基本介紹
- 西醫學名：Klippel-Feil綜合症
- 中醫學名：先天性肌斜頸
- 英文名稱：Congenital muscular torticollis
- 發病部位：頸椎
- 主要症狀：頭和頸的不對稱畸形，頭傾向患側
- 主要病因：產傷、異常分娩或胎位異常
- 傳染性：無傳染性
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疾病概述
所謂先天性肌斜頸，系指出生後即發現頸部向一側傾斜的畸形，其中因肌肉病變所致者，稱之為肌源性斜頸；因骨骼發育畸形所致者，稱之為骨源性斜頸。後者十分罕見，先天性肌斜頸是指新生兒一側胸鎖乳突肌攣縮，導致頭和頜的不對稱畸形，頭傾向患側，下頜轉向健側，頭項活動不利的一組病證。本病診斷比較容易，小兒出生後數日至滿月後在頸部見到能觸摸到，在胸鎖乳突肌上部、中部或下部肌性腫塊，伴頭頸傾斜畸形，即可確診。
中醫學認為，本病是由於小兒頸部經筋受損，瘀血留滯，聚而不散，致使經筋攣縮弓愧，若發生日久失治，導致筋強、筋結則難以治癒，或誤治引起新的創傷，造成不良後果。治療原則為活血化瘀，軟堅散結，矯正畸形。《醫正按摩要求》曰：“按摩者，開通閉塞。”《醫宗金鑒》曰：“按其經絡以通鬱閉之氣，摩其雍聚以散瘀結之腫，其患可愈。”西醫一般認為是由產傷引起胸鎖乳突肌攣縮而造成的畸形，先天性肌性斜頸病理表現為患側胸鎖乳突肌纖維化和攣縮。早期採用非手術療法如手法矯正、熱敷等多數患兒可恢復正常。l歲以下的嬰幼兒採取保守療法可達到70%的治癒率；大於1歲的嬰幼兒則儘量採用手術方式。大齡兒童由於其胸鎖乳突肌攣縮嚴重以及頸闊肌或筋膜發生攣縮單純松解術效果不佳採用雙極松解術較好。
病理原因
關於先天性肌斜頸，一些人抱著僥倖的心態，認為隨著年齡增加會自然而然地恢復正常的，關係不大。也有些人認為既然脖子歪了就應該手術治療，這又會矯枉過正。因此，正確認識是否有頭位不正，並分清是斜頸、偏頭，還是頸椎發育異常等這是個很重要的問題。
偏頭可調整睡眠姿勢矯正
孩子頭向一側偏，嚴重的連臉都是偏的。形成這種現象的原因有三種：
一是偏頭這是由於孩子習慣了在胎內時的體位，總以某一固定姿勢睡覺，導致總壓迫某一側頭部造成的。有時家長用枕頭去矯正，但往往無效，孩子把枕頭擱在一邊，仍然朝他習慣的方向睡。
二是斜頸的孩子頭也偏著，但導致原因卻是脖子上的胸鎖乳突肌異常。在胎兒期由於某種體位可能會引起這塊肌肉血液供應不好，也可能分娩時胎兒這塊肌肉由於牽拉過度而發生血腫，最後纖維化而導致肌肉異常攣縮。當孩子仰臥時，哪怕外行人都會在患側頸部摸到像成人拇指第一節大小的硬結，明確診斷非常容易。
三是頸椎發育畸形，這種情況比較少見，但由於頸椎椎體結構異常，很容易造成移位而發生危險。因此需要十分的小心。
偏頭和斜頸的治療各不相同，對偏頭者可以用調整母子睡眠位置的方法來矯正，比如：孩子原先總向右睡，你可以把他的小床放到他必須向左睡才能看到媽媽的位置。
為了找媽媽，他會漸漸地習慣反方向睡。還可以把其臥姿的反方向調為對著亮光，對著窗戶，看得見其他人活動，總之是孩子關心、愛看的方向，也可以慢慢地糾正他的睡姿。當孩子漸漸地長大學會抬頭、翻身、坐、爬、站時，隨著體位的不斷改變，頭形也在不斷變化。一般在一歲左右偏頭就能自愈。
病理症狀
常見的症狀是，孩子在出生數日，可摸到孩子的一側胸鎖乳突肌的中下段有腫塊，腫塊表現為硬結，摸起來像一條緊繃的繩索，可隨肌肉移動，兩側對比，患側（即發生病變的一側）胸鎖乳突肌攣縮變短。
由於一側胸鎖乳突肌緊張，患有小兒肌性斜頸的孩子頭部會傾向患側，而臉面則會轉向健側（即沒有發生病變的一側）。如果不及時就診，孩子半歲到一歲時，會造成眼睛斜視，患側臉面、眼睛變小，面部不對稱，嚴重的還可能產生繼發性的胸椎側凸畸形。
