病因
引起兒童OSAHS的常見原因包括上氣道阻力增加引起順應性改變以及影響神經調控等因素。
1.局部因素
腺樣體和
扁桃體肥大是引起兒童OSAS的最常見病因。嬰兒OSAS中,阻塞部位52%在上齶,48%在舌後。其他原因如鼻腔阻塞性病變:鼻炎、鼻竇炎、鼻息肉、鼻咽部腫塊等;舌部疾病:舌體肥大,肥胖造成的脂肪堆積等;顱面部畸形:面中部發育不良(唐氏綜合徵、Grouzon綜合徵、軟骨發育不全等);下頜骨發育不全,如皮羅綜合徵(pierre-robinsyndrome)、下頜骨顏面發育不全、shy-Drager綜合徵等。其他,如黏多糖貯積症Ⅱ型和IH型(Hunter綜合徵和Hurler綜合徵)等;喉部疾病:先天性喉軟骨軟化、喉蹼、喉囊腫、喉氣管新生物和氣管狹窄等。
2.全身因素
影響神經調控的因素有肥胖、
甲狀腺腫大、甲狀腺功能低下、肢端肥大、唐氏綜合徵、昏迷期和醉酒,套用鎮靜藥。
臨床表現
兒童睡眠呼吸暫停以活動增多為主要表現,同時伴有語言缺陷,食慾降低和
吞咽困難,記憶力下降,學習困難,行為異常,生長發育遲緩,
高血壓,
肺動脈高壓,右心衰竭及其他心血管疾病。經常出現非特異性行為困難,如不正常的害羞,發育延遲,反叛和攻擊行為等。記憶力下降,學習困難,行為異常,生長發育遲緩,高血壓,肺動脈高壓,右心衰竭及其他心血管疾病。
小兒OSAS的重要特徵是有一系列臨床綜合徵的表現。
1.白天症狀
OSAHS兒童早晨覺醒時的症狀包括張口呼吸、晨起
頭痛、
口乾、定向力障礙、迷茫和易激惹。學齡兒童則表現為上課精力不集中,白日夢,乏力,學習成績下降。8%~62%的患兒有白天過度嗜睡症狀。白天行為問題比較常見,主要表現為在校表現不良,多動、智力低下、情緒問題、害羞或退縮性行為、進攻性行為和學習問題,OSAHS患兒中許多有發育遲緩,目前已經明確成人OSAHS可使注意力、記憶力、警覺性和運動技能受損,但對患兒白天認知能力影響的研究不多,大多數患兒有肥大的扁桃體和增殖體,絕大部分表現為用口呼吸,有的還伴有進食、吞咽困難和口臭,並表現出一定程度的語言障礙。
2.夜間症狀
夜間最顯著的症狀是打鼾,幾乎所有OSAHS的患兒均有打鼾,並且大多數鼾聲響亮,但嚴重的OSAHS可以無打鼾或睡眠時僅有高音調的咕噥聲,上呼吸道感染時鼾聲加劇。在OSAHS患兒中以OSAS或與睡眠相關的肺通氣不足為主,患兒表現為兩種主要形式的打鼾:連續的打鼾和間斷的打鼾,間斷性打鼾中有安靜期相隔,這種安靜期通常被響亮的喘息聲或鼾聲所終止。OSAHS患兒呼吸暫停發作呈周期性,且可自行中止,發作時鼾聲突然停止,吸氣用力,但口鼻無氣流進入呼吸道,持續時間長者,可有發紺和心率減慢,鼾聲再度出現表示發作停止,呼吸恢復,出現響亮噴氣聲,覺醒和姿勢改變。
3.伴隨症狀
低氧血症通常發生於許多OSAHS患兒中,有些嚴重OSAHS患兒SaO
2可降至50%以下,連續部分阻塞患兒的SaO
2在阻塞開始時就下降並保持較長時間的低水平。高碳酸血症也是OSAS患兒的特徵,有一半的高碳酸血症(終末潮氣CO
2>6.0kPa)是與OSAS或持續部分阻塞有關。體重低下見於大部分阻塞性肺通氣不良的小兒中,此外,睡眠中發生氣道阻塞的患兒易發生胃食管反流,突然覺醒,大哭,尖叫等。另有研究發現,OSAHS兒童會出現行為紊亂。
