慢性血栓栓塞性肺動脈高壓

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓是急性肺栓塞或肺動脈原位血栓形成的長期後果，由於多種原因血栓未溶解，通過機化、纖維化而一直存在。本病發生率較低，預後差，持續增加的肺血管阻力最終進展至右心衰竭而導致死亡。

基本介紹

• 就診科室：心血管內科
• 常見病因：病因不明，可能由靜脈血栓的形成，導致肺血栓栓塞症發展而成
• 常見症狀：呼吸困難、胸痛、暈厥
• 傳染性：無

病因

病因尚不明確。傳統理論認為本病主要由於靜脈血栓的形成，導致肺血栓栓塞症發展而成。

臨床表現

1.症狀
（1）呼吸困難：常見進行性呼吸困難、活動後逐漸加重，活動耐力下降。
（2）胸痛：疾病後期可表現為勞力後胸痛。
（3）暈厥：嚴重的肺動脈高壓可出現暈厥。
（4）其他：咯血、疲勞、氣短、低氧血症等。
2.體徵
（1）肺動脈瓣聽診區聞及第二心音亢進。
（2）肺血管雜音。
（3）頸靜脈怒張、肝大、雙下肢水腫、發紺等，提示病變已經入晚期。

檢查

1.血氣分析
提示低氧血症、呼吸性鹼中毒、低碳酸血症。
2.胸部X線
可見局部肺血流減少，肺動脈擴張，右心房及右心室增大。
3.心電圖檢查
可有右心室肥厚、ST-T改變等特徵。
4.肺血管鏡檢查
可用於本病的診斷和術前評估。
5.超聲心動圖
可確定肺血管結構的異常。

診斷

明確有無慢性、進行性病情加重的肺動脈高壓相關表現，如進行性呼吸困難、雙下肢水腫、胸痛和發紺、暈厥、低氧血症等，結合胸部X線檢查、心電圖、血氣分析及心臟超聲檢查進行初步診斷，並排除其他常見的心臟疾病。

治療

1.藥物治療
（1）鈣通道阻滯藥：常用的藥物為硝苯地平和地爾硫?，合併右心衰竭時慎用。
（2）抗凝治療：長期抗凝治療可預防肺血栓栓塞發生，常用的藥物為華法林。
（3）強心苷和利尿藥：強心苷類藥物地高辛可迅速增加心輸出量，利尿藥可減輕水腫和靜脈淤血等。
（4）5-磷酸二酯酶抑制劑：主要藥物為西地那非。不能手術的患者口服西地那非6個月後可有效改善血流動力學指標，升高心臟指數。
（5）前列腺素及其類似物：主要有依前列醇、伊洛前列素、貝前列素。
（6）內皮素受體拮抗劑：常用藥物為波生坦。
2.手術治療
（1）肺動脈血栓內膜剝脫術是首選治療方案，該手術效果明顯，術後早期可明顯降低肺動脈壓力和肺血管阻力，改善血流動力學和患者生活質量。
（2）肺移植為本病的最終治療選擇。