限局性線狀魚鱗病

概述

限局性線狀魚鱗病常染色體隱性遺傳，為層板狀魚鱗病的一種變異。在出生時或生後不久即出現。

原因

常染色體隱性遺傳病。

病理生理變化

可呈非特異性改變有如銀屑病，包括棘層增厚、表皮突伸長及在損害邊緣有角化不全，在損害的中央可見明顯的角層增厚伴角化不全及棘層增厚。可有顆粒層增厚及角化不良。真皮中可見中度血管擴張及圓形細胞浸潤。

症狀體徵

在面及頭部，皮損呈輕度瀰漫性紅斑及脫屑，有如脂溢性皮炎。在軀幹及四肢為廣泛的多形匐形性損害，持續不斷地改變位置，原有的老損害消退後，又可在新的部位發生新的環狀損害，呈廣泛分布，有特異的遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑，其周邊有明顯的“雙邊”鱗屑，非常特異。皮損約1周左右發展至最大直徑並開始消退，不留萎縮、瘢痕或色素沉著。至夏季，幾乎全部消退。毛髮、牙齒及甲均正常。無或很少有不適。

治療方案

可試用0.1%維A酸霜治療。甲氨喋呤效果不確切。皮質類固醇只是在套用時見好，停用又復發。卡泊三醇軟膏值得一試。