肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態，可導致右心衰竭，可以是一種獨立的疾病，也可以是併發症，還可以是綜合徵。其血流動力學診斷標準為：海平面靜息狀態下，右心導管檢測肺動脈平均壓≥25mmHg。肺動脈高壓是一種常見病、多發病，且致殘率和病死率均很高，應引起人們的高度重視。
基本介紹
- 英文名稱：pulmonary hypertension
- 就診科室：心內科，心外科
- 多發群體：結締組織病者、特發性肺動脈高壓家族史者
- 常見病因：動脈性、左心疾病、缺氧、肺部疾病、慢性血栓栓塞
- 常見症狀：呼吸困難、疲勞、乏力、運動耐量減低、暈厥、胸痛
分類,臨床表現,檢查,診斷,治療,預防,
分類
依據病理表現、血流動力學特徵以及臨床診治策略將肺動脈高壓分為五大類：①動脈性肺動脈高壓；②左心疾病所致肺動脈高壓；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺動脈高壓；④慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；⑤多種機制和/或不明機制引起的肺動脈高壓（具體分類見表1）。
表1.2013年尼斯世界肺動脈高壓大會肺動脈高壓分類
臨床表現
肺動脈高壓的症狀是非特異的，早期可無症狀，隨病情進展可有如下表現：
1.呼吸困難
最早出現，也最常見。表現為進行性活動後氣短，病情嚴重的在休息時也可出現。
2.疲勞、乏力、運動耐量減低
與心排量減少，組織灌注不足有關。
3.暈厥
心排量下降導致腦組織供血不足。
4.心絞痛或胸痛
右心缺血所致，與右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足有關。
5.咯血
肺毛細血管前微血管瘤破裂所致。
6.聲音嘶啞
肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。
7.右心衰的症狀
食慾缺乏、噁心、嘔吐、上腹脹痛，雙下肢、會陰、腰骶部水腫，胸腹水，口唇、指尖、耳廓發紺，神經系統症狀等。
8.某些類型肺動脈高壓還會有原發病的症狀
如結締組織病相關性肺動脈高壓可有脫髮、光敏、口腔潰瘍、關節炎等。
檢查
1.實驗室檢查
自身抗體、肝功能與肝炎病毒標誌物、HIV抗體、甲狀腺功能檢查、血氣分析、凝血酶原時間與活動度、BNP或NT-proBNP。
2.心電圖
提示右室超負荷、肥厚和右房擴張。
3.胸片
提示肺動脈高壓的徵象有：右下肺動脈橫徑≥15mm，肺動脈段突出≥3mm，中央肺動脈擴張、外周肺血管丟失形成“殘根征”，右房、右室擴大，心胸比增大。
4.超聲心動圖
用於估測肺動脈壓力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，還可評價右心功能、判斷預後。
5.肺功能測定
用於明確氣道和肺實質病變，重點參考一氧化碳彌散能力。
6.肺通氣/灌注掃描
幫助判斷有無肺栓塞。
7.高解析度CT和增強CT
提供更詳細的肺實質和肺血管影像學信息。
8.磁共振成像
能直接評估右室形態、大小和功能，也能無創評估部分右心血流動力學特徵。
9.多導睡眠監測
用於排除缺氧性肺動脈高壓。
10.心肺運動試驗
可評價心功能、氣體交換能力，最大氧耗量和EqCO2可用於預測預後。
11.6分鐘步行距離
評價患者運動耐量的重要方法。
12.右心導管檢查和急性血管擴張試驗
右心導管檢查是診斷肺動脈高壓的金標準，可準確獲得肺循環及右心繫統的血流動力學特徵。急性血管擴張試驗用於判斷患者是否對鈣離子阻滯劑治療有反應。
13.肺動脈造影術
排除肺栓塞、肺動脈腫瘤等。
14.胸腔鏡肺活檢
不推薦常規進行。
診斷
1.識別肺動脈高壓高危人群：患分類表中所列舉的基礎疾病者均為肺動脈高壓的高危人群，如患先天性心臟病、結締組織病、門脈高壓、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基礎疾病者，服用減肥藥、中樞性食慾抑制劑者，家族中有特發性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史者。
2.肺動脈高壓篩查：超聲心動圖。
3.肺動脈高壓確診：行右心導管檢查。
治療
1.一般措施
康復/運動和運動訓練、社會心理支持、避孕、疫苗接種。
2.支持治療
抗凝藥物、利尿劑、洋地黃、吸氧。
3.靶向藥物治療
目前，已被中國國家食品藥品監督管理局批准用於靶向治療肺動脈高壓的藥物包括：
（1）波生坦適應證：用於第1、4類肺動脈高壓患者。
注意事項：①加重水鈉瀦留和水腫。②有肝損害可能，用藥前應進行肝功能檢查，用藥期間應每月查一次肝功能。③禁用於妊娠或將妊娠者，有妊娠可能的女性，應每月進行一次妊娠檢查。本藥還會影響激素類避孕藥效果，應採取其他避孕方式。④使用前及使用後第1、3月查血紅蛋白水平，後每3個月查一次。
（2）安立生坦適應證：用於第1、4類肺動脈高壓患者。
注意事項：①致胎兒畸形的風險，用藥期間要嚴格避孕，禁用於已經懷孕的及哺乳期婦女。②有肝損害可能，用藥前應進行肝功能檢查，用藥期間應每月查一次肝功能。③不良反應：體液瀦留、心衰、超敏反應、貧血等。
（3）伊洛前列素適應證：用於第1、4類肺動脈高壓患者。
注意事項：①不良反應：血管擴張，頭疼、咳嗽、低血壓。②肝功能異常、腎功能衰竭者，應考慮減量。③出血性疾病、妊娠哺乳期婦女禁用，注意避孕。
（4）曲前列尼爾適應證：用於第1、4類肺動脈高壓患者。
注意事項：不良反應有疼痛、腹瀉、下頜疼痛、水腫、血管擴張以及噁心等。
4.介入治療
先天性心臟病相關性肺動脈高壓：有適應證的，可進行介入封堵治療。
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓及大動脈炎累及肺動脈者：有適應證者，可行肺血管球囊擴張術和支架置入。
球囊房間隔造口術：用於接受最佳藥物聯合治療仍無效的肺動脈高壓患者，而mRAP>20mmHg，靜息狀態下動脈氧飽和度<85%的終末期患者禁做。
5.手術治療
肺動脈血栓內膜剝脫術：是慢性血栓栓塞性肺高壓首選治療措施，適應證為心功能Ⅲ、Ⅳ級，肺動脈平均壓達30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm，血栓位於肺段以上動脈手術能達到者。
肺移植術：對於藥物治療無效的肺動脈高壓患者者推薦做肺移植手術。
預防
一級預防：針對普通人群，提倡健康的生活方式，戒菸、限酒、慎用減肥藥等。
二級預防：針對高危人群，特別是患分類表中列舉的基礎疾病者，如先天性心臟病、結締組織病、門脈高壓、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染，服用減肥藥、中樞性食慾抑制劑，家族中有特發性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史者，應注意監測，積極控制、治療原發病，及時發現肺動脈高壓。
三級預防：針對肺動脈高壓患者，應改善預後，積極治療，避免懷孕、感冒、重體力活動等加重肺動脈高壓病情的因素。
