迴旋形線狀魚鱗病

迴旋形線狀魚鱗病亦稱Netherton綜合徵,是一種常染色體隱性遺傳病。發病機制還不很清楚。在出生時或生後不久即出現。皮損為泛發性遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑,周邊有明顯的“雙邊”鱗屑,具有特異性。其泛發性紅斑及乾燥纖細的鱗屑,猶如銀屑病

臨床表現,檢查,治療,

臨床表現

在出生時或生後不久即出現。皮損為泛發性遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑,周邊有明顯的“雙邊”鱗屑,具有特異性。其泛發性紅斑及乾燥纖細的鱗屑,猶如銀屑病。軀幹和四肢近端的皮疹呈多形匐形性損害,原有老皮損消退後,在其他部位又可發生新的環狀損害,不留萎縮、瘢痕或色素沉著。皮損在青春期可減輕,但很少自動消失。可有毛髮異常,毛髮短、脆、無光澤,眉毛、睫毛稀疏或缺乏。牙齒、甲可正常。

檢查

組織病理示非特異性改變,棘層增厚,表皮突伸長,損害邊緣有角化不全,中央則呈角化過度,可有顆粒層增厚及角化不良。真皮中可見血管擴張。

治療

可外用0.1%維A酸霜。套用皮質類固醇激素可減輕症狀,但停用後又復發。

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