基本介紹
- 中文名：線狀表皮痣
- 外文名：linear epidermal nevi
- 又稱：疣狀痣
- 類別：表皮腫瘤
概述,臨床表現,病理說明,鑑別診斷,治療說明,
概述
線狀表皮痣是一種先天性限局性表皮發育異常，表皮呈疣狀增生為特點的。
臨床表現
(一）限局型線狀表皮痣常見於出生時，為單個線狀皮損。由密集的乳頭瘤樣、過度角化性丘疹，連續或間斷排列成條狀隆起皮損。呈正常膚色、淡紅、黃褐色至黑色，境界清楚，發生於頭部、軀幹或四肢的任何部位，一般只發生於身體的一側，因此又稱單側痣（nevus unius fateris）。如發生於四肢多呈縱行線狀或螺旋形排列；發生於軀幹者呈橫行帶狀或波紋狀排列，但多不超過中線。皺襞部損害可浸漬發白，易受感染而產生臭味。侵犯指趾時，可致甲顯著扭曲畸形和反覆發生甲溝感染。黏膜亦可受累呈乳頭狀突起。
（二）系統型線狀表皮痣與限局型線狀表皮痣的線狀皮損相同，不同之處是線狀皮損不只一條，而是許多條皮損平行排列，特別是位於軀幹者。皮損位於一側，偶亦呈雙側對稱分布。
限局性線狀表皮痣尤其是系統性線狀表皮痣，均可伴發骨骼和神經系統疾患，如智力發育遲緩、癲癇和神經性耳聾。偶亦可在皮損上繼發基底細胞上皮瘤和鱗狀細胞癌。
病理說明
限局性線狀表皮痣和某些系統性線狀表皮痣呈現中等度角化過度，乳頭瘤樣增主，棘層肥厚和表皮突延長。表皮鬆解性角化過度（順粒層和棘層細胞核周空泡化，空泡化周圍細胞邊界不規則，大而不規則的透明角質顆粒增多，角化過度，角質層緻密）可見於系統型線狀表皮痣，偶見於限局型線狀表皮痣。
鑑別診斷
幼年發病呈線狀疣狀隆起性皮損，診斷不難，但應與一些線狀皮損的疾病鑑別。
1．線狀苔蘚（1ichen striatus）為炎症性線狀皮炎，發展迅速，具有自限性，大多在3一6個月消退，遺留暫時性色素脫失斑。組織病理無特異性，表皮可見細胞內及細胞間水腫，無棘層肥厚，真皮血管周圍有中等度慢性炎症性浸潤。
2．炎症性線狀疣狀表皮痣（inflammatory linear verrucoas epidermal nevus）臨床上呈紅斑瘙癢性炎性皮損。組織學上出現角化不全、真皮慢性炎症浸潤，可以鑑別。
3．線狀汗孔角化病（linear porokeratosis）周緣往往有堤狀角化性隆起，組織病理可見特徵性角化不全柱（雞眼樣板cornoid 1amel1a），其下顆粒層消失。
4．線狀扁平苔蘚（lichen planus linearis〕由紫紅色多角形扁平丘疹，簇集呈帶狀排列，自覺劇癢，組織病理檢查，具有特徵性。
5．線狀銀屑病（linear psoriasis）皮損雖呈線狀，但仍具尋常型銀屑病的臨床特點，組織病理可以鑑別。
治療說明
應在青春期皮損停止擴展後進行。可行手術切除植皮、刮術、化學剝皮法（三氯醋酸或苯酚外用）、雷射或冷凍療法。亦可試用維A酸軟膏，水楊酸軟膏或5－氟尿嘧啶軟膏外用姑息治療。