4.體徵
包括鼾聲,
呼吸困難,鼻扇,肋間和鎖骨上凹陷,吸氣時胸腹矛盾運動;夜間出汗,家長可能注意到患兒夜間不願蓋被,出現呼吸停止繼而喘息,典型睡眠姿勢為俯臥位,頭轉向一側,頸部過度伸展伴張口,膝屈曲至胸。
有些顱面特徵往往提示睡眠呼吸障礙的存在,如三角下頜,下頜平面過陡,下頜骨後移,長臉,高硬齶和(或)長軟齶。
檢查
1.多導睡眠圖
被認為是診斷睡眠呼吸障礙的金標準,Marcus等指出,1歲以上兒童阻塞性睡眠呼吸暫停的診斷標準為:每小時睡眠中阻塞性睡眠呼吸暫停次數≥1次,伴有SaO253毫米汞柱,或60%以上的睡眠時間中PETCO2>45毫米汞柱為異常,全夜多導睡眠圖應夜間連續監測6~7小時以上,包括腦電圖,眼動電圖,下頦肌電圖,腿動圖和心電圖,同時應監測血氧飽和度,潮氣末二氧化碳分壓,胸腹壁運動,口鼻氣流,血壓,鼾聲,食管pH值或壓力等。
2.靜電荷敏感床
這種方法是在標準泡沫床墊下面設定一靜電負荷層及運動感測器,患者睡在床上,只需一個血氧飽和度而不貼任何電極,其原始運動信號被前置放大和頻率濾過後分別進入下面3個導聯,並根據呼吸阻力增加的模式將OSAS患者分為4種周期性呼吸,目前這種方法主要用於初篩阻塞性和中樞性睡眠呼吸暫停,及伴有上氣道阻力增高的重症打鼾。
3.其他檢查
有鼻咽側位X線,CT及MRI檢查,纖維鼻咽鏡檢查等,有助於了解上氣道的結構,顯示狹窄和阻塞部位及程度,多次睡眠潛伏期試驗有助於對白天嗜睡程度的判斷及發作性睡病的鑑別,在診斷睡眠呼吸暫停綜合徵的同時,還應注意全身其他疾病的診斷。
診斷
阻塞性睡眠呼吸暫停(obstructivesleepapnea,OSA)是指睡眠時口和鼻氣流停止,但胸、腹式呼吸仍存在。低通氣(hypopnea)定義為口鼻氣流信號峰值降低50%,並伴有0.03以上血氧飽和度下降和(或)覺醒。呼吸事件的時間長度定義為大於或等於2個呼吸周期。多導睡眠儀(polysomnogruphy,PSG)監測:每夜睡眠過程中阻塞性呼吸暫停指數(obstructiveapneaindex,OAI)大於、等於1次/小時或AHI(睡眠呼吸暫停低通氣指數)大於5為異常。最低動脈血氧飽和度(lowestoxygensaturation,LSaO
2)低於0.92定義為低氧血症。滿足以上兩條可以診斷OSAHS。
1.兒童OSAS的診斷標準
小兒OSAS的診斷應結合臨床表現,體檢及PSG檢查結果
(1)照管者主訴小兒睡眠時有呼吸聲響,和(或)不恰當的白天嗜睡或行為問題。
(2)睡眠時完全或部分氣道阻塞發作。
(3)伴隨症狀包括:①生長障礙;②突然覺醒;③胃食管反流;④鼻咽分泌物吸入;⑤低氧血症;⑥高碳酸血症;⑦行為紊亂;
(4)多導睡眠圖的檢測結果:①阻塞性肺通氣不良;②每小時一個或更多的阻塞性呼吸暫停,通常伴以下一個或更多的表現(動脈氧飽和度低於90%~92%;與上呼吸道阻塞有關的睡眠覺醒;多次睡眠潛伏期測試顯示該年齡的睡眠潛伏期異常)
(5)通常伴有其他的疾病,如增殖體和扁桃體肥大。
(6)可有其他睡眠障礙的表現,如發作性睡病。
2.分度
小兒OSAS按其嚴重度分成三度。
兒童OSAHS病情程度判斷
