結合珠蛋白 （haptoglobin，HP）又稱觸珠蛋白，是一種分子量為85000的酸性糖蛋白，廣泛存在於人類和多種哺乳動物 的血清及其他體液 中。在CAM電泳及瓊脂糖凝膠電泳中，結合珠蛋白位於α2區帶，分子中有兩對肽鏈（α鏈與β鏈）共同形成α2β2的四聚體。結合珠蛋白主要在肝臟合成，其降解也在肝臟，半衰期約為3.5～4天。
基本介紹
- 中文名：結合珠蛋白
- 外文名：haptoglobin
- 又稱：觸珠蛋白
- 存在於：人類和多種哺乳動物
定義及概述,主要功能,主要特性,主要用途,製劑規格,
定義及概述
主要功能
結合珠蛋白的主要功能是與 游離血紅蛋白結合成穩定的複合物，然後被單核—巨噬細胞系統處理掉。正常情況下，人的紅細胞在循環血中儘管不斷受到機械損傷，但仍可保持其完整性，這與紅細胞具有良好可塑性的細胞形態和血液微環境的相對穩定有關。當某種原因誘發紅細胞在血管內破壞時，大量血紅蛋白會釋放到血液循環中，血紅蛋白可以從人的腎臟濾過，造成腎臟損害，甚至造成不可逆轉的腎功能損傷。當結合珠蛋白與游離血紅蛋白結合成穩定的複合物後，由於其分子較大，不能從腎臟排出，這樣可以阻止血紅蛋白從腎小球濾過，避免游離血紅蛋白對腎小管的損害。結合珠蛋白與游離血紅蛋白結合成複合物後，呈現出新的抗原決定簇，可被單核細胞、巨噬細胞表面的血紅蛋白清除受體（CD163）所識別並結合，之後被吞噬降解，從而除去了血循環中游離的血紅蛋白。這種生理現象，為臨床檢驗學提供了一個十分有趣的參照指標。當醫生利用實驗儀器發現血清結合珠蛋白含量下降時，結合病人的臨床表現，可以確定是否發生了血管內溶血性疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症和蠶豆病，以及先天性無結合珠蛋白血症等。還有一些其他類型的血管內溶血和部分血管外溶血時結合珠蛋白可降低，其降低的程度常與病性輕重相一致。
結合珠蛋白又是 一種急性期時相反應蛋白。當機體處在應激狀態時，血液中的結合珠蛋白明顯增多，如心肌梗塞、腫瘤、炎症、創傷、感染等病理狀態時，以及套用某些激素，如皮質激素和雄性激素後，其血清含量常有顯著升高，並與嚴重程度和預後有關。一些科學家利用急性肺栓塞為研究對象，試圖找出支持這一觀點的證據。他們採用RT-PCR的方法檢測急性肺栓塞大鼠模型肺組織中結合珠蛋白和鐵蛋白mRNA水平的變化；結果發現，急性肺栓塞後大鼠肺組織中結合珠蛋白和鐵蛋白mRNA水平逐漸升高，血清中結合珠蛋白和鐵蛋白的蛋白水平也逐漸升高。這說明急性肺栓塞後肺組織細胞增加了結合珠蛋白和鐵蛋白的合成，導致這兩種蛋白的血清水平明顯升高。研究結論表明，血清結合珠蛋白和鐵蛋白含量的變化，對急性肺栓塞和深部靜脈血栓形成的病人具有一定的診斷價值。另外在進行 糖尿病 合併血管病變患者的基礎研究 中，也發現血清結合珠蛋白含量與疾病進展發生相關性變化，HP基因型有可能是糖尿病冠狀動脈病變的一個獨立的風險因素。因此認為，對結合珠蛋白含量的動態監測，有益於糖尿病血管病變患者的治療，尤其是在建立糖尿病患者血管病變預防策略時，具有十分重要的意義。由於結合珠蛋白的合成與降 解均在肝臟，並且在結合珠蛋白與血紅蛋白的複合物形成與降解的過程中，結合珠蛋白不能重複利用，因此當肝臟功能出現問題時，體內的結合珠蛋白數量常發生明顯的變化。合成不足則其含量減少，降解不足則其含量增多。此時化驗檢查血液中的結合珠蛋白含量是否減少或增加，對診斷肝臟疾病，判斷疾病的預後，很有幫助。
主要特性
人的結合珠蛋白為一種α2 球蛋白，其結構受遺傳控制，每個人的表型可用簡單的電泳法加以檢驗。結合珠蛋白的遺傳為常染色體不完全顯性遺傳，分別由HP1和HP2兩個基因控制。因此個體之間可有多種遺傳表現型。不同個體間，由遺傳獲得的特徵基因型決定了血漿中HP的性質，這就是所謂基因多形性（polymorphism）的表現。結合珠蛋白基因與人種有關，我國漢族人種HP1基因頻率較低，故正常值較有些國家為低，此外因不同表型在正常人中都有分布，故化驗檢查正常值的標準差較大，正常值變化幅度也較大。一般來講新生兒較低，隨年齡增長而增高；有的報導男性略高於女性。
