基本介紹
- 中文名：：肺動脈高血壓
- 英文名：：(pulmonary hypertension，PH
- 臨床表現：：勞力性呼吸困難，乏力腹脹，心絞痛，暈厥等
- 預防措施：：1.積極預防慢性阻塞性肺部疾病是預防肺動脈高壓的關鍵，要消除不良的生活習慣，如戒菸、改善生活環境的空氣品質，防治呼吸系統的疾病。積極參加體育鍛鍊，增強身體素質。提高防禦疾病的能力。
2.對慢性肺部疾病要積極預防和及時治療，防止轉為慢性遷延性疾病。 - 就診科室：：內科
病症介紹,症狀表現,症狀體徵,診斷檢查,治療方案,症狀宜忌,預防及預後,注意事項,輔助食療,
病症介紹
肺動脈高壓，是指靜息時肺動脈平均壓>3.33kPa(25mmHg)或運動時>4kPa(30mmHg)者。繼發性肺動脈高壓可發生於重症慢性肺疾病、心瓣膜病、冠心病、先天性心臟病、風濕性心臟病、愛滋病等，除有肺動脈高壓的表現外，還有原發病的表現。
肺動脈高血壓，就是肺臟里的血壓升高的一種病症。任何使通過肺臟的血流受阻的疾病，都可引起本病。先天性心臟病、支氣管炎及肺氣腫等疾病，是常見的致病原因。長時間生活在高海拔地區的人，特別容易患肺動脈高血壓，女性發病率較高。本病的結果都是使動脈變厚，阻礙血液流動。
症狀表現
如果肺動脈高血壓是由慢性支氣管炎或肺氣腫所引起的，患者的皮膚會呈現藍暈。當胸部疾病加重時會變得明顯，主要表現為踝部腫大。
如果患有潛在的肺臟疾病，呼吸會更加困難。由於心臟負擔的加重，最後會造成右側心臟衰竭。
症狀體徵
1.症狀 包括原發病的症狀及肺動脈高壓引起的症狀，肺動脈高壓本身症狀是非特異的，輕度肺動脈高壓可無症狀，隨病情發展可有以下表現： (1)勞力性呼吸困難：由於肺血管順應性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動後呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期症狀。 (2)乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結果。 (3)暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見於運動後或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈，肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。 (4)心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動脈主幹或主分支血管瘤樣擴張所致。 (5)咯血：肺動脈高壓可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。 (6)聲音嘶啞：肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。
2.體徵 當肺動脈壓明顯升高引起右心房擴大，右心衰竭時可出現以下體徵：頸靜脈a 波明顯，肺動脈瓣區搏動增強，右心室抬舉性搏動，肺動脈瓣區收縮期噴射性雜音，三尖瓣區收縮期反流性雜音，右心室性第3、4 心音，右心衰竭後可出現頸靜脈怒張，肝臟腫大，肝頸靜脈回流徵陽性，下肢水腫。嚴重肺動脈高壓，心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。
診斷檢查
