李德氏綜合徵

李德氏綜合徵（mitral valve prolapse syndrome，MVP）系指二尖瓣葉過長，在收縮期向左心房脫垂，伴或不伴有二尖瓣閉鎖不全的一組綜合徵。該症常發生進行性二尖瓣閉鎖不全、感染性心內膜炎、心律失常、心臟性猝死、腦血管意外等併發症。。李德氏綜合徵在青年人中女性比男性多見（2∶1），但在中年和老年人中男女的發病率相似。本徵大多見於成年患者，少見於兒童。李德氏綜合徵患者絕大多數的預後良好，患者可經歷多年而無自覺症狀，臨床表現可無變化。少數病例可因各種併發症以致預後不良。

基本介紹

• 中文名：李德氏綜合徵
• 外文名：mitral valve prolapse syndrome，MVP
• 易患人群：大多見於成年患者，少見於兒童
• 臨床表現：可無變化
• 別稱：巴洛氏綜合徵

疾病名稱

李德氏綜合徵

英文名稱

mitral valve prolapse syndrome

別名

ballooning mitral cusp syndrome；Barlow綜合徵；floppy valve syndrome；prolapsing mitral valve leaflet syndrome；Read's syndrome；巴洛氏綜合徵；巴洛綜合徵；二尖瓣脫垂綜合症；翻轉二尖瓣綜合徵；非噴射性喀喇音綜合徵；喀喇音雜音綜合徵；二尖瓣脫垂綜合徵；李德綜合徵；球形二尖瓣尖綜合徵；收縮中期喀喇音-收縮晚期雜音；疏鬆二尖瓣綜合徵； 鬆軟瓣膜綜合徵

分類

心血管內科 > 心臟瓣膜病

ICD號

I34.1

流行病學

李德氏綜合徵在人群中的發生率可因檢查方法或診斷標準的不同而有較大的差異。據報導一組年齡在17～35歲的女性人群中，聽診發現有李德氏綜合徵者17%，而超聲心動圖的檢出率為21%。根據較大系列的研究結果提示，李德氏綜合徵發病率在5%～10%，可能是最常見的一種心臟瓣膜病變。李德氏綜合徵在青年人中女性比男性多見（2∶1），但在中年和老年人中男女的發病率相似。本徵大多見於成年患者，少見於兒童。

病因

臨床分為兩類：

原發性（特發性）二尖瓣脫垂

約1/3患者無器質性心臟病的依據，故稱為原發性二尖瓣脫垂（即Barlow綜合徵）。其中大部分為散發性（非家族性），少數呈家族性發病，似屬於常染色體顯性遺傳。

繼發性二尖瓣脫垂

繼發性二尖瓣脫垂可能與下述病因有關。

（1）遺傳性結締組織病：Marfan綜合徵；成骨不全；黏多糖病（MPS）[Hunter綜合徵（MPSⅡ）,Hurler綜合徵（MPSⅠ-H）,Sanfmppo綜合徵（MPSⅢ）]； Ehlers-Danlos綜合徵（EDS）；彈性假黃瘤等。

（2）風濕性疾病：系統性紅斑狼瘡（SLE）；結節性多動脈炎；復發性多軟骨炎等。

（3）風濕性心瓣膜炎。

（4）病毒性心肌炎。

（5）擴張型心肌病、肥厚型心肌病。

（6）冠心病（乳頭肌綜合徵、急性心肌梗死、乳頭肌或腱索斷裂、室壁瘤）。

（7）先天性心臟病（房、室間隔缺損，動脈導管未閉，Ebstein畸形，矯正型大血管轉位）。

（8）其他：預激綜合徵、von Willebrand病、先天性Q-T延長綜合徵、運動員心臟及直背綜合徵等。

病理改變

是由於瓣葉的瓣尖纖維層的基質增加和（或）黏液樣變性，使正常纖維及彈性成分發生分離和破裂。肉眼示瓣葉過長、增大和增厚，且透亮度增高，呈蒼白色。病變常累及後葉，少數前後葉同時受累。由於瓣葉過長及增大可導致瓣葉的皺褶（scallops）和傘樣變形。上述變化亦可累及瓣下支持組織，瓣環可擴大；腱索伸長、變細及脆弱，使腱索易於斷裂，從而加重二尖瓣閉鎖不全。

①遺傳性結締組織病中的marfan綜合徵可有二尖瓣黏液樣變性。②風濕性疾病43%抗核抗體呈陽性，提示本病可能與結締組織疾病相關。③心肌病、冠心病常因腱索、乳頭肌的缺血、炎症、損傷，引起腱索伸長、萎縮、壞死、斷裂和乳頭肌方向軸變位、與乳頭肌相關的左心室壁收縮失調，致使二尖瓣活動失去約束。④先天性房間隔缺損可能與右心室舒張期負荷過重，引起室間隔變形，從而使後乳頭肌發生移位。

