血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopenicpurpura)為一種罕見的微血管血栓一出血綜合徵，有人認為是溶血性尿毒症綜合徵的另一種類型。主要表現為：①發熱。②血小板減少性紫癜。③微血管病性溶血性貧血。④中樞神經系統症狀。⑤腎臟受累等。以上症狀簡稱五聯征，基本病變為全身末端小動脈和毛細血管內血栓形成。本病發病女性多於男性，男女之比約為；：3，發病的高峰年齡在35歲左右。
病因,病理,診斷,治療,預後,
病因
本病病因尚未完全闡明。
1．原發性無明確病因者稱為原發性。
2．繼發性藥物過敏、中毒、感染、免疫性疾病、妊娠、腫瘤化療、服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。
病理
1．光鏡 小動脈和毛細血管腔內可見有過碘酸希夫染色法(PAS染色)呈陽性的玻璃透明樣物沉積。
2．電鏡可見微血栓內含纖維素、聚積的血小板，偶見紅、白細胞。此微血栓不同於免疫性小血管炎，無小血管周圍的單核細胞浸潤。
3．免疫螢光 可見病變部位的毛細血管腔內和內皮下纖維素沉積，部分病例有免疫球蛋白和補體沉積。
診斷
(一)臨床表現
起病多急驟，症狀兇險。也有慢性起病，病程長達數月甚至數年的。典型病例發病前可有關節痛、胸痛、雷諾病等前驅症狀.
1．神經系統症狀為本病最主要的表現，約占92％。由於腦血管微血栓所致的腦梗死，臨床可出現頭痛、眩暈、視力障礙、行為變態、癲癇樣發作、顱神經麻痹、感覺異常、癱瘓，甚至抽搐、昏迷等。以一過性、反覆性、多樣性為其特點。
2．出血皮膚廣泛淤斑、陰道出血、嘔血、便血及咯血等。
3．溶血性貧血 常呈中到重度微血管病性溶血性貧血，多確頭暈、乏力、心慌、氣急、黃疸等。
4．發熱90％以上的病人有發熱。
5．腎臟損害 表現為蛋白尿、鏡下血尿和管型尿。15％的病人可有肉眼血尿。40％～80％的病人有輕度氮質血症、內生肌酐清除率下降。腎臟微血管血栓可引起急性腎功能衰竭。
(1)肺泡及間質受累：出現心悸、氣促等表現。
(2)心肌受累：可有心肌缺血的表現。
(3)消化道受累：可有腹痛、噁心、嘔吐等。
(4)膜腺受累：可出現糖尿病症狀。
(5)腦垂體改變：可有尿崩症。
(二)實驗室檢查
1．血常規 血紅蛋白多低於100g／L，血塗片有大量大小和形態各異的紅細胞、破碎紅細胞、有核紅細胞。末梢血網織紅細胞數增高。血小板減少，可見巨大血小板。白細胞常中度增多伴核左移或類白血病反應，少數可有白細胞下降。
2．尿液檢查可有蛋白、紅細胞、白細胞和管型。
3．血液生化血清膽紅素升高，以間接膽紅素升高為主。功能不全時可有BUN和Scr升高。
4．骨髓檢查紅系一巨核系代償性增生，成熟障礙。
5．溶血檢查 除網織紅細胞增高外。
(1)可有游離血紅蛋白增高。
(2)乳酸脫氫酶升高。
(3)抗人球蛋白(Coombs)試驗陰性，但合併SLE時可陽性。
6．凝血檢查
(1)血小板壽命小於24小時。
(2)血小板消耗性減少可致凝血酶原消耗不佳。
(3)凝血酶原時間(PT)、KPTT和纖維蛋白原正常。
(4)血FDP可增高。
(三)特殊檢查
1．腎活檢 腎小球毛細血管血栓形成，但未見血管炎改變。
2．皮膚、齒齦活檢 主要表現為小動脈和毛細血管中有透明血栓形成PAS染色陽性，此外，還可見內皮細胞增生，小動脈和毛細血管交界處有動脈瘤樣擴張，但無炎性細胞浸潤。
(四)診斷標準
典型病例有五聯征存在，基本可以診斷。
1．主要指標
(1)微血管病性溶血性貧血。
(2)血小板減少。
(3)神經系統異常。
2．次要指標
(1)腎臟損害。
(2)發熱。
存在任何兩項主要指標，加上兩項次要指標即可診斷。對尚不能確診者，可行皮膚、齒齦、骨髓或淋巴結活檢，以幫助診斷。
(五)鑑別診斷
1．溶血性尿毒症綜合徵 多見於兒童，神經系統損害較輕，腎臟損害嚴重，其他器官受累較少。而本病以神經系統症狀為主，腎臟損害多較輕。
2．特發性自身免疫性溶血性貧血 有溶血性貧血的表現，但無神經系統症狀。
治療
本病無特效治療，目前能採用的治療有：
1．對症治療 血漿置換可以去除對血管內皮細胞有損害的物質和免疫複合物，以及抗血管內皮細胞抗體，補充所缺乏的抑制血小板凝集的因子。每次置換血漿2～4L，每日1次，連續數次，急性期後改為每周3次，持續數周至病情穩定。應配合輸新鮮血漿，可使病情緩解率提高至89％。
2．藥物治療
(1)糖皮質激素治療：潑尼松lmg／(kg?d)，對部分患者有效，它可使血小板生存期延長。目前常以大劑量潑尼松與血漿置換配合治療，療效較好。
(2)細胞毒藥物治療：可予以CTX 2～4mg／(kg?d)，或硫唑嘌呤1～3mg／(kg?d)，有助於病情的改善。
(3)抗血小板聚集：雙嘧達莫100mg每日4次，或阿司匹林50～150mg／d對部分患者有效。
(4)輸注血小板：如血小板低於50×109／L，或有產重出血者，可輸注血小板。
(5)依前列醇：目前有人認為PGI2由血管內皮細胞產生，有抑制血小板凝集的作用。對某些用抗血小板藥、血漿置換和糖皮質激素等治療不敏感患者，試用此法可能有效。
3．特殊治療
(1)脾切除術：無肯定療效。
(2)急性腎功能衰竭：需行透析治療。
預後
本病病情多兇險，預後差，死亡率>50％。近年採用輸血漿及(或)血漿置換療法，存活率可達80％。
