基本介紹
- 外文名：achalasiaofcardia
- 就診科室：消化內科
- 常見症狀：咽下困難，疼痛，食物反流，體重減輕，出血，貧血等
- 又稱：賁門痙攣，巨食管，特發性食管擴張，食管失弛緩
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預防,
病因
賁門失弛緩症的病因迄今不明。一般認為是神經肌肉功能障礙所致。其發病與食管肌層內Auerbach神經節細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分布缺陷有關。神經節細胞退變的同時，常伴有淋巴細胞浸潤的炎症表現，或許病因與感染、免疫因素有關。
臨床表現
1.咽下困難
無痛性咽下困難是本病最常見最早出現的症狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐後有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發作，常因情緒波動、發怒、憂慮驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發。病初咽下困難時有時無，時輕時重，後期則轉為持續性。少數患者咽下液體較固體食物更困難。
2.疼痛
可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨後及中上腹；也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片後可獲緩解。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反而逐漸減輕。
3.食物反流
隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內容物可瀦留在食管內至數小時或數日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔，故無胃內嘔吐物的特點，但可混有大量黏液和唾液。在並發食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。
4.體重減輕
體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。對於咽下困難，患者雖多採取選食、慢食、進食時或食後多飲湯水將食物衝下，或食後伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協助咽下動作。病程長久者可有體重減輕，營養不良和維生素缺乏等表現。
5.出血和貧血
6.其他
檢查
吞鋇檢查見食管擴張，食管蠕動減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失遲緩症患者的典型表現。Henderson等將食管擴張分為三級：I級（輕度），食管直徑小於4cm；II級（中度），直徑4～6cm；III級（重度），直徑大於6cm，甚至彎曲呈S形。
2.食管動力學檢測
3.胃鏡檢查
胃鏡檢查可排除器質性狹窄或腫瘤。在內鏡下賁門失遲緩症表現特點有：①大部分患者食管內見殘留有中到大量的積食,多呈半流質狀態覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；②食管體部見擴張,並有不同程度扭曲變形；③管壁可呈節段性收縮環，似憩室膨出；④賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。應注意的是，有時檢查鏡身通過賁門感知阻力不甚明顯時易忽視該病。
診斷
1.臨床表現
2.鋇餐檢查。
3.食管內窺鏡檢查。
4.食管壓力測定。
具備以上各項或1、2、4者可確診。僅具備2、4但可排除硬皮病、食管賁門癌及澱粉樣變等情況者亦可確診。
鑑別診斷
1.心絞痛
多由勞累誘發，而賁門失弛緩症則為吞咽所誘發，並有咽下困難，此點可資鑑別。
大多表現為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食並無梗噎症狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。
3.食管癌、賁門癌
4.繼發性賁門失弛緩症
賁門失弛緩症有原發和繼發之分，後者也稱為假性賁門失弛緩症，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、南美錐蟲病、澱粉樣變、結節病、神經纖維瘤病、嗜酸細胞性胃腸炎、慢性特發性假性腸梗阻等所引起的類似原發性賁門失弛緩症的食管運動異常。
併發症
1.吸入性呼吸道感染
2.食管本身的併發症
3.賁門失弛緩症可以並發食管癌或賁門癌
發生率為0.3%～15%。原因可能為食管黏膜長期受到瀦留物刺激，發生潰瘍，黏膜上皮增生惡變等。
治療
1.內科療法
2.內鏡治療
3.經口內鏡下肌切開術（POEM）
治療賁門失遲緩症，取得了良好的效果。POEM手術無皮膚切口，通過內鏡下賁門環形肌層切開，最大限度地恢復食管的生理功能並減少手術的併發症，術後早期即可進食，95%的患者術後吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發生率低。由於POEM手術時間短，創傷小，恢復特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門失弛緩症的最佳選擇。
4.手術治療
對中、重度及傳統內鏡下治療效果不佳的病人應行手術治療。賁門肌層切開術（Heller手術）仍是目前最常用的術式。可經胸或經腹手術，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。遠期併發症主要是反流性食管炎，因而有不少人主張附加抗反流手術，如胃底包繞食管末端360度（Nissen手術）、270度（Belsey手術）、180度（Hill手術）或將胃底縫合在食管腹段和前壁（Dor手術）。
