顱裂

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臨床表現

1.隱性顱裂無局部和神經症狀,多因其他原因作頭顱X線照片時才發現顱骨缺損
2.顯性顱裂(也稱囊性顱裂):在出生時即可發現枕部中線或鼻根部囊性膨出物,表面可有皮膚或薄膜樣結構覆蓋。如見膨出物有搏動或嬰兒哭鬧時張力增加,則表示其與顱內相通。單純腦膜膨出者透光試驗陽性。有腦膜腦膨出者,可見有腦組織的陰影,並且智力低下
3.發生在枕部腦膜膨出者,可有視力障礙,發生在鼻根部的膨出者,可出現顏面畸形:鼻根部增闊隆起,而眼被擠向兩側,使眶距增寬。

診斷鑑別

診斷依據
1.鼻根部或枕部的膨出物有搏動,哭鬧時張力增加或擴大。
2.頭顱X線照片示顱骨中線上有圓形或橢圓形顱骨缺損
3.頭顱計算機體層攝影或頭顱MRI示顱骨中線上局限性顱骨缺損。膨出物內可見與顱內相通的腦脊液或腦組織。

疾病治療

治療原則

1.隱性顱裂無需手術治療。
2.囊性顱裂主要靠手術修補治療。膨出物表面為薄膜樣結構,並有破潰趨勢者,則須及早緊急手術以防腦膜炎。若為完整皮膚,則可在患兒生後半年到1年間修補手術。
3.若合併腦積水,可先治療腦積水
4.預防感染、對症等治療。

用藥原則

1.預防感染、對症治療及營養神經治療。
2.病情較重、體弱食少伴貧血者。可適當輸血、人體白蛋白等加強支持療法。

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