多數二尖瓣脫垂無或僅有輕度二尖瓣反流。重度反流時左室舒張末壓增高，射血分數下降，左心房及左心室增大。

病理生理

二尖瓣脫垂最常累及後瓣葉，偶爾同時影響前、後瓣葉。心室收縮時，正常二尖瓣呈關閉狀態，但過長的瓣葉使瓣膜進一步向上並突入左心房。收縮中期由於過長的腱索在二尖瓣脫垂到極點時驟然拉緊，致使瓣膜活動突然停止，而產生喀喇音。當二尖瓣葉明顯位移超過瓣環平面，不能正常閉合時，可導致收縮中、晚期的反流性雜音，可產生類似二尖瓣關閉不全的血流動力學變化。嚴重時二尖瓣葉大面積脫垂可不出現喀喇音和雜音。少數病人瓣膜進行性退行性變化或腱索斷裂，或兩者同時存在均可造成嚴重的二尖瓣反流。

發病機制

有些二尖瓣脫垂患者常常表現為暈厥,若發作頻繁可為猝死的危險因素之一。其發生機制與下列幾個方面有關：

二尖瓣脫垂的患者連續心電監護中發現，二尖瓣脫垂患者發生各種類型的室性心律失常其機制尚不清楚。Barlow等認為，室性心律失常可能是乳頭肌受牽拉造成的局部缺血所致。Wit根據實驗結果，將發生機制歸入機械刺激，是由於收縮期乳頭肌伸展和舒張期乳頭肌突然下落所致。

一些學者發現,許多患者的暈厥系在Q-T間期延長基礎上發生的尖端扭轉型室性心動過速。而且發現：①二尖瓣脫垂患者的許多症狀提示有自主神經功能異常或腎上腺素能神經張力增高；②有症狀的二尖瓣脫垂患者24h尿兒茶酚胺排泄量大於正常；③給有症狀的二尖瓣脫垂患者注入異丙腎上腺上腺上腺素後,心率增快及QT間期延長幅度較大,提示為腎上腺素依賴性的非典型長QT綜合徵。

二尖瓣脫垂的患者常合併有左室流出道梗死：①在收縮期，二尖瓣前葉與室間隔的同向運動可引起血流動力學梗阻；②Barlow等報導二尖瓣脫垂常與肥厚型心肌病並存。Sophyst等對190例二尖瓣脫垂的研究表明，約8%的患者合併非對稱性室間隔肥厚。並且此類患者中50%可發生房顫。

Barnett等發現45歲以下40%的短暫性腦缺血發作患者與二尖瓣脫垂相關。

Macmahon等調查表明,二尖瓣脫垂並發感染性心內膜炎的相對危險性為2.9%～8.2%，比無二尖瓣脫垂的正常人群高52倍。若二尖瓣脫垂有明顯的收縮期雜音，則發生感染性心內膜炎的危險性更高。Macmahon等發現，伴收縮期雜音的二尖瓣脫垂髮生感染性心內膜炎者比無收縮期雜音的二尖瓣脫垂高13倍。年齡在45歲以上的二尖瓣脫垂患者發生感染性心內膜炎的危險性比年齡在45歲以下的二尖瓣脫垂患者大，男性二尖瓣脫垂比女性感染性心內膜炎患者高2倍，臨床上凡是二尖瓣脫垂者89%原已有收縮期雜音。

許多研究者發現，在風濕熱已經絕跡的地方，二尖瓣脫垂是二尖瓣反流最常見的原因。國外一組97例嚴重二尖瓣反流而行二尖瓣置換術的患者中，二尖瓣脫垂2%，我國風濕性心臟病仍為常見多發病，故需進行鑑別。

二尖瓣脫垂伴二尖瓣反流的機制主要繫心髒擴大時二尖瓣腱索被拉長所致。

李德氏綜合徵的臨床表現

症狀

多數二尖瓣脫垂病人可無症狀，僅有收縮期喀喇音而不伴有收縮中晚期雜音，即二尖瓣脫垂無反流。其自然發展病史如下：二尖瓣脫垂無反流→二尖瓣脫垂輕度反流→二尖瓣脫垂中度反流→二尖瓣脫垂重度反流。當二尖瓣脫垂伴中至重度反流時，可出現下列特徵性症狀：

