先天性耳聾是指因母體妊娠過程、分娩過程中的異常或遺傳因素造成的耳聾，多為感音神經性耳聾。先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性兩大類。根據病理類型又可分為傳導性、感音神經性和混合性三類。
基本介紹
- 英文名稱：congenital deafness
- 就診科室：耳鼻咽喉頭頸外科
- 多發群體：家族史者及近親結婚子女
- 常見發病部位：耳
- 常見病因：遺傳、藥物中毒、疾病損害、產傷等
- 常見症狀：聽力障礙
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
1.遺傳性因素
父母有先天性耳聾，孩子易患此病。但並非所生子女全是耳聾。其次，近親結婚也可造成先天性耳聾。此外，胎兒耳組織發育有畸形者，也會造成先天性耳聾，但可以通過手術矯正，恢復聽力。
2.藥物中毒
孕期母親使用了如慶大黴素、奎寧等耳毒性藥物，藥物可通過胎盤進行胎兒的體內，導致胎兒第七顱神經中毒而引發耳聾。母親在孕期若受過深度麻醉的，也會造成胎兒聽力損害。
3.疾病損害
父母一方若患有性病，如淋病、梅毒等，可誘發孩子先天性耳聾。母親在妊娠三個月內患有風疹、弓形蟲感染等，病毒可經胎盤而對胎兒構成威脅，引起內耳發育畸形，導致耳聾。新生兒出生時體重小於1500克、患高膽紅素血症、產時嚴重窒息、患有化膿性腦膜炎等均可能導致耳聾。
4.分娩過程
母親在分娩的時候，產鉗使用不當會損傷孩子的聽覺器官。
臨床表現
先天性耳聾表現為出生時或出生後不久，就已存在的聽力障礙。
檢查
全面系統地收集病史，詳盡的耳鼻部檢查，嚴格的聽功能、前庭功能和咽鼓管功能檢測，必要的影像學和全身檢查等是診斷和鑑別診斷的基礎，客觀的綜合分析則是其前提。
診斷
根據病因、臨床表現及聽力檢查等即可做出診斷。
治療
1.治療原則
（1）恢復或部分恢復已喪失的聽力。
（2）儘量保存並利用殘餘的聽力。
2.藥物治療
目前多在排除或治療原發疾病的同時，儘早選用可擴張內耳血管的藥物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物、能量製劑，必要時還可套用抗細菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。
3.助聽器
一般需要經過耳科醫生或聽力學家詳細檢查後才能正確選用。語頻平均聽力損失35～80dB者均可使用；聽力損失60dB左右效果最好。單側耳聾一般不需配用助聽器。雙側耳聾者，若兩耳損失程度大體相同，可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左、右耳；若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過50dB，則應給聽力較好耳配戴。此外，還應考慮聽力損害的特點，例如助聽器應該現用於言語識別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導間距較大或動態聽力範圍較寬之耳。傳導性聾者氣導、骨導助聽器均可用。外耳道狹窄或長期有炎症者宜用骨導助聽器。感音性聾伴有重振者需採用具備自動增益控制的助聽器。合併屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內式助聽器要根據患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經調試和適應過程，否則難獲滿意效果。
4.耳蝸植入器
耳蝸植入器又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用於心理精神正常、身體健康的中青年雙側極度學語後聾者。必須是套用高功率助聽器無效，耳內無活動性病變，影像學檢查證明內耳結構正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發出腦幹反應者。電子耳蝸是基於感音性聾者的耳蝸螺旋神經纖維與節細胞大部分仍存活的事實，將連線到體外的聲電換能器上的微電極經蝸窗插入耳蝸底周鼓階內或貼附於耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓練，可恢復部分言語功能。
5.聽覺和言語訓練
前者是藉助助聽器利用聾人的殘餘聽力，通過長期有計畫的聲響刺激，逐步培養其聆聽習慣，提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面的能力。言語訓練是依據聽覺、視覺和觸覺等互補功能，藉助適當的儀器（音頻指示器、言語儀等），以科學的教學法訓練聾兒發聲、讀唇、進而理解並積累辭彙，掌握語法規則，靈活準確表達思想感情。發生訓練包括呼吸方法、唇舌運動、噪音運用，以及音素、音調、語調等項目的訓練。聽覺和言語訓練相互補充，相互促進，不能偏廢，應儘早開始，穿插施行。如果家屬與教員能密切配合，持之以恆，一定能達到聾而不啞的目的。
