感應神經性耳聾

感應神經性耳聾，由於螺旋器毛細胞，聽神經，聽傳導徑路或各能神經元受損害，致聲音的感受與神經衝動傳遞障礙者，稱感音性或神經性聾。

基本介紹

• 中文名：感應神經性耳聾
• 外文名：neurosensory deafness
• 別名：感音性或神經性聾
• 病因：螺旋器毛細胞，聽神經受損害
• 分類：耳鼻喉科
• 治療： 藥物治療，助聽器

基本介紹

拼音

gǎn yīn shén jīng xìng ěr lóng

感應神經性耳聾

英文參考

neurosensory deafness;sensorineural deafness

疾病分類

耳鼻喉科

疾病概述

治療

1、 藥物治療：

2、助聽器。

3、耳蝸植入器又稱電子耳蝸或人工耳蝸。

4、聽覺和言語訓練。

臨床表現

1、先天性聾系出生時或出生後不久就已存在的聽力障礙。

（1）遺傳性聾

（2）非遺傳性聾。

2、老年性聾是人體老化過程在聽覺器官中的表現。

3、傳染病源性聾。

4、全身系統性疾病引起的耳聾，常見者首推高血壓與動脈硬化。

5、耳毒性聾指濫用某藥物或長期接觸某些化學製品所耳聾。

6、創傷性聾。

7、特發性突聾，指瞬間突然發生的重度的減速感音性聾。

8、自身免疫性情聾。

9、其他：能引起耳聾的疾病尚有很多，較常見者如梅尼埃病，耳蝸性耳硬化，小腦腦橋角占位性疾病，多發性硬化症等。

耳鳴的症狀表現

1、聽力不集中：部分早期耳聾患者首先感覺到的是自己聽覺注意力方面的變化。比如，時間稍長便不容易把注意力集中在聆聽對方的交談上。經常注意不到別人在和自己打招呼。再如，閱讀或寫作時便難以聽到他人的話語等等。

2、高音調、頑固性耳鳴：初時為間歇性尖聲，有時一耳先發作，逐漸發展為雙耳持續性的噪雜聲，不少患者兼有顱鳴。

3、耳鳴眩暈：耳鳴和眩暈往往是耳聾的信號。出現眩暈、耳鳴或耳鳴明顯加重時應當考慮及時就診，檢查一下自己的聽力狀況。

4、說話聲音變大：另有些人可以明顯感覺到聽到的聲音不夠大，因此經常將手攏在耳後，以增加接收音量。看電視或聽收音機時常常要求加大音量，使得家人感到震耳難忍。

5、打岔或要求對方重複：面對面交談時，早期的耳聾患者經常打岔或要求對方重複。打電話時經常要求對方提高音量。而無論何時，他們自己說話的音量常會不自覺地加大。對於他人之間的交談，哪怕是近在咫尺他們也經常難以聽準。

疾病描述

由於旋轉器毛細胞、聽神經、聽傳導經路或各級神經元受損者，致聲音的感受與神經衝動傳遞障礙者及稱感音性神經性聾。臨床上用常規側聽法未能將兩者區分時可混稱感音神經性聾。

疾病病因

1.先天性耳聾：

（1）遺傳性聾：指由基因或染色體異常所致的感音神經性聾。

（2）非遺傳性聾：妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血症、克汀病等全身疾病，或大量套用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌，分娩時產程過長、難產、產傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。

