黏多糖貯積症ⅢB型（mucopolysaccharidosis type ⅢB）是1995年發布的醫學名詞。
基本介紹
- 中文名：黏多糖貯積症ⅢB型
- 外文名：mucopolysaccharidosis type ⅢB
- 所屬學科：醫學
- 公布時間：1995年
公布時間,出處,
公布時間
1995年經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。
出處
《醫學名詞 第三分冊》第一版。
黏多糖貯積症ⅢB型
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常見的常染色體隱性遺傳病有溶酶體貯積症，如糖原貯積症、脂質貯積症、粘多糖貯積症；合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病；苯丙酮尿症、肝豆狀核變性（Wilson病）及半乳糖血症等。1、粘多糖貯積症I型 又稱Hurler綜合徵。溶酶...
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粘脂質貯積症Ⅱ型的臨床表現類似粘多糖貯積症I型, 表現為出生時就有明顯的臨床和X線異常，反應遲鈍，但無黏多糖尿症。病情較粘多糖貯積症I型重, 發病早, 出生時已有表現, 出生低體重, 生長及神經系統發育嚴重障礙, 最終身高很少...
- 黏脂質貯積症
臨床分為兩型：Ⅰ細胞病（黏脂質貯積症Ⅱ型；MLⅡ）患者的皮膚成纖維細胞中有特殊的包涵體，故稱Ⅰ細胞病。其臨床表現界於黏多糖貯積症與神經鞘脂貯積症之間。臨床表現類似黏多糖貯積症IH，但病情較黏多糖貯積症IH重。其特徵是：...
- 小兒黏多糖貯積症Ⅳ型
黏多糖貯積病Ⅳ型為黏多糖貯積病中其中的一種類型，又稱莫基奧（Morquio）綜合徵、Brailsford綜合徵、Brailsford-Morquio綜合徵、硫酸角質尿症、離心性軟骨發育不良、畸形性軟骨-骨營養不良等，是一組先天性遺傳病，因黏多糖降解酶缺乏使...
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硫酸軟骨素-N-乙醯己糖胺硫酸酯酶缺乏，尿中排出的黏多糖以硫酸角質素為主。該基因定位於3號染色體。這種酶對6-硫酸鍵的特異性發生在硫酸角質素和軟骨素-6-硫酸，如缺乏時，可致這兩種黏多糖成分沉積於組織細胞，並造成細胞功能障礙...
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第1節 黏多糖貯積症 一、黏多糖貯積症Ⅰ型 二、黏多糖貯積症Ⅱ型 三、黏多糖貯積症Ⅲ型 四、黏多糖貯積症Ⅳ型 五、黏多糖貯積症Ⅵ型 六、黏多糖貯積症Ⅶ型 七、黏多糖貯積症Ⅸ型 第2節 維生素D、鈣磷代謝性骨病 一、...
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（2）小兒黏多糖貯積症：鼻樑低、脆性X綜合徵、耳聾、肝脾腫大、關節強直等。（3）顳下頜關節強直：關節強直、進食困難、牙關緊閉等。（4）強直性脊柱炎：背脊痛、晨僵、持續性腰痛伴有晨僵、打噴嚏等。檢查 1.關節主動、被動屈伸功能...
- 兒科影像診斷與臨床:骨關節系統卷
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其他，如黏多糖貯積症Ⅱ型和IH型（Hunter綜合徵和Hurler綜合徵）等；喉部疾病：先天性喉軟骨軟化、喉蹼、喉囊腫、喉氣管新生物和氣管狹窄等。2.全身因素 影響神經調控的因素有肥胖、甲狀腺腫大、甲狀腺功能低下、肢端肥大、唐氏綜合徵、...
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