動脈性肺動脈高壓

動脈性肺動脈高壓是指靜息狀態下右心導管所測平均肺動脈壓升高(≥25mmHg),而肺毛細血管楔壓正常(≤15mmHg)的一類毛細血管前肺動脈高壓。動脈性肺動脈高壓被歸為第一大類的肺動脈高壓,包括特發性肺動脈高壓、遺傳性肺動脈高壓、藥物和毒物所致肺動脈高壓、疾病相關性肺動脈高壓及新生兒持續性肺動脈高壓。

基本介紹

  • 就診科室:心血管內科
  • 常見病因:病因不明、可能與藥物因素、病毒感染、遺傳因素等有關
  • 常見症狀:呼吸困難、胸痛、暈厥等
  • 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

本病病因不明,可能與下列因素有關。
1.藥物因素
包括食慾抑制劑芬氟拉明、芬特明;中樞興奮藥苯丙胺、甲基苯丙胺等。套用時間越長,發生肺動脈高壓的危險性越大。
2.病毒感染
已經發現人類免疫缺陷病毒(HIV)感染可引發動脈性肺動脈高壓,是通過抑制肺動脈高壓平滑肌細胞的鉀離子通道,使其功能缺陷而實現的。此類歸為HIV相關性肺動脈高壓。
3.遺傳因素
與基因突變密切相關,已確認的致病基因包括骨形成蛋白受體-2、激活素受體樣激酶。

臨床表現

除肺動脈高壓可出現的勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥等症狀及肺動脈瓣第二心音亢進、三尖瓣反流性雜音甚至右心功能不全的體徵外,動脈性肺動脈高壓患者還會出現基礎疾病相應的臨床表現,如結締組織病相關性肺動脈高壓者可能出現頰部蝶形紅斑、雷諾現象等;人類免疫缺陷病毒感染者可出現發熱、出血、機會性感染、肝脾及淋巴結腫大;門靜脈高壓者可出現腹脹、嘔血、黑便、脾大、黃疸、蜘蛛痣等;先天性心臟病患者常出現發紺、杵狀指及相應的心臟雜音;血吸蟲病患者出現腹痛、貧血、嘔血、黑便及肝脾大;慢性溶血性貧血患者出現貧血、黃疸及脾大。

檢查

1.心電圖
可出現電軸右偏、肺型P波、ST段壓低、T波變淺或倒置、心律失常等表現。
2.胸部X線
可表現為右下肺動脈增粗,甚至中心肺動脈擴張而外周肺血管纖細的影像,右心房、右心室擴大。
3.超聲心動圖
可評估心臟功能和形態學改變,估測肺動脈壓、右心室收縮壓。
4.肺功能檢查及血氣分析
可發現潛在的氣道或肺實質性疾病。
5.肺部增強CT
可了解有無睡眠呼吸暫停綜合徵導致肺動脈高壓。
6.肺血管造影
可排除慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、肺血管炎及肺動靜脈畸形。
7.血液學檢查
包括血常規、肝功能、免疫學、甲狀腺功能和病原微生物等檢查。

診斷

靜息狀態下右心導管檢查測得的平均肺動脈壓≥25mmHg,肺毛細血管楔壓≤15mmHg,心輸出量正常或降低,且排除引起毛細血管前肺動脈高壓的其他原因即可診斷。

治療

1.原發病治療
對存在於原發病的患者應重視原發病的治療,藥物或毒物所致的動脈性肺動脈高壓應停止使用藥物或接觸毒物。
2.一般治療
生活指導,包括避免勞累,預防呼吸系統感染,育齡期婦女應避孕,預防貧血,吸氧等。適當給予心理指導,增強患者戰勝疾病的信心。
3.基礎藥物治療
抗凝藥物、利尿藥、強心苷類藥物。
4.手術治療
肺移植或心肺聯合移植術。

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