QT間期延長綜合症

QT 間期延長綜合徵（QT prolongationsyndrome）指具有心電圖上QT間期延長、室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合徵，可能伴有先天性耳聾。本症不少具有家族性，其伴有耳聾者由賈（Jervell）和蘭-尼（Lange-Nielsen）首先描述，故又稱賈蘭綜合徵；不伴耳聾者又稱瓦-羅（Ward-Romano）綜合徵。有家族性者呈常染色體隱性遺傳。但近年來認為本病有可能是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性（主要為中毒），而不單是遺傳性疾病。此種慢性病毒感染可由母親傳給子女或在同胞兄妹中傳播。

基本介紹

• 中文名：QT間期延長綜合症
• 外文名：QT prolongationsyndrome
• 定義：一種慢性病毒感染
• 性質：一組綜合徵

病因

可分為兩類：一是獲得性，由電解質平衡失調（低血鉀、低血鈣、低血鎂）、藥物作用（奎尼丁、雙異丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常藥，酚噻嗪，三環類抗憂鬱藥）、某些中風、二尖瓣脫垂等引起；一是先天性或家族性，或原因不明，狹義的QT間期延長綜合徵僅指此類。

關於後一類的病因有三種意見：

①由於植物神經系統功能障礙，因為在實驗中發現刺激或切除一側星狀神經節可以引起QT間期延長與T波交替電壓，而臨床上影響交感神經張力的一些情況，可以在本症誘發昏厥。②由於心臟內神經變性。病理學檢查發現，竇房結和左心室中都有神經纖維變性，神經纖維和神經節細胞間有多數炎症細胞浸潤。這種病變不僅見於傳導系統，亦見於心室肌層的神經。③由於先天性心肌缺乏某種酶而引起代謝異常。電生理研究發現室性心律失常的機制可能為①折返②觸發活性，與之相關的因素為①腎上腺素能興奮；②動作電位時間變化；③早期或延遲除極；④折返環路。

臨床表現

都由心律失常造成。從臨床角度可分為二型：一型為腎上腺素能依賴QT間期延長綜合徵。此型包括賈-蘭綜合徵、瓦-羅綜合徵等病因不明的患者，以及蛛網膜下腔出血或植物神經系統手術的患者。在用力、驚恐、疼痛、激動等交感神經張力增高的情況下容易發病。發病時心率加快，U波指幅增高，QTU間期延長，然後出現尖端扭轉型室性心動過速發作，最後可致心室顫動。室性快速心律發作時可有眩暈發作，重者意識喪失，抽搐，猝死。另一型為心跳暫停依賴QT間期延長綜合徵。此型包括藥物作用、電解質平衡失調、營養不良、緩慢心律等條件下發生的患者。當心率減慢或在心搏間長間歇之後U波增大，在U波頂上發生尖端扭轉型室性心動過速，最後也可發生心室顫動。

原因不明或先天性的患者在不同時間可有QT間期和T、U波的變化，發作時出現症狀，不發作時可無症狀。

診斷說明

依靠臨床表現，有QT間期延長和室性心律失常者應考慮本病。其次，應分析其起病原因，獲得性者在臨床上根據服藥史及血電解質測定多數可以找到原因。有家族史，QT間期延長並有昏厥史者不難診斷為原發性，根據有否耳聾又不難區分其為賈-蘭或瓦-羅綜合徵。在發作前後注意其過程，區別其屬於腎上腺素能依賴，還是心跳暫停依賴，以利於治療。

Q-T間期延長綜合徵的心電圖特徵

Q-T間期延長、T波寬大，可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時間Q-T間期和T波形態可有變化。u波常較大。Q-T間期有隨年齡增長而短縮的趨向，昏厥發作時心電圖呈室性心動過速，多數為尖端扭轉型，也可有心室顫動或心室停搏。發作前後可有T波電壓交替，頻發室性過早搏動。但也有在發作時僅有胸痛及ST-T變化而無昏厥及室性心律失常者。

治療說明

對腎上腺素能依賴型，治療以減低交感神經張力為主，常用β受體阻滯劑如普萘洛爾作為首先治療，其用量根據療效逐步增加，最多可達100～150mg/d。苯妥英鈉0．1每日三次，卡馬西平（醯胺咪嗪）10mg，每天3～4次也有效。交感神經阻滯藥如胍乙啶、利血平等也可套用。藥物治療效果不滿意時可作左頸胸交感神經節切除術。

對心跳暫停依賴型，治療以提高心率為主，為此，除尋找病因加以去除或糾正外，對症治療在於用異丙腎上腺素、阿托品或起搏治療。異丙腎上腺素可作為首先治療。硫酸鎂1～2克靜脈注射也有效。

從電生理分析中，示腎上腺素能興奮，心室復極時QT離散度大者用β受體阻滯劑，必要時作交感神經節切除療效較好；示早期或延遲後除極者則考慮用維拉帕米，鎂鹽，異丙腎上腺素，阿托品等。