32%，為正細胞正色素性貧血，約1/3~1/2患者表現為低色素或小細胞性貧血，患者血清鐵及總鐵結合力均低於正常，鐵飽和度正常或少低於正常，血清鐵蛋白增高，紅細胞游離原卟啉亦增高，骨髓中鐵幼粒細胞減少而巨噬細胞內貯存鐵增多。用藥治療 治療基本...
水中硝酸鹽含量的測定．實驗十五 紫外可見分光光度法測定槲皮素的含量 實驗十六 雙波長分光光度法同時測定複方製劑中對乙醯氨基酚和乙醯水楊酸的含量 實驗十七 螢光分光光度法測定硫酸奎寧含量 實驗十八 螢光分光光度法測定維生素B2 實驗十九 螢光法測定紅細胞中游離原卟啉含量 實驗二十 螢光法測定尿中維生素B1 ……
6.紅細胞內游離原啡含量增加。7.中性粒細胞鹼性磷酸酶活性減低。發病原因 鐵粒幼細胞貧血的發病原因是血紅素合成障礙，主要是有關酶的缺乏。有核紅細胞膜結合的鐵，被輸送到細胞漿及線粒體內。線上粒體中經—系列酶的作用，鐵與原卟琳以自合成血紅素。在血紅素合成過程中任何一個步驟發生障礙時，鐵不能與原卟...
實驗十三 螢光法測定紅細胞中游離原卟啉（FEP）實驗十四 火焰原子吸收分光光度法測定尿中微量鋅 實驗十五 石墨爐原子吸收分光光度法測定人發中鉛含量 實驗十六 冷原子吸收光度法測定微量尿 實驗十七 溶液酸度的測定 實驗十八 電位法測定水中氟離子濃度 實驗十九 電導法測定水的純度 實驗二十 微分電位溶出法測定尿中鉛...
ALAD受抑制後，õ-氨基-y-酮戊酸（ALA）形成卟膽原的過程受阻，血中ALA增加並由尿排出。糞卟啉原氧化酶受抑制，則阻礙糞卟啉原Ⅲ氧化為原卟啉Ⅸ，而使血和尿中糞卟啉增多。亞鐵絡合酶受抑制後，原卟啉Ⅸ不能與二價鐵結合形成血紅素。同時紅細胞游離原卟啉（FEP）增加，後者可與紅細胞線粒體內的鋅結合，形成...
本次修訂對鉛中毒的診斷起點和分級條件沒有改變，只是在慢性輕度中毒診斷中刪除了血紅細胞游離原卟啉（EP）指標，該指標在2002版標準中不是獨立的診斷分級指標，且在實際診斷中很少套用，故標準修訂對既往診斷病例不會有影響，保持了診斷起點和分級的一致性。為提高生物標本測定的準確性（血鉛、尿鉛等），本次修訂...
紅細胞內游離原卟啉（EP）硝基四氮唑藍（NPT）試驗 血紅蛋白層析 酸化甘油溶血試驗（AGLT）出血性疾病檢驗 毛細血管脆性 （FT）阿斯匹林耐量（ATT）血小板凝集試驗 血小板表面相關抗體和免疫複合物 血塊收縮時間（CRT）和血塊收縮定量測定 血小板伸展試驗 血小板粘附試驗 血小板聚集功能 血小板第三因子活性 試管法凝血時間...
血常規示小細胞低色素性貧血，然而缺鐵性貧血多有缺鐵，沒有溶血，紅細胞游離原卟啉（FEP）升高，血清鐵降低，可用鐵劑治療。非球形細胞性溶血性貧血 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏所致先天性非球形細胞性溶血性貧血（CNSHA）溶血嚴重者臨床表現和重型β珠蛋白生成障礙性貧血類似。但感染及氧化性藥物可以...
（2）尿糞卟啉半定量≥（++）；（3）血紅細胞游離原卟啉（FEP）≥2.31μmol/L（130g/dl）或紅細胞鋅原卟啉（ZPP）≥2.08μmol/L（130μg/dl）。經診斷性驅鉛試驗，尿鉛≥3.86μmol/L（0.8mg/L）或4.82μmol/24h（1mg/24h）者。3、中度中毒 在輕度中毒的基礎上，具有下列一項表現者，可診斷為...