AHI或OAI(次/小時)LSaO2
輕度5~10或1~50.85~0.94
中度11~20或6~100.75~0.84
重度大於20或大於10小於0.75
鑑別診斷
1.神經系統病變
如脊髓前側切斷術,血管栓塞或變性病變引起的雙側後側脊髓的病變,腦脊髓的異常,如枕骨大孔發育畸形,脊髓灰質炎,外側延髓綜合徵,自主神經功能異常:如家族性自主神經異常,胰島素相關的糖尿病,Shy-Drager綜合徵,腦炎,腦幹腫瘤。
2.肌肉病變
如膈肌病變,肌強直性營養不良肌病等。
3.其他
某些肥胖者,充血性心力衰竭等。
併發症
由於OSAS兒童長期缺氧,可影響其生長發育,30%~40%出現發育遲緩,可並發高血壓,肺水腫,肺心病,心律失常,充血性心力衰竭,呼吸衰竭,甚至嬰兒猝死綜合徵。
治療
輕中度患者睡眠時帶口腔矯治器或舌托,具有簡單、溫和及費用低廉等優點,帶後可使下頜前移和(或)舌前移,使上氣道擴大,使狹窄處間隙增大,防止舌下陷,不同程度緩解OSAS,以預防並發證的發生。但部分患者明顯感到不適應。
建議側臥或半坐臥位。採取側臥位睡眠。採取側臥睡眠,可以防止咽部組織和舌後墜堵塞氣道。它還可以減輕腹部、胸部、頸部的額外重量造成的氣道壓力。
建議減肥,制定減肥計畫,請營養師制定減肥飲食,適當增加體力活動和減少攝入量。減掉一些體重會有助於呼吸。而減至理想的體重可能治癒打鼾和睡眠呼吸暫停綜合徵。
定期鍛鍊,鍛鍊可以幫助減輕體重,增強肌力並使肺功能增強。
治療原則:早診斷、早治療,解除上氣道梗阻因素,預防和治療併發症。
(一)手術治療
1.腺樣體切除術和扁桃體切除術
扁桃體、腺樣體肥大導致的OSAHS兒童可行腺樣體、扁桃體切除術。當扁桃體和腺樣體都肥大時,單純腺樣體或單純扁桃體切除療效有限。大多數肥胖兒童可通過腺樣體、扁桃體切除術得到有效的治療。嬰幼兒扁桃體、腺樣體肥大達重度OSAHS者,保守治療無效,也應該採取手術切除。發生術後併發症的高危人群是年齡小於3歲、嚴重的OSAHS、肺心病、營養不良、病理性肥胖、神經肌肉瘤、顱面部發育異常的患兒。對此,術前必須進行詳細評估,術後則應密切監護。
2.其他外科治療包括
顱面正頜手術(適用於部分顱面發育畸形的患兒)、懸雍垂齶咽成形術、下鼻甲減容術、氣管切開術等治療可能影響兒童的生長發育及生活質量,應非常慎重。
(二)非手術治療
1.持續氣道正壓通氣治療(continuouspositiveairwaypressure,CPAP)
對於外科手術禁忌證、腺樣體扁桃體部大、腺樣體扁桃體切除後仍然存在OSAHS以及選擇非手術治療的患兒,可以選擇CPAP治療。CPAP的壓力滴定必須在睡眠實驗室完成,並且需要定期調整。
2.口腔矯治器
適用於不能手術或不能耐受CPAP治療的輕、中度OSAHS患兒。
3.其他
①鼻部疾病的治療:應系統、規範地治療鼻炎、變應性鼻炎和鼻竇炎。②肥胖患兒應減肥。
預後
OSAS是一組有潛在危險的睡眠呼吸障礙疾病,易並發心律失常、高血壓、甚至呼吸衰竭或猝死。估計全世界每天有3000人死於本病。據報導未治療的患者,5年病死率為11%~13%,從OSAS患者出現早期症狀到形成嚴重心、肺、腦併發症,甚至最後死亡是一個漫長的過程。因此有效治療可以提高患者的生活質量,延長生命。