原發性肺動脈高壓症

一種原因不明，以自發性肺動脈壓進行性升高為特徵，常伴右室肥大和右心功能不全表現的心血管疾病。基本病變為肺小動脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進行性加重。

臨床表現

1.輕症或早期患者可無任何症狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重症病例可有紫紺。

2.肺動脈瓣區第二心音亢進、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。

3.右心室肥大體徵。

4.右心衰竭體徵。如肝腫大、水腫等。

診斷鑑別

診斷依據

1.肺動脈高壓的典型症狀、體徵及X線，超聲心動圖表現。必要時經右心導管直接測定肺動脈及右心壓力。

2.除外由心、肺疾患誘發的繼發性肺動脈高壓後方能診斷本病。

疾病治療

治療原則

1.本症的治療問題尚缺乏根本性手段，以對症治療為主。

2.血管擴張劑在本症治療中得到肯定。

3.晚期病例可考慮心肺聯合移植治療。

用藥原則

本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發生右心衰竭時常規治療效果較差，應加強擴血管藥物和利尿劑的套用。抗凝藥物在嚴重情況下可以選用。