血管內溶血

血管內溶血指發生在血管內的溶血反應。此種反應多較嚴重，急性者常有全身症狀表現，如腰背酸痛、血紅蛋白血症、血紅蛋白尿，甚至發生循環與腎功能衰竭等。慢性者可有含鐵血黃素尿。臨床見於血型不符的輸血、輸注低滲溶液和陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。

基本介紹

• 西醫學名：血管內溶血
• 英文名稱：intravascular hemolysis
• 所屬科室：內科 - 血液內科
• 主要症狀：劇烈腰痛，寒戰高熱，血紅蛋白尿
• 主要病因：血型不合輸血，G-6-PD缺乏症，陣發性睡眠性血紅蛋白尿
• 傳染性：無傳染性

機制

正常情況下血循環中的紅細胞破壞的場所有二處：一是在血管內破壞；二是在血管外破壞。血管外溶血是指紅細胞被脾臟等單核-巨噬細胞系統吞噬消化。而血管內溶血指紅細胞在血液循環中被破壞，釋放游離血紅蛋白。

①由於血紅蛋白在血管中不能進一步進行代謝，故常導致血紅蛋白血症。

②游離血紅蛋白能與血漿中的珠蛋白結合，不能通過腎小球濾過排出，需經肝細胞攝取並在肝內進行膽紅素代謝（同血管外溶血）。

③未被結合的游離血紅蛋白從腎小球濾過，形成血紅蛋白尿。其餘部分血紅蛋白被近端小管重吸收，並分解為卟啉、珠蛋白及鐵。

④若反覆發生血管內溶血，鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式沉積於腎小管上皮細胞內，並可隨尿排出，形成含鐵血黃素尿。

臨床表現

血管內溶血多比較嚴重，常有全身症狀，如寒戰、發熱、腰背酸痛、黃疸和血紅蛋白尿，可在短期內休克、衰竭死亡。慢性血管內溶血尚可有含鐵血黃素尿。

檢查

游離血紅蛋白

正常血漿中僅有微量的游離血紅蛋白，約 10~40mg/L。血管內溶血時可以增加。

血清結合珠蛋白

正常為 0.5~1.5g/L，血管內溶血時血清結合珠蛋白降低。急性血停止約 3~4 天后，血漿中結合珠蛋白才復原。

血紅蛋白尿

血紅蛋白尿時尿常規示隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細胞陰性。

含鐵血黃素尿

指尿常規鏡檢時發現脫落上皮細胞內有含鐵血黃素。主要見於慢性血管內溶血。

網織紅細胞

血管內溶血時網織紅細胞百分比增高，可達5%-20%。

骨髓塗片

骨髓紅系增生活躍，以中晚幼紅細胞為主，粒紅比例可倒置。

外周血塗片

外周血塗片可見有核紅細胞。部分紅細胞含核碎片，如Howell-Jolly小體和Cabot環。

常見病因

血型不合輸血

輸注低滲溶液

陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

G-6-PD缺乏症

冷抗體型自身免疫性溶血性貧血