2.老年性耳聾 是人體老化過程在聽覺器官中的表現 。

3.傳染病源性耳聾 系指由各種急、慢性傳染病產生或並發的感音神經性聾。

4.全身系統性疾病引起的耳聾 常見者首推高血壓與動脈硬化。

5.耳毒性耳聾 指濫用某些藥物或長期接觸某些化學製品所致的耳聾。

6.創傷性耳聾 頭顱閉合性創傷，若發生於頭部固定時，壓力波傳至顱底，因聽骨慣性引起鐙骨足板相對動度過大，導致迷路震盪、內耳出血、感覺細胞和節細胞受損。

7.特發性突耳聾 認為本病的發生與內耳供血障礙或病毒感染有關。窗膜與前庭膜破裂曾被認為也是致病原因之一。

8.自身免疫性耳聾。

9.其他 能引起耳聾的疾病尚有很多，較常見者如梅尼埃病、耳蝸性耳硬化、小腦腦橋角占位性疾病，多發性硬化症等。

病理生理

1.先天性耳聾 遺傳性耳聾：常染色體上的顯性致聾基因傳給子代引起的常染色體隱性遺傳性聾。

2.老年性耳聾 其發病機制尚不清楚，似與遺傳及整個生命過程中所遭受到的各種有害因素（包括疾病、精神創傷等）影響有關。

3.傳染病源性耳聾 病源微生物或其毒素通過血液循環，內耳道內血管神經周圍間隙等渠道進入內耳，破壞其不同部位的組織結構。

4.全身系統性疾病引起的耳聾 其致聾機理尚不完全清楚，可能與內耳供血障礙、血液粘滯性升高、內耳脂質代謝紊亂等有關。病理改變以血管紋萎縮、毛細胞散在性消失、螺旋神經節細胞減少為主。

5.耳毒性耳聾 藥物對內耳的損害機制尚未徹底查明；除取決於藥物本身的毒性、劑量、療程外，與個體敏感性關係頗大，後者有某些家族遺傳性。許多耳毒性藥物同樣具有腎毒性。腎功能不全者，藥物因排泄不良而血漿濃度升高，進入內耳者也相應增多。藥物進入內耳首先損害血管紋路，血－迷路屏障遭到破壞，使藥物更容易進入內耳。進入內耳的藥物還能使內淋巴囊受損，致其吸收與排泄減少。藥物在內耳高濃度長時間聚集，終將使聽和前庭諸感覺上皮的毛細胞、神經末梢、神經纖維、神經元細胞等發生退行性變。化學物質中毒致聾的機理也不詳，受損的部位似多在蝸後，常同時累及前庭功能。

6.創傷性耳聾若創傷發生於頭部加或減速運動時，因腦與顱骨相對運動引起腦挫傷或聽神經的牽拉、壓擠和撕裂傷。臨床表現多為雙側重複神經性聾或混合性聾，伴高調耳鳴及眩暈、平衡紊亂。症狀多能在數月後緩解，但難望完全恢復。 顳骨橫行骨折時，與岩部長軸垂直走行的骨折線常跨越骨迷路或內耳道使其內含的諸結構受傷害，發生重度感音神經性聾以及眩暈、眼震、面癱和腦脊液耳漏等。 潛水人員由於上升出水時減壓過快，原溶於組織或體液中的氣體未及彌散而形成微小氣泡；另外，深潛時血液多呈高凝聚狀態而易產生微血栓；以上兩者同時或其中之一出現於內耳，就會阻斷耳蝸微循環、造成供血減少、代謝紊亂，繼之累及聽和前庭感覺上皮，導致潛涵性聾。 爆炸時強大的空氣衝擊波與脈衝噪聲的聲壓波能共同引起中耳和內耳各種組織結構的損傷，引起眩暈、耳鳴與耳聾（爆震性聾），後者常為感音性或混合性，能部分恢復。若長期暴露於持續噪聲環境中可導致噪聲性聾。 此外，常與可聽聲混在一起的次聲，放射線和微波輻射等物理因素也可使中耳和（或）內耳致傷，引起感音神經性或混合性聾。

7.特發性突耳聾，多將窗膜破裂外淋巴瘺視作獨立疾病。少數顳骨病理學研究顯示：患耳螺旋器和血管紋有不同程度萎縮，螺旋神經纖維與前庭諸感覺上皮細胞減少，與病毒性迷路炎的病理改變相似。臨床上以單側發病多見，偶有兩耳同時或先後受累者。一般耳聾前後有高調耳鳴，約半數病人有眩暈、噁心、嘔吐及耳周圍沉重、麻木感。聽力損害多較嚴重，曲線呈高頻陡降型或水平型，可有聽力中斷。響度重振試驗陽性，自描測聽曲線多為Ⅰ、Ⅱ型，聽性腦幹誘發電位正常。前庭功能正常或減低。有自愈傾向。

診斷檢查

全面系統地收集病史，詳盡的耳鼻部檢查，嚴格的聽功能、前庭功能和咽鼓管功能檢測，必要的影像學和全身檢查等是診斷和鑑別診斷的基礎。客觀的綜合分析則是其前提。

治療方案

感音神經性聾的治療原則是：

（1）恢復或部分恢復已喪失的聽力；

（2）儘量保存並利用殘餘的聽力。具體方法如下：

1.藥物治療 因致聾原因很多，發病機制和病理改變複雜，且不盡相同，故迄今尚無一個簡單有效且適用於任何情況的藥物或療法。多在排除或治療原因疾病的同時，儘早選用可擴張內耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物，能量製劑，必要時還可套用抗細菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。

