魚鱗病症狀

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顯性尋常型魚鱗病

1、出生後3月-5歲之間發病;
2、皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑,周邊翹起,中央緊貼皮膚等魚鱗病的症狀;
3、主要分布在四肢伸側、背部;

臨床症狀

首先在背部、肢體伸側出現少量乾燥鱗屑。繼之,在腹部、肢體伸側也可出現鱗屑鱗屑呈多角形式菱形,邊緣上翹,中央粘著,觀之如魚之鱗甲,故名。患者往往全身皮膚乾燥,下肢尤其明顯。腋下、腹股溝、膕窩、肘窩等皺褶部位,常無損害。頭皮及顏面外周也有輕度的類似損害。每至春夏氣溫升高,相對濕度增大時,鱗屑脫落,皮膚變得光滑。秋冬來臨時,疾病又復發如故。隨年齡增長,疾病有逐漸加重的趨勢。青春期後,由於皮脂腺、汗腺功能活躍,症狀可趨緩解,但不完全消失而伴隨終生。
本病又一表現是上臂和大腿伸側,乃至頰部出現毛囊性角化丘疹,損害成片時如同銼刀一般。患者掌紋及跖紋多且亂,而且很深。手掌和足底有輕重不一的角化過度,甚至形成很厚的角質性斑塊,以致冬季時掌、跖部位常發生皸裂,引起疼痛。

先天性魚鱗病樣紅皮病

1、出生時全身即有鎧甲樣多層鱗屑,脫落後出現粗糙濕潤面,可有鬆弛性大胞;
2、嚴重者手足呈爪形;

臨床症狀

出生時或出生後數周即見皮膚廣泛潮紅,上覆極厚的棕黃色的角質物。這種角質性物質可裂成多角形鱗片,鱗片下方皮膚潮濕。鱗片間形成淺的,沿皮紋分布的紅色裂隙,裂隙中滲出帶血的液體,有特殊臭味。在肢體屈側、皺褶等易受摩擦部位,角質性鱗片堆積很厚,呈疣狀外觀。易發生細菌感染。常有瞼外翻,角膜營養不良、畏光,掌跖角化過度,甲脫落或甲板增厚等。少數患者身材矮小,伴有智力遲鈍及其他發育異常。
嚴重病例多在嬰兒期因繼發細菌感染、營養不良等而死亡。少數輕症者隨年齡增長,皮損可逐漸減輕,不再發生水皰,僅在皺褶處留下少量疣狀損害。

性聯尋常型魚鱗病

1、出生後3個月內發病,僅男性受累;
2、皮膚乾燥粗厚,上覆大而深棕色鱗屑,冬重夏輕。隨年齡增長,損害不變,甚至加劇;
3、此種類型魚鱗病的症狀的皮損分布全身,以頭面、側面、耳前、頸受累最重。屈側常被累及。

臨床症狀

出生時或出生後不久發病,除手掌和足底外,全身皮膚都被累及。腋、肘窩、膕窩、腹股溝、肛圍及外生殖器周圍等褶皺外,因相對較潮濕,損害稍輕。皮膚損害雖然與尋常性魚鱗病相似,但遠較後者更嚴重。在寒冷乾燥季節,堆積極厚的污褐色角質鱗屑塊,猶如全身披掛一副黑色的鎧甲。隨年齡增長,頸、面、頭皮等外損害可能減輕,但腹及下肢變得更加嚴重。炎熱潮濕季節雖可緩解,但僅是堆積的鱗屑稍少一些而已。疾病伴隨終生。上臂、大腿外不出現毛囊性角質化丘疹。掌跖紋與常人無異,也不發生掌跖角化過度。
近半數的患者,經裂隙燈檢查,可發現角膜深部,即角膜後壁及後彈力層上有散在渾濁點。不少患者伴有性器官發育異常。患者體格發育較差,身體常較同齡人瘦小。很多患者的母親(即攜帶者)在脛前有輕度的病變。

層板狀魚鱗病

1、嬰兒全身生後為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹,數日後該膜脫落,皮膚廣泛潮紅,上有大片多角鱗屑,中央粘著,邊緣游離;
2、掌跖角化過度,指甲及毛髮過度生長;
3、2/3患者有瞼外翻。

臨床症狀

出生時或生後不久,即見全身瀰漫性發紅。在紅斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鱗屑。中央粘著,邊緣游離。在大關節周圍鱗屑常堆積很厚,呈疣狀,面部損害尤其明顯。幾乎每例都有嚴重的具有診斷意義的瞼外翻,由於皮膚經常發生細菌感染,而致頭皮出現瘢痕性禿髮。掌跖部位多有嚴重的角化過度,由此而發生皸裂引起明顯疼痛,並妨礙手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由於腺體阻塞,常導致無汗。
上述的皮膚病變,常引起很多的全身症狀。由於不能正常排汗,在炎熱季節或者運動後,常發生髮熱。由於角質層爆裂,導致脫水,皮膚易發生細菌感染。瞼外翻,常引起角膜病變和眼球感染。大量的鱗屑反覆脫落引起大量消耗,因此和同齡兒童比較,更需大量補充營養。本病終生不愈。倘若能安全渡過兒童期,則隨年齡增長,症狀可逐漸緩解。有的到成年時,僅有全身輕度發紅和少量細薄幹燥鱗屑。即所謂的魚鱗病樣紅皮病。

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