診斷：肺動脈高壓早期臨床症狀不典型，常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結合臨床表現、體徵和實驗室檢查，根據不同情況選用無創傷或有創傷的檢查方法，首先肯定有無肺動脈高壓，然後確定其嚴重程度，最後確定是原發性還是繼發性。
1.警惕早期自覺症狀 疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥不能認為是慢性病非特異性表現，它可能就是肺動脈高壓患者的最早表現。 2.特殊體徵可提示病因 如端坐呼吸、陣發性夜間呼吸困難、肺底濕囉音及胸腔積液，提示肺動脈高壓為毛細血管後病變所致；心臟雜音不同可判斷風濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起；體動脈血管雜音可能是大動脈炎；肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄，可能在此部位有血栓形成或肺動靜脈瘺。
3.充分選用非創傷性檢查 心電圖有左房或左室肥厚提示肺動脈高壓可能是心源性的；X 線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或Kerley’s B 線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要發生於左向右分流性心臟病；超聲心動圖能夠準確地診斷某些心臟病變引起的肺動脈高壓；肺功能測定能幫助鑑別阻塞性或限制性肺疾病；血氣分析可分清是否缺氧性肺動脈高壓；放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動脈高壓。
4.右心導管檢查是最可靠的檢查手段，可明確肺動脈高壓的嚴重性、有無可逆性，有助於病因診斷，如肺毛細血管楔壓升高，表示毛細血管後肺動脈高壓，測定不同部位血氧含量可發現左向右分流。也可通過選擇性肺動脈造影，發現血栓、血管畸形、發育不全或狹窄。
5.肺組織活檢 用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動脈高壓，可能為慢性反覆性肺血栓栓塞、肺靜脈閉塞疾病和原發性肺動脈高壓，肺活組織檢查可資鑑別。
其他輔助檢查： 1.心電圖 肺動脈壓升高使右心室負荷過重，久之引起右心室、右心房肥厚，心電圖改變可反映肺動脈高壓程度，顯示右心室及右心房增大圖形，包括心電軸右偏、肺型P 波、V1～V3 大R 波、T 波倒置與ST 段降低。當心電圖示右心室肥厚則平均肺動脈壓已超過30mmHg。但不同病因可不一致，如房間隔缺損當肺動脈壓達25mmHg 即顯示右室肥大圖形，而室間隔缺損、動脈導管未閉通常要超過35mmHg，原發性肺動脈高壓超過40mmHg 才能出現右室肥大圖形。 2.X 線檢查 (1)心臟改變：右心房、右心室擴大，肺動脈段“圓錐部”膨突，右前斜位胸片圓錐高度≥7mm，主動脈結縮小。 (2)右下肺動脈乾擴張：正常右下肺動脈乾寬度為(12.1±1.2)mm，>15mm為異常，其擴張程度與肺動脈高壓相關，右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07。 (3)肺門陰影增寬：肺門與胸廓比正常為(34±4)%，其值增加與肺動脈壓升高相關(相關係數0.74)。 (4)心胸比率增大：正常心胸比率0.5。 (5)中心肺動脈擴張：外周分支細小，兩者形成鮮明對比。 (6)不同病因X 線改變的差異： ①肺血流量增加所致肺動脈高壓肺動脈段變直或突出：肺動脈段基底與最突出處垂直距離≥3mm，肺動脈段基底線延長>60～70mm，分支血管擴張迂曲，肺血增多，肺靜脈影正常。 ②肺毛細血管後阻力增加X 線特點：肺動脈段突出，大的肺靜脈血再分配，下肺野靜脈血管變細，上肺野正常或變粗，右下肺動脈橫徑增寬，出現間隔線(Kerley’s B)及含鐵血黃素沉著陰影。 ③毛細血管前阻力增加X 線特點：肺動脈段明顯突出，肺門血管擴大，外周血管纖細或殘根狀，肺靜脈影正常。
3.超聲心動圖 超聲心動圖檢查對肺動脈高壓比X 線更敏感，其敏感性52%，正確性85%，故能較早期發現右室壁肥厚及右心腔、心血管擴大。主要指標： ①肺動脈瓣回聲曲線“a”波消失，其敏感性82.35%； ②右心室舒張期內徑增加(>20mm)；③室間隔厚度增加，與左室後壁呈同向運動； ④二尖瓣初始開放斜率下降； ⑤肺動脈瓣回聲曲線收縮中期切跡，其敏感性94.12%； ⑥右室射血前期(RVPEP)延長，右室射血期(RVET)縮短，因此RVPEP/PVET 比值增加。近年，用超聲都卜勒估計肺動脈壓取得不少可喜的經驗已作為診斷肺動脈高壓的重要手段，利用都卜勒效應顯示血流方向和速度，提供心臟和大血管內血流的時間與空間信息，用其超聲心動圖參數評估肺動脈壓是目前最理想的無創性定量化診斷肺動脈高壓的方法： ①肺動脈血流加速時間(AT)與肺動脈收縮壓(SPAP)和平均肺動脈壓(MPAP)相關(r=0.80)； ②右室流出道血流加速時間(ACT)與平均肺動脈壓相關(r=0.63～0.88)； ③三尖瓣血流速率(TR)與三尖瓣壓差(TG)與肺動脈收縮壓(SPAP)相關(r=O.77～0.94)與肺動脈舒張壓(DPAP)相關(r=0.80)。
4.肺阻抗圖 利用阻抗技術，在肺部指定部位通過弱高頻電流以電阻抗測定肺血管在心動周期的血流容積變化測得肺動脈壓，在正常人心排出血液很快進入肺組織，肺組織電導率及阻抗變化量很快達到最大值，當肺動脈高壓時收縮期只有部分血液進入肺組織，還有部分儲積在擴張的肺動脈內，舒張期血流仍繼續緩慢地通過肺小動脈進入肺，故肺組織電導變化較小。肺阻抗血流圖與肺循環的血流動力學有較好的相關性，其波幅及微分波值高低可反應肺動脈壓差大小，與右心搏出量和肺血管阻力順應性的改變相關，從而根據右心室射血阻抗與心室收縮時相的關係推算出肺動脈平均壓的高低，肺動脈高壓肺阻抗血流的特點是阻抗波到達尖峰時間延遲，延遲的程度與肺動脈壓呈正相關。國內已研究出估算不同病因肺動脈壓的回歸方程：
上述公式中：HS：肺阻抗血流圖心室收縮波振幅(Ω)；Q-B：射血前期(s)；B-Y：射血期(s)；A2-O：舒張早期(s)；MPAP：平均肺動脈壓(mmHg)。
5.磁共振顯像 磁共振能檢測肺動脈直徑和管壁肥厚的程度，右室肥厚程度與肺動脈壓升高及室間隔突度相平行，舒張終未右室壁厚度與平均肺動脈壓相關(r=0.79)，收縮期右肺動脈內磁共振信號與肺血管阻力相關(r=0.89)。
6.肺動脈造影 自心導管注入造影劑可顯示肺動脈及主要分支擴張或堵塞情況。
7.心導管檢查 經皮股靜脈穿刺插入右心導管，使用Swan-Ganz 漂浮導管進入肺總動脈直接測量壓力，可取得正確可靠的肺循環系統血流動力學資料，如肺動脈壓、心排血量、肺血管阻力、肺毛細血管楔壓、肺血管順應性等，從而全面了解肺循環血流動力學狀態。因是一種創傷性檢查，必須有一定設備和技術，又有一定危險性，廣泛套用受到一定限制。故必須對每個患者全面衡量心導管檢查的必要性、危險性以及檢查所獲得資料對患者診斷和治療的預期價值而選用。心導管檢查有以下目的： ①確定有無肺動脈高壓； ②明確肺動脈高壓程度； ③觀察肺動脈高壓的可逆性； ④找出肺動脈高壓的原因。
