簡介,溶血病嬰兒的臨床表現,病因,實驗室檢查,微生物溶血,怎樣治療溶血病,怎樣減少溶血病的發生,溶血症症狀,中醫治療,解讀溶血性貧血,辨證治療,新生兒溶血病的治療,
簡介
人血漿的等滲溶液為0.9%NaCl溶液，紅細胞在低於0.45%NaCl溶液中，因水滲入，紅細胞膨脹而破裂，血紅蛋白逸出。在體內，溶血可為溶血性細菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗體反應（如輸入配血不合的血液）、各種機械性損傷、紅細胞內在（膜、酶）缺陷、某些藥物等引起。溶血性細菌，如某些溶血性鏈球菌和產氣莢膜桿菌可導致敗血症。瘧原蟲破壞紅細胞和某些溶血性蛇毒含卵磷脂酶，使血漿或紅細胞的卵磷脂轉變為溶血卵磷脂，使紅細胞膜分解。
溶血病嬰兒的臨床表現
●皮膚與鞏膜發黃
溶血症嬰兒皮膚和鞏膜（俗稱白眼珠）明顯發黃，常於出生後24小時內或第2天出現，48小時內迅速加重，血清膽紅素濃度急劇上升超過12～15mg/dl，甚至達20mg/dl以上。
●貧血
溶血示意圖輕症無明顯增大，重症胎兒水腫時有明顯肝脾增大
●神經症狀
出現嗜睡、拒奶、四肢鬆軟，繼而抽搐，表現為兩眼凝視、眨服、四肢陣陣發硬伸直，或全身角弓反張，有時尖叫等表現即稱核黃疸或膽紅素腦病，常於血清膽紅素達20mg/dl以上時發生，是由於間接膽紅素進入腦組織中，損傷腦細胞所致。
●發熱
溶血症患兒常伴有發熱。
病因
本病主要是母嬰間血型不合而產生血型免疫反應的遺傳性疾病【二型超敏反應】。胎兒由父母遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原進入母體，產生的免疫抗體（IgG）可以通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環，與胎兒紅細胞表面受體結合，激活補體，，使之破壞而出現溶血，引起貧血水腫、肝脾腫大和生後短時間內出現進行性重度黃疸，甚至發生膽紅素腦病。
實驗室檢查
一、紅細胞檢查
⒈ 外周血液常規 紅細胞計數、血紅蛋白含量減低，血塗片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時，可提供溶血原因的線索。
⒉ 血漿游離血紅蛋白測定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應等。血管外溶血，如遺傳性球形細胞增多症，一般不增高。
⒊ 血清結合珠蛋白測定（Hp）意義
A 血清結合珠蛋白降低見於：
⑴各種溶血性貧血，包括血管內或血管外溶血；
⑵肝細胞損害、傳染性單核細胞增多症、先天性無