2.助聽器 是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機、耳模和電源等組成。助聽器種類很多，就供個體套用者講，就有氣導和骨導、盒式與耳級式（眼鏡式、耳背式和耳內式）、單耳與雙耳交聯等。一般需要經過耳科醫生或聽力學家詳細檢查後才能正確選用。語頻平均聽力損失35－80dB者均可使用；聽力損失60dB左右效果最好。單側耳聾一般不需配用助聽器。雙側耳聾者，若兩耳損失程度大體相同，可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左、右耳；若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過50dB，則應給聽力較好耳配戴。此外，還應考慮聽力損害的特點；例如助聽器應該現用於言語識別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導間距較大或動態聽力範圍較寬之耳。 傳導性聾者氣導、骨導助聽器均可用。外耳道狹窄或長期有炎症者宜用骨導助聽器。感音性聾伴有重振者需採用具備自動增益控制的助聽器。合併屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內式助聽器要根據患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經調試和適應過程，否則難獲滿意效果。

3.耳蝸植入器 又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用於心理精神正常、身體健康的中青年雙側極度學語後聾者。必須是套用高功率助聽器無效，耳內無活動性病變，影像學檢查證明內耳結構正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發出腦幹反應者。電子耳蝸是基於感音性聾者的耳蝸螺旋神經纖維與節細胞大部分仍存活的事實，將連線到體外的聲電換能器上的微電極經蝸窗插入耳蝸底周鼓階內或貼附於耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓練，可恢復部分言語功能。

4.聽覺和言語訓練 前者是藉助助聽器利用聾人的殘餘聽力，通過長期有計畫的聲響刺激，逐步培養其聆聽習慣，提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓練是依據聽覺、視覺和觸覺等互補功能，藉助適當的儀器（音頻指示器、言語儀等），以科學的教學法訓練聾兒發聲、讀唇、進而理解並積累辭彙，掌握語法規則，靈活準確表達思想感情。發生訓練包括呼吸方法、唇舌運動、噪音運用，以及音素、音調、語調等項目的訓練。聽覺和言語訓練相互補充，相互促進，不能偏廢，應儘早開始，穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恆，定能達到聾而不啞之目的。

預後及預防

1.廣泛宣傳杜絕近親結婚，積極防治妊娠期疾病，減少產傷。早期發現嬰幼兒耳聾，儘早治療或儘早做聽覺言語訓練。

2.提高生活水平，防治傳染病，鍛鍊身體，保證身心健康，減慢老化過程。

3.嚴格掌握套用耳毒性藥物的適應症，儘可能減少用量及療程，特別對有家族藥物中毒史者，腎功不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應慎重。用藥期間要隨時了解並檢查聽力，發現有中毒徵兆者儘快停藥治療。

4.避免顱損傷，儘量減少與強噪聲等有害物理因素及化學物質接觸，接觸菸酒嗜好，不得已時應加強防護措施。

注意事項

年輕人如果偶爾出現短暫的耳鳴，但很快就會恢復正常，這很可能是耳朵突然遭受噪音的刺激，或工作緊張、壓力大、失眠等多種原因造成的，注意日常的生活和用耳習慣就會緩解；倘若持續1-2天出現耳鳴的情況，就一定要到醫院檢查。不要以為只是耳鳴，並不影響聽力就不當回事，因為有些高頻耳聾最初只是單純耳鳴，聽力都不受影響，但時間長了會突然出現耳聾。

乘坐飛機的過程中，飛機在起飛時大氣壓力迅速降低，會讓耳朵出現堵塞樣感覺，少數人還可能會產生短暫的聽力障礙及耳道疼痛。這是因為飛機在上升或下降時，由於大氣壓的改變使中耳鼓室腔內氣壓異常，造成耳咽管受壓阻塞，使得中耳鼓室腔呈負壓狀態，人體即會出現耳道堵塞、耳鳴、耳脹、聽力下降等症狀。所以，可以在飛機起飛和降落時嚼口香糖，隨著咀嚼和吞咽動作，耳咽管會隨時開合，空氣就可自由地出入中耳腔，使得中耳內壓和外界大氣壓力保持正常平衡狀態，耳部不適感就會減輕或消失。