有的患兒開始時症狀不明顯，不易發現。因此，新生兒的家長應在孩子出生數日後仔細檢查孩子的頸部是否有腫塊，另外，如果發現孩子的頭部總喜歡偏向一側，如勉強轉動撥正，會引起孩子哭鬧，並很快轉回原位，也應該引起警惕。
1.頸部腫塊這是母親或助產士最早發現的症狀一般於出生後即可觸及位於胸鎖乳突肌內火罐網呈梭形火罐網長2-4cm，寬1-2cm質地較硬無壓痛健康搜尋於生後第3周時最為明顯，3個月後即逐漸消失一般不超過半年。
2.斜頸於出生後即可為細心的母親發現患兒頭斜向腫塊側(患側)。半月後更為明顯鵻，並隨著患兒健康搜尋的發育健康搜尋斜頸畸形日益加重。
3.面部不對稱一般於2歲以後健康搜尋，即顯示面部五官呈健康搜尋不對稱狀，主要表現為：
先天性肌斜頸
(1)患側眼睛下降：由於胸鎖乳突肌攣縮健康搜尋，致使患者眼睛位置由原來的水平狀向下方移位，而健側眼睛則上升。
(3)雙側顏面變形：由於頭部旋轉，致雙側面孔大小不健康搜尋一健側豐滿呈圓形患側則狹而平。
(4)眼外角線至口角線變異：測量雙眼外角至同側口角線的距離顯示患側變短，且隨年齡增加而日益明顯
除以上表現外患兒整個面部，包括鼻子、耳朵等均逐漸呈現不對稱性改變，並於成年時基本定型，此時如行手術矯正，頜面部外形更為難看健康搜尋。因此健康搜尋對其治療力爭在學齡前進行，不宜遲於12歲。
4.其他
(1)伴發畸形健康搜尋：可檢查有無髖關節脫位、頸椎椎骨畸形等。
(3)頸椎側凸鵻：主要是由於頭頸旋向健側，因而引起向健側的代償性側凸健康搜尋
併發症：常引起頸椎向健側代償性側凸。
病理診斷
本病的診斷多無困難，關鍵是應爭取及早發現，以獲得早期治療而提高療效及降低手術治療者的比例。因此對新生兒在做全身檢查時應注意以下幾點：
1.雙側頸部是否對稱。
2.雙側胸鎖乳突肌內有無腫塊
3.頭頸是否經常向同一方向傾斜。
以上3點均為本病的早期發現發現愈早愈好。
診斷要點
鑑別診斷
先天性肌斜頸--CT併發症
嬰兒出生後，一側胸鎖乳突肌即有腫塊，不易辨認，生後10天至2周腫塊變硬、不活動，呈梭形，5至8個月逐漸消退，胸鎖乳突肌纖維萎縮、變短、呈條索狀，牽拉枕部偏向患側，下頜轉向健側肩部，面部健側飽滿，患側變小，眼睛不在一個水平線，嚴重者導致頸椎側凸畸形。
先天性肌斜頸鑑別
一、先天性骨性斜頸
二、小兒頸部淋巴腺炎
三、自發性寰樞椎旋轉性半脫位
先天性肌斜頸
先天性肌斜頸四、頸椎結核
頸椎結核可使胸鎖乳突肌痙攣而產生斜頸，但此類患者頸部疼痛明顯，頸部活動明顯受限，下頜偏向患側，X線檢查可明確診斷。
疾病治療
1、非手術療法適用於一歲以內的嬰兒，包括局部熱敷、按摩、手法扳正和固定頭部。其目的在與使腫塊及早消散，防止肌肉纖維發生攣縮。病兒睡眠時取仰臥位，下頦向患側，枕部向健側，並用棉墊和潔淨的小砂袋固定頭部於上述位置。出生兩周之後，即可進行。手法扳正於出生後二周才開始，且須緩慢用輕柔力量進行。手法扳正時，須將下頦轉向患側，並逐漸把它抬高，同時把頭偏向健側。每日3～4次，每次手法前後，應按摩患側胸鎖乳突肌，或用熱敷。上述非手術療法要堅持3～6個月，才可能將斜頸矯正。此外，還可配合體位訓練，即當患兒臥床時，用多種方法逗引，使他發生興趣，將頭顱儘量偏向健側，頦部轉向患側，以促使患側的胸鎖乳突肌被牽拉伸長。上述幾種方法交替使用效果較好，大多數患兒可被治癒。斜頸時間較長，患側胸鎖乳突肌攣縮、變短、變硬時，若不及時治療，會造成寶寶長大後難以彌補的問題。所以如果發現寶寶的頭總是歪向一側，要記得請復健科或小兒科醫師做進一步評估，必要時需接受手術治療。
先天性肌斜頸