不典型胸痛可發生於前胸，疼痛輕重不一，重者似刺痛或刀割樣，與勞累和精神緊張無關，發作可瞬間即逝或持續數小時，臥位時可減輕，與冠心病心絞痛不同，後者臥位時加劇，坐位時減輕。硝酸甘油療效不一。胸痛原因未明，可能與乳頭肌、心內膜下缺血和冠狀動脈痙攣等有關。

約半數患者有心悸，可能與快速心律失常有關。但動態心電圖監測發現心悸與心律失常關係不大。

自主（植物）神經功能失調包括焦慮、情緒緊張和易激動、乏力、過度換氣等，反映迷走神經張力和交感神經張力增高表現。

眩暈或昏厥可能與直立性低血壓和（或）心律失常引起腦部缺血有關，但在竇性心律時亦可發生昏厥。

體徵

伴有體型瘦長和胸廓畸形，如漏斗胸、直背（前後胸徑狹小，正常胸椎後突消失）和脊椎側突等，對診斷有一定參考價值。

偶爾在左側臥位時，心尖的向外搏動可被與收縮中期喀喇音一致的收縮中期突然回縮，形成雙峰狀心尖搏動。

於心尖區內側及胸骨左緣下部鄰近二尖瓣處聞及收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音。喀喇音音調較高，呈高頻、短促、清脆的爆裂樣。典型收縮晚期雜音緊接喀喇音之後，常為遞增性。少數患者可出現全收縮期雜音，常掩蓋收縮中期喀喇音。當存在喀喇音及雜音時，二尖瓣反流的程度一般為輕度至中度，無反流者不產生收縮期雜音。深吸氣、坐位或直立位、吸入亞硝酸異戊酯、Valsalva動作的用力期等可引起左心室舒張末期容量減少，使二尖瓣脫垂加重，喀喇音提前，雜音變長並響亮；深呼氣、下蹲、左側臥位、Valsalva動作的鬆弛期等可引起左心室舒張末期容量增加，使二尖瓣脫垂減輕，喀喇音延遲，雜音變短並減輕。少數二尖瓣脫垂患者既無收縮中期喀喇音，又無收縮中、晚期雜音，僅依靠超聲心動圖或左心室造影才能確診，臨床上稱為“啞型二尖瓣脫垂”。

李德氏綜合徵的併發症

李德氏綜合徵可出現二尖瓣閉鎖不全、感染性心內膜炎、心律失常、心臟性猝死、腦血管意外等併發症。

進行性二尖瓣閉鎖不全

少部分患者可發生進行性二尖瓣反流程度加劇，以男性多見。可能與下列原因有關：①腱索的黏液樣變性可引起其自發性斷裂，或感染性心內膜炎引起腱索病損、斷裂；②瓣膜的黏液樣變性可引起其自發性破裂，或感染性心內膜炎引起瓣膜組織破壞；③瓣環周長增大和腱索伸長使瓣葉脫垂逐漸加重，引起二尖瓣反流量增加。預防瓣膜、腱索破損或斷裂最重要措施是積極防治感染性心內膜炎。

感染性心內膜炎

二尖瓣脫垂患者的感染性心內膜炎發生率為1%～10%。由於加在二尖瓣上的應力和二尖瓣閉鎖不全的高速射流，使本病易發生感染性心內膜炎。感染性心內膜炎可加重二尖瓣反流而引起嚴重心力衰竭。故二尖瓣脫垂患者進行器械檢查、手術治療或並發感染時，均應積極給予抗生素治療。

心律失常

動態心電圖監測85%的患者可檢出頻發室性期前收縮，50%患者有短陣室性心動過速，約1/3患者有快速或過緩性室上性心律失常。其發生原因可能與血兒茶酚胺濃度增高及乳頭肌受到過度牽拉引起缺血或刺激有關。

心臟性猝死

二尖瓣脫垂是導致年輕人猝死的重要原因之一，約發生於1%～2%患者，一般認為猝死與家族史、室性心律失常、Q-T間期延長和（或）下壁和左胸導聯有ST段和T波的改變者有關。

神經系統併發症

據報導，非卒中患者的李德氏綜合徵檢出率為0%～8.4%，缺血性腦血管病患者的李德氏綜合徵檢出率為1%～61%，其中45歲以下的患者的發生率最高，尤其是不明原因的45歲以下的卒中患者，二尖瓣脫垂的檢出率高達20%～61%，高於正常人群的4倍。李德氏綜合徵可並發一過性腦缺血或腦栓塞。

輔助檢查

X線檢查

（1）多數患者有直背、漏斗胸或胸椎側突。

（2）二尖瓣脫垂無並發二尖瓣閉鎖不全者心影正常。

（3）並重度二尖瓣閉鎖不全患者顯示左心房、左心室增大，當左心功能不全時可有肺淤血，肺紋理增粗等，後期可有右室增大，心臟呈梨形。

心電圖

（1）T波：下壁（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和左胸導聯（V4～5）T波呈倒置或雙向，以輕度倒置為最常見，T波倒置在立位、運動後或吸入亞硝酸異戊酯時出現或加重，提示與乳頭肌受到過度牽拉可能有關。

