豪豬狀魚鱗病

概述

豪豬狀魚鱗病是一種常染色體顯性遺傳病,是表皮鬆解性角化過度魚鱗病的一種類型。

症狀表現

豪豬狀魚鱗病是一種常染色體顯性遺傳病，是表皮鬆解性角化過度魚鱗病的一種類型。患兒出生時正常，但在1周內，往往在數小時之間，突然發生廣泛的，四肢屈側為主的紅斑和小的、黃色的、閃閃發光的鱗屑和廣泛分布的大皰，伴有表皮鬆解現象，即輕微外擦可出現皮膚糜爛面。隨後大皰減少，分布局限，最後可消失，但是至少有20%的病例持續至成人。紅斑經幾周或幾個月開始逍退。從第三個月起在皺摺區，如腋窩、腹股溝、肘窩、頸部及手足背出現不規則的角化過度線型、疣樣條紋，呈現刺蝟刺狀突起，如豪豬樣表現。至兒童期，常伴有鬆弛大皰，好發於小腿伸側。隨著年齡的增大，症狀逐漸改善。

預後概況

本病預後一般良好，到成年後，對健康和生命無影響。但在嬰兒期，有時因皮損擦爛可繼發感染，嚴重時伴發敗血症而死亡。