先天性肌斜頸2、手術療法適用於1歲以上的病兒。在12歲以上者，雖然臉部和頸部畸形難於矯正，但手術治療仍可使畸形有所改善。
（2）微創整形治療：這是由我院研究成功的創傷小、不留瘢痕且達到“三美（局部美、體形美、身姿美）一體”的先天性肌斜頸治療方法，效果優於其他手術治療結果。
先天性肌斜頸
先天性肌斜頸（3）術後處理：將頭固定於頭偏向健側，下頦轉向患側的位置至少3周。年齡較大的病兒，應固定約4-6周。固定解除後，必須每日作上述手法扳正和向過度矯正方向作自主活動。
辨證論治
先天性肌斜頸是小兒常見的畸形。臨床上，除極個別為脊柱畸形引起的骨性斜頸，視力障礙引起的代償姿勢性斜頸和頸部肌肉麻痹導致的神經性斜頸外，一般系指一側胸鎖乳突肌攣縮造成的肌性斜頸。運用針灸透刺松解法配合手法治，取得滿意效果。
1針灸治療
取穴：阿是穴(共三穴，分別為患側胸鎖乳突肌的上、中、下緣)，每次取1穴。患兒取臥位，由助手固定患兒頭、肩部，限制患兒頭頸活動，暴露患側胸鎖乳突肌。常規消毒患側胸鎖乳突肌，用2.5寸28號毫針由內向外透刺，使毫針穿透對側皮膚外露出針尖約1cm，並用持針鉗夾住針尖部固定；操作者一手持針柄，一手持針鉗，雙手同時將毫針向上提起，一邊提拉一邊使針身如拉鋸狀在患側胸鎖乳突肌內松解約5-6次，以手下感覺鬆動為度。
2手法治療
先天性肌斜頸--針灸圖
先天性肌斜頸--針灸圖（1）患兒取平臥位，術者分別用指揉法和捏拿法，重點按揉和捏拿胸鎖乳突肌的起止，點及腫塊，操作時間各為5min。（2）患兒取平臥位，術者雙手掌夾持小兒顳部，用持續緩和力量，使患兒頭轉向健側，下頜對準患側肩部，反覆36次，每次持續5s。（3）患兒取坐位，助手扶持患兒作腰部保護，術者雙手掌置於患兒兩側下頜及枕骨粗隆下，向上做垂直牽引拔伸，並使患兒臀部稍離開床面，反覆20次，每次5s。
以上治療每日1次，10次為1療程。療程間隔6天。
先天性肌斜頸
3按摩
家長發現孩子有先天性肌斜頸症狀後，應立即帶孩子到醫院就診。治療先天性肌斜頸，主要有局部按摩。
1．常用手法
(2)拿捏患側胸鎖乳突肌的腫塊，用拇、中、食三指仔細拿捏。稍微加大力量，猶如腫塊捏散樣，但需與輕揉相交替，以免患兒劇烈哭鬧。時間為2分鐘。
(3)一手扶住患側肩部，另一手扶住患兒頭頂，使患兒頭部漸漸向健側肩部傾斜，使胸鎖，突肌拉長，反覆操作5次。
(4)再用按揉法放鬆局部5分鐘。
按摩方法二
先天性肌斜頸
先天性肌斜頸(1)患兒仰臥位，家長用一手托其頸部，一手用食、中、無名指在患側胸鎖乳突肌處按揉10分鐘。
(2)家長一手托其頭頸部，一手扶下頜體部，兩手相對輕輕用力沿頸椎縱軸撥伸搖晃，並輕輕向患側旋轉，重複兩次。
先天性肌斜頸
兩個月以內的患兒，只要堅持每天進行局部按摩，同時，在日常生活中注意糾正孩子的頭部位置，三個月後症狀一般都會消失。如果按摩無效，也必須等孩子七八月時再進行手術，即將病變的胸鎖乳突肌的腫塊部位切斷，以充分松解肌肉對頸部的牽拉限制，同時，為了防止粘連，切去約兩厘米胸鎖乳突肌。
事實上，在他採用局部按摩方法治療的患兒當中，沒有發現失敗的病例，一般都是在按摩三個月以後症狀消失了，並不需要手術。
至於具體的按摩方法，不需要用熱水敷，用手指夾住患兒頸部的腫塊輕柔地按摩就行。每天兩次，一次按200下。
先天性肌斜頸
先天性肌斜頸生活調理
(1)按摩治療斜頸，一般每日治療1次，每次不超過15分鐘。
(2)按摩時，手法要輕柔，用揉、捏手法時要多採用滑石粉等介質以免擦傷患兒皮膚。用拔伸搖晃手法時，宜由輕到重，幅度由小到大，切不可突然用暴力而超出正常生理限度。
(3)家長在日常給患兒哺乳、懷抱以及睡眠時有意使患兒頭向健側轉動以幫助矯正畸形。