（2）ST段：S-T段在靜息時很少變化，而在運動試驗後可有明顯S-T段壓低，但在運動高峰時ST段又趨向恢復正常，而且冠脈造影正常。

（3）Q-T間期延長：不常見，但為特徵之一，可能與猝死有關。Paddu等發現血兒茶酚胺濃度的升高與QTc延長密切相關，也可能是發生嚴重室性快速心律失常的電生理基礎。

（4）心律失常：以室性期前收縮最常見，其次為室性心動過速、室上性心動過速、房性期前收縮和心房顫動等，少數可出現心室顫動或嚴重竇性心動過緩、甚至竇性停搏。

超聲心動圖（UCG）

超聲心動圖（UCG）對二尖瓣脫垂有很大的診斷價值。M型UCG示二尖瓣曲線的CD段在收縮中晚期向下凹陷達2mm以上，形成典型的吊床樣改變；二尖瓣前葉活動幅度增大。二維UCG可見收縮期二尖瓣關閉時前後葉結合處或其瓣葉突向左心房，其頂部超過了二尖瓣環的連線。二尖瓣活動範圍明顯增大，腱索斷裂時，瓣葉呈“連枷樣擺動”，腱索增長、鬆弛，斷裂時可見斷端漂動。左心室、左心房擴大。

都卜勒UCG可在左心房探及收縮期反流頻譜及多彩鑲嵌反流束。

左心室造影

左心室造影有助於二尖瓣脫垂的診斷。不僅可明確瓣葉的脫垂，而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位對後葉脫垂觀察較清楚，而左前斜位則適用於前葉脫垂。

診斷

二尖瓣脫垂根據典型的聽診特徵收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音，結合超聲心動圖，必要時作左心室造影，一般多可確診。在排除繼發於各種心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脫垂後，才能考慮為原發性二尖瓣脫垂。

鑑別診斷

二尖瓣脫垂喀喇音應與動脈瓣噴射音、開瓣音相鑑別（表1）。

李德氏綜合徵的治療

內科治療

（1）β受體阻滯藥：常用普萘洛爾（心得安），具有多方面的作用，包括：①預防減少兒茶酚胺濃度升高而引起的心律失常，縮短QT間期。②減慢心率，降低心肌氧耗量及室壁張力，緩解胸痛。③減除焦慮。

（2）抗血小板治療：發生腦缺血時，可給予阿司匹林O.5～1.0g/d治療。

（3）抗生素的套用：因二尖瓣脫垂心內膜炎的危險性大，一些學者常常主張套用抗生素治療，但多數學者不主張預防性地使用抗生素。下列情形應預防性地使用抗生素：①嚴重的二尖瓣反流；②拔牙、外傷、手術等。

（4）抗心律失常治療：二尖瓣脫垂伴有下列情形時應使用抗心律失常治療：①有心律失常的症狀；②有室上性心動過速、室顫史等。可用普羅帕酮、胺碘酮等抗心律失常藥物。

外科治療

嚴重的李德氏綜合徵患者伴顯著的二尖瓣閉鎖不全時可行二尖瓣置換術。

預後

李德氏綜合徵患者絕大多數的預後良好，患者可經歷多年而無自覺症狀，臨床表現可無變化。少數病例可因各種併發症以致預後不良。Zupprioli等曾對經超聲心動圖檢查證實為李德氏綜合徵的316例患者進行前瞻性研究，隨訪時間（102±32）個月。隨訪期間129例中發生33例嚴重或致死性併發症，總發生率為1.2%人/年，心臟性死亡6例（0.2%人/年），體循環栓塞7例（0.3%人/年），行二尖瓣置換術者11例（0.4%人/年），其中高齡、男性、有收縮期雜音是死亡和心血管併發症的猝死預測指標。

李德氏綜合徵的預防

有收縮期雜音的患者，應定期觀察雜音的變化，注意是否有二尖瓣閉鎖不全逐漸加重，並應限制體力活動和避免感染，預防心力衰竭和感染性心內膜炎。對於有特徵性收縮期喀喇音、雜音並伴有進行性菌血症過程的患者應給予抗生素預防心內膜炎。

相關藥品

腎上腺素、異丙腎上腺素、硝酸甘油、甘油、亞硝酸異戊酯、普萘洛爾、氧、阿司匹林、普羅帕酮、胺碘酮

相關檢查

尿兒茶酚胺、兒茶酚胺