血小板減少性紫癜

病因

1.特發性血小板減少性紫癜

目前認為成人特發性血小板減少性紫癜是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，是由於人體內產生抗血小板自身抗體導致單核巨噬細胞系統破壞血小板過多，從而造成血小板減少，發病原因不明確。兒童特發性血小板減少性紫癜發病前通常有病毒感染史。

（1）血小板生成障礙或無效生成 1）巨核細胞生成減少 ①物理、化學因素。②骨髓浸潤性疾病。③造血幹細胞病變。④感染性疾病。⑤血小板生成調控紊亂。⑥遺傳性疾病。2）血小板無效生成 見於維生素B₁₂、葉酸缺乏、部分陣發性睡眠性血紅蛋白尿及骨髓增生異常綜合徵等。

（2）血小板破壞增加或消耗過多 1）免疫性破壞 ①藥物相關抗體。②某些免疫反應異常疾病。③感染相關血小板減少。④同種免疫性血小板減少。2）非免疫性破壞 血管炎、動脈插管、體外循環等。3）血小板消耗過多 主要見於血栓性微血管病。

（3）血小板分布異常 各種原因導致的脾大。

各種病因損傷微血管內皮細胞使內皮細胞抗血栓能力降低。

1.特發性血小板減少性紫癜

臨床上分為急性型和慢性型兩種。

（1）急性型 常見於兒童。起病急驟，少數病例表現為暴發性起病。可有輕度發熱、畏寒，突發廣泛性皮膚黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮膚瘀點多為全身性，以下肢多見，分布均勻。黏膜出血多見於鼻腔、牙齦，口腔可有血皰。

（2）慢性型 常見於年輕女性，起病隱匿，症狀較輕。出血常反覆發作，每次出血可持續數天到數月。皮膚紫癜、瘀斑、瘀點以下肢遠端或止血帶以下部位多見。可有鼻腔、牙齦，口腔黏膜出血，女性月經過多有時是惟一症狀。

2.繼發性血小板減少性紫癜

患者有原發病表現或發病前有某種致病因素接觸史，輕、中度血小板減少可無出血表現，重度血小板減少常有皮膚、黏膜瘀點、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血皰等。嚴重者會發生顱內出血，是主要死亡原因。

3.血栓性血小板減少性紫癜

（1）血小板消耗性減少 引起皮膚、黏膜、內臟廣泛出血，嚴重者有顱內出血。

（2）紅細胞損傷 紅細胞受機械性損傷而破碎引起的微血管病性溶血，出現不同程度的貧血、黃疸或伴脾大。

（3）神經精神症狀 神經精神症狀的特點為變化不定。患者有不同程度的意識障礙和紊亂，眩暈、頭痛、驚厥、言語不清、知覺障礙、精神紊亂、嗜睡甚至昏迷。部分可出現腦神經麻痹、輕癱或偏癱，但常於數小時內恢復。

（4）腎血管廣泛受累 腎血管廣泛受累時表現為蛋白尿、鏡下血尿和管型尿。重者可發生氮質血症和急性腎衰竭。

（5）發熱 可見於不同時期。

（6）如心肌、肺、腹腔內臟器官微血管受累 均可引起相應症狀。