(4)可配合局部溫熱或紅外線等理療，以促進血液循環，幫助腫塊吸收。
(5)定期到醫院複診，如需手術治療最好在8-10歲以前進行，若年齡大後再行手術，則頭面部和頸部畸形就很難矯正。
臨床資料
1、一般資料5例：手術後肌性斜頸患者中，男2例，女3例；年齡12，14歲，患者在3，6歲時均曾在外埠醫院手術治療過1次，術後患者胸鎖乳突肌縮短、堅硬，呈條索狀突出皮下，頭部活動受限，顏面部變形。頭頸向左側歪斜2例，向右側歪斜3例。
2、治療方法：手術切口在鎖骨上緣1.5cm處橫行切口，行胸鎖乳突肌游離加切斷松解術，術中將原傷口處粘連、攣縮的胸鎖乳突肌及新形成纖維條索一併切斷、游離、松解；術後臥矯正枕，頭部用矯正帶固定，配合頭部功能鍛鍊。
3、結果：按以上方法治療，3周后均達到頭頸直立如常，隨訪至今無復發。
先天性肌斜頸
先天性肌斜頸4、討論：先天性肌斜頸是常見的疾病，有報導其發病率為0.4%，1.3%。該病的發病原因有多種學說，近來有學者認為是由於宮內或圍生期間室綜合徵引起的後遺症。其基本病理變化是胸鎖乳突肌水腫、變性、壞死，最後為纖維組織所替代。該病診斷容易，臨床上根據胸鎖乳突肌腫塊或胸鎖乳突肌攣縮、頭頸歪斜即可診斷。一般認為對肌性斜頸的治療早期可進行按摩、手法牽伸、理療等；對1，4歲的兒童應手術治療。但手術治療不徹底或操作不當仍有可能造成術後效果不佳或復發。先天性肌斜頸第2次手術發生率為7.84%。本組2次手術發生率為10.87%。
（1）手術切口選擇：本組中2例原切口在鎖骨下緣，3例原切口在鎖骨上緣，術後傷口處粘連形成新的纖維條索，頭頸部仍受到牽拉，不能直立，頭部活動受限，相應顏面變形不能得到改善或完全恢復正常。在鎖骨上緣1.5cm處橫行切口，才能避免術後胸鎖乳突肌再粘連。
先天性肌斜頸--矯正
（2）皮下游離範圍：手術時皮下游離範圍應在頸闊肌上面，一般上緣游離至少3cm，下緣游離0.5cm，頸闊肌分離切斷，避免術後胸鎖乳突肌與頸闊肌發生粘連。
（3）胸鎖乳突肌切除範圍：手術只切除胸鎖乳突肌的2個頭(胸骨頭和鎖骨頭)，纖維化有胸鎖乳突肌未游離、切斷，纖維化的肌肉不宜回縮，術後容易粘連，也是影響術後效果的一個因素。
（4）頸闊肌是否縫合：縫合傷口時頸闊肌不縫合，不會造成頸部傷口的增寬，如果縫合頸闊肌，傷口處容易粘連，影響頭頸部矯正。
（5）術後頭頸部矯正不可忽視：尤其是小孩，術後自控能力差，應當採取相應反矯正法，才能達到治療目的。根據治療經驗，手術方法是主要方面，術後矯正康復治療也很重要，這些方法實用簡便，反矯正的角度可以隨時調整，靈活性大，便於治療和管理。
先天性肌斜頸--矯正
先天性肌斜頸--矯正疾病預防
先天性肌性斜頸，俗稱歪脖兒，系—側胸鎖乳突肌攣縮所致的頭頸部向患側傾斜的一種先天性畸形。有的新生兒出生時好端端的，但在生後10，20天常常出現脖子歪向一側，細心的媽媽會發現孩子的病側頸部有一個圓形或橢圓形的腫塊，直徑大約2-3厘米，質地較硬，可以移動，觸之不痛，表麵皮膚正常，撫之不熱。孩子的頭向有腫塊的一側傾斜，病側耳接近鎖骨，顏面不正，下頜及面部轉向無腫塊的一側，形成斜頸。
引起斜頸的病因是多方面的，有先天遺傳因素，有接生手法不當，大多屬肌肉病變的結果。斜頸的病理變化為病側胸鎖乳突肌攣縮所致。分娩過程中由於胎兒的位置不正常，如一側頸肌特別是胸鎖乳突肌在出生時可因胎兒的位置不正常，致肌組織呈結締組織化，縮短而不能伸展，或由於胸鎖乳突肌在分娩時受強烈牽引損傷而發生血腫，多見於臀位分娩或分娩時肩娩出困難。
先天性肌斜頸本病為先天性疾病，無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。
