層板狀魚鱗病

概述,症狀體徵,治療方案,注意事項,

概述

層板狀魚鱗病:此型以往曾稱之為非水皰型先天性魚鱗癬樣紅皮病,是一種較少見的角化性遺傳病,為常染色體隱性遺傳,父母多為近親結婚。初發即發病,常常表現皮膚角化增厚,如蒙上一層棕黃色牛皮紙樣的包裹。眼瞼外翻。由於上皮細胞增生過盛,阻塞鼻孔,以致呼吸受影響。皮膚緊縮將口形改變,四周可見皸裂。耳廓增厚,指甲、毛髮發育不良,質地鬆脆,指、趾拳曲不能動。重症者預後較差,多因不能吮乳或繼發感染而死亡。輕者角化層較薄,色棕紅或淡紅色,反覆剝脫可延數月之久,最終逐漸局限於四肢伸側。患兒的營養和活動均不受影響,到了成人幾乎看不到大而薄的鱗屑,僅見掌趾皮膚發紅、增厚和角化。

症狀體徵

出生時或生後不久即發生,其特徵為大的灰棕色鱗屑,四方形,中央粘著,邊緣游離高起,嚴重者鱗屑可厚如鎧甲,輕症者僅發生於肘窩、胭窩及頸部。常見掌跖中度角化過度。可有臭汗症。大多數患者的毛囊口如火山口樣。1/3患者出現眼瞼外翻。

治療方案

本病用0.1%維A酸軟膏療效佳,治療3周左右即有顯效。亦可口服異維A酸。

注意事項

1、70%屬遺傳,多於兒童時發病;
2、不要濫用抗腫瘤與免疫抑制劑,不要濫用激素;
3、一般需要注意的食物有辛辣刺激性食物如酒、蒜、蔥、韭菜、辣椒等;動物蛋白類如魚蝦、羊肉、雞肉、牛肉等;其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等;
4、戒除煙、酒等不良習慣,注意增強體質,多鍛鍊。

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