表皮痣

表皮痣為表皮細胞發育過度引起的表皮局限性發育異常。表皮痣通常是描述一組具有共同臨床及組織學特徵的皮膚錯構瘤。本病於1863年首先被描述，稱之為單側痣，又名線狀表皮痣、疣狀痣、疣狀線狀痣等，該病異名達數十種之多。

基本介紹

• 別稱：單側痣、線狀表皮痣、疣狀痣、疣狀線狀痣
• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：嬰幼兒
• 常見病因：為表皮細胞發育過度引起的表皮局限性發育異常，泛髮型與遺傳有關
• 常見症狀：局限型排列為單側連續或斷續性束狀、帶狀或斑片狀；泛髮型可為雙側，多發或泛發，渦紋狀或弧線形條紋

病因

本病起源胚胎時期表皮基底層的多能幹細胞，為表皮細胞發育過度引起的表皮局限性發育異常。泛髮型病例與遺傳有關。

臨床表現

通常在初生時或幼兒期發病，但偶爾也有在10～20歲才出現，一般不自行消退，男女均可發生。

本病皮損為淡黃色至棕黑色疣狀皮膚損害，常大小、形態及分布各不相同，可位於身體的任何部位。主要表現開始為小的角化性丘疹，逐漸擴大成密集型角化過度性丘疹，觸之堅硬粗糙，皺襞處損害常因浸漬而較軟。本病大多沒有自覺症狀，發展緩慢，至一定階段時即靜止不變。臨床根據形態主要分為2型：

1.局限型

常排列為單側連續或斷續性束狀、帶狀或斑片狀。如單側痣、線狀痣等。

2.泛髮型

皮損可為雙側，呈多發或泛發，甚至分布全身，呈渦紋狀或弧線形條紋，嚴重者稱為豪豬狀魚鱗病。

如果並發先天性畸形，如牙齒髮育異常、多指症、屈指症、骨骼畸形、中樞神經系統系統疾患等，稱為表皮痣綜合徵。

炎症型常自覺瘙癢，多見於下肢，單側性，皮損發紅，可見因搔抓導致局部脫屑和結痂。

本病可侵犯黏膜，舌、頰黏膜、軟齶、牙齦、外陰及陰道等均可發病，黏膜面見有乳頭狀隆起，易誤診為尖銳濕疣。少數患者可並發基底細胞瘤或鱗狀細胞癌。

檢查

皮膚科檢查及組織病理。組織病理示表皮角化過度，乳頭瘤樣增生，棘層肥厚，基底色素增加，無痣細胞。

鑑別診斷

需要與線狀苔蘚、線狀扁平苔蘚及線狀銀屑病等區別。本病持續存在，而線狀苔蘚可自行消退。同時病理上有疣狀及乳頭瘤樣增生，故可與線狀苔蘚區別。線狀排列的扁平苔蘚與銀屑病在病理上有一定的特徵，結合臨床可以與本病區別。

治療

小面積者可試用維甲酸、冷凍、雷射或手術切除。本病大面積者尚未有理想的療法。

預後

本病一般為良性，隨年齡增大，生長緩慢，大多到成年期停止生長。但也有極少數病例可惡變成基底細胞癌或鱗狀細胞癌。