治療方案
1.病因治療 除少數原發性肺動脈高壓外，絕大多數肺動脈高壓均屬於繼發性。在肺動脈高壓早期原發病治癒後肺動脈高壓是可逆的。在晚期，原發病控制後肺動脈高壓則相應下降。如COPD 應積極控制感染，用支氣管擴張藥物，排痰引流，改善通氣；肺血栓栓塞應採用抗凝治療；肺結締組織病或膠原病應採用皮質激素治療；二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴張術；間隔缺損或動脈導管未閉行缺損修補或導管結紮切斷縫合術，積極糾正心力衰竭等都是治療肺動脈高壓的關鍵。
2.擴血管治療 藥物治療目的是使患者肺動脈壓下降，心排血量增加，緩解症狀，增強體力。理想的肺血管擴張藥應是選擇性的鬆弛肺血管平滑肌並能解除支氣管痙攣，改善通氣提高PaO2。但目前臨床套用的擴血管藥物均對體循環有較強的作用，因而影響動脈血壓，甚至使PaO2 下降，故在確定長期套用血管擴張藥以前最好行心導管檢查，觀察急性藥物試驗的血流動力學效果，如果肺血管阻力減少20%以上，心輸出量增加或不變，肺動脈壓降低或不變，體循環血壓無變化或下降不足以引起副作用，才可長期服用。用藥3～6 個月後複查心導管或無創傷性檢查，了解藥物長期作用，如有套用指征應及早使用，肺血管阻力可明顯下降，當發展到晚期絕大多數肺血管狹窄或閉塞，那時再用擴血管藥物，只能降低體循環阻力，更易引起低血壓。 (1)直接擴張肺血管平滑肌的藥物：常用藥物有肼屈嗪(肼酞嗪)、硝普鈉、硝酸甘油和長效硝酸酯製劑。 ①肼屈嗪：能直接鬆弛平滑肌，減低外周阻力，減輕心臟後負荷，心排血量增加。其優點：口服與注射效果幾乎相同，長期服用者效果更好，對心臟擴大、二尖瓣關閉不全者用藥後射血分數增加，二尖瓣反流減少，運動後引起增高的肺毛細血管楔壓降低。慢性肺心病患者服藥後不僅心排出量增加，動靜脈氧壓差減少，平均肺動脈壓下降。用法為10～25mg，3 次/d，以後遞增至50mg，每6 小時1 次；肌內注射或靜脈注射劑量為每次20mg 酌情重複，每天不超過200mg 為宜。 ②硝普鈉：是一種強效、短效、速效、低毒的血管擴張藥，使動脈和靜脈鬆弛擴張，體循環和肺循環阻力下降，增加心肌灌注及供氧。用法為避免血壓過低，應從小劑量開始，先以15μg/min 靜脈滴注，無效時每5～10min 增加1 次，每次增加5～10μg/min，一般劑量為25～250μg/min，最高劑量300μg/min。因對體動脈壓下降比肺動脈壓下降明顯，作用時間短，必須靜脈給藥，故限制了臨床套用。 ③硝酸甘油：是平滑肌強有力的擴張藥，對靜脈作用明顯，肺血管床擴張，肺動脈壓下降。用法為舌下含化，0.3mg/次，根據病情也可靜脈滴注，對伴有冠心病或高血壓的肺動脈高壓效果好。 (2)α受體阻滯藥：常用藥物有酚妥拉明、妥拉唑啉(妥拉蘇林)、酚苄明等，可選擇性阻滯α受體，使血管擴張，血壓下降，肺動脈及外周血管阻力降低，並能緩解支氣管痙攣。酚妥拉明以擴張動脈為主，同時也擴張靜脈，作用時間短，可用於可逆性肺動脈高壓，急性發作伴有高血壓者效果更佳。Marcelle 給10 例肺心病患者靜注該藥後，平均肺動脈壓下降35%，肺血管阻力降低22%。 (3)β受體興奮藥：常用藥物如異丙腎上腺素、特布他林(叔丁喘寧)、多巴酚丁胺等。主要作用是興奮心肌，增加心輸出量，支氣管解痙，擴張血管作用較差，故對於支氣管哮喘或喘息型支氣管炎所致肺動脈高壓作用較好。 (4)鈣拮抗藥：硝苯地平(硝苯吡啶)、地爾硫卓(硫氮卓酮)、維拉帕米、尼卡地平等，該類藥物能阻滯血管平滑肌細胞膜的Ca2+通道而鬆弛血管平滑肌，從而降低肺血管阻力及肺動脈高壓，還可鬆弛支氣管平滑肌，降低氣道阻力，改善通氣功能，故對缺氧性肺動脈高壓效果更佳。常用量：硝苯地平l0mg，地爾硫卓30mg，維拉帕米40～80mg，均3次/d。 (5)血管緊張素轉換酶抑制藥：卡托普利(巰甲丙脯酸)，依那普利(苯丁酯脯酸)等。通過血管緊張素轉換酶的抑制降低其活性，阻斷腎上腺素-血管緊張素-醛固酮系統，使血管緊張素Ⅱ與醛固酮生成減少，周圍血管擴張，阻力減低，長期服用不產生耐藥性。卡托普利(巰甲丙脯酸)常用量25mg，3 次/d，最大用量每天不超過150～400mg。 (6)前列腺素：前列地爾(前列腺素E1)、E2(PGF2)，依前列醇(前列環素)是一種強烈的外周血管擴張劑，從而降低外周血管阻力。另外，有抗血小板聚集作用，可使肺總血管阻力和肺小動脈阻力降低，肺動脈壓降低。 (7)其他：氨茶鹼、乙醯膽鹼、丹參、川芎嗪、粉防己鹼(漢防己甲素)也能降低血液黏稠度，改善微循環，降低肺血管阻力。
3.長期氧療 長期氧療即每天供氧>15h，連續數月或數年，可用鼻塞法或氣管內供氧法。COPD 是缺氧性肺動脈高壓的主要原因，氧療可糾正低氧血症，隨著PaO2 上升，由缺氧引起的肺動脈痙攣緩解，肺動脈壓下降，肺血流量增加，低氧糾正對支氣管也有舒張作用，可改善通氣。Weitzenblum 等觀察長期氧療對COPD 所致肺動脈高壓的影響，氧療前平均肺動脈壓每年升高(1.47±2.3)mmHg，經1 年氧療後，平均肺動脈壓每年降低(2.15±4.5)mmHg。可見，長期氧療對可逆性肺動脈高壓有特殊療效。
4.抗凝治療 肺栓塞所致肺動脈高壓抗凝治療是關鍵，正確及時使用抗凝治療可逆轉肺動脈高壓，並能防止肺栓塞復發，原發性及先天心臟病所致肺動脈高壓，抗凝治療也有一定療效。
5.一氧化氮吸入 近年來一氧化氮(NO)與肺動脈高壓的關係認識不斷深化，為肺動脈高壓治療提供了新的手段。NO 即內皮性舒張因子(endothelium-derived relaxing factor，EDRF)，主要產生於血管內皮細胞，具有極強的親脂性，易通過細胞膜。當進入平滑肌細胞膜後激活鳥苷酸活化酶，使cGMP 升高，從而肺血管擴張，肺動脈壓下降。當急性或慢性缺氧使血管內皮損傷，NO 產生減少，引起肺動脈壓升高。吸入NO 同樣可達到肺血管擴張作用。因NO 半衰期短(2～4s)，易被血紅蛋白滅活，故吸入NO 後只擴張肺血管而對體循環無影響。吸入NO 僅使通氣良好部位的血管擴張，從而也糾正V/Q 比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin 即起效。濃度過高會引起肺損傷，吸入濃度以5～80mg/L(5～80ppm)為宜。NO 與O2 結合會形成有毒的N02，套用中盡力使NO 管插入氣管末端，減少與O2 接觸的時間，同時降低吸氧濃度。長期療效及耐藥性、安全性有待於進一步研究。
6.基因治療 晚近，對細胞技術及分子生物學研究發現，一些生長因子、細胞因子參與了肺動脈高壓的發病。基因轉移技術、反義技術是治療肺動脈高壓的新方法，導入反義內皮素或血管緊張素基因，抑制內皮素、血管緊張素的過量表達來抑制血管收縮反應。如闡明各種生長因子作用在基因水平上的調控，有望控制疾病發展。
症狀宜忌
1．必須戒菸。 2．由肺動脈高血壓引起的心力衰竭，可臥床靜養，用氧氣和利尿劑來治療，氧氣可減少肺動脈內的痙攣，利尿劑可將過多體液排出。 3．除非將潛在病因治好，否則肺動脈高血壓可能會進一步發作。 4．如果患者的肺動脈高血壓由慢性肺臟疾病引起，長期的治療目標在於阻止病情進一步惡化。患者應預防感冒和急性胸部感染。 5．如腳踝腫大應檢查患者的腎臟；有病及時治療，不要延誤。
預防及預後
預後：肺動脈高壓的預後取決於潛在疾病的成功治療。一般來說，原發性肺動脈高壓的預後較差，從確診時起，生存時間不到3 年。然而，也有用鈣通道阻滯藥和前列環素治療獲長期存活的報導。而目前用內皮素拮抗藥經驗太少，無法對生存改善情況下結論。不積極治療病人最終可能死於惡化的右心衰，除非行移植術。 預防： 1.積極預防慢性阻塞性肺…[顯示]預後：肺動脈高壓的預後取決於潛在疾病的成功治療。一般來說，原發性肺動脈高壓的預後較差，從確診時起，生存時間不到3 年。然而，也有用鈣通道阻滯藥和前列環素治療獲長期存活的報導。而目前用內皮素拮抗藥經驗太少，無法對生存改善情況下結論。不積極治療病人最終可能死於惡化的右心衰，除非行移植術。
預防：
1.積極預防慢性阻塞性肺部疾病是預防肺動脈高壓的關鍵，要消除不良的生活習慣，如戒菸、改善生活環境的空氣品質，防治呼吸系統的疾病。積極參加體育鍛鍊，增強身體素質。提高防禦疾病的能力。
2.對慢性肺部疾病要積極預防和及時治療，防止轉為慢性遷延性疾病。
注意事項
積極預防慢性阻塞性肺部疾病是預防肺動脈高壓的關鍵，要消除不良的生活習慣，如戒菸、改善生活環境的空氣品質，防治呼吸系統的疾病。積極參加體育鍛鍊，增強身體素質。提高防禦疾病的能力。對慢性肺部疾病要積極預防和及時治療，防止轉為慢性遷延性疾病。
輔助食療
1．芹菜200克，大棗5~10個。水煎服，每日1~2次。 2．鮮豬膽1個，綠豆適量。把綠豆裝進苦膽內，掛在屋檐下晾乾，取出綠豆，口服。每次6粒，每日2次，溫水送服。 3．生芹菜適量，絞汁，加入等量蜂蜜，日服3次，每次40毫升。 4．大蒜頭、砂糖、米醋各適量，醃製成食品，每日晨空腹1~2個，並連帶喝些醋汁，服10~15天。 5。香蕉適量，空腹食用，每次1~2個，連續食用一段時間。 6．鮮西瓜汁或西瓜皮適量，煎水服用。 7．洋蔥150克，水發黑木耳70克，瘦豬肉片100克，植物油爆炒後食用。 8．綠豆100克，海帶50克。加水煮爛後，放入適量冰糖食用。 9．鮮向日葵托150克，芹菜根120克。用水煎成汁，早晚分兩次服。 10．黃瓜藤乾品50克，鮮品加倍，花生葉40克，加水煎汁，每日3次代茶飲。 11．藕節3個，薺麥葉15克。添水煎服，早晚各1次。 12．小米50克，羊胎1隻。煮羊胎半熟，後加小米熬成粥，粥肉同食。每日2次。 13．乾銀耳15克，枸杞子15克，龍眼肉15克，冰糖100克。銀耳用溫水泡脹洗淨，入沸水中氽一下，再用清水熗後，上屜蒸熟。枸杞洗淨，上屜蒸熟。龍眼肉切丁。將1500克水燒沸，入冰糖，待溶化後，下入以上三味，煮沸片刻，日服1劑，分2~3次服。 14．凍豆腐400克，青菜心50克，黑木耳25克，瘦豬肉50克，冬筍50克，蝦米2克，蔥段10克，味素2克，精鹽3克，大蒜10克，胡椒粉2克，熟油15克。將凍豆腐放熱水中解凍，成海綿體，切成方塊。青菜心洗淨，切成6瓣，投入沸水中湯熟，放冷水中晾涼；冬筍切片；木耳浸泡後，洗淨瀝乾水；蒜切成蒜花。取砂鍋一隻，放入凍豆腐塊，依次擺上豬肉片、菜心、黑木耳、冬筍片、蔥段，加足清湯，用旺火燒沸後，改用小火燜20分鐘，加鹽、蝦米、熟油等調料，再燜10分鐘。吃時灑上蒜花、胡椒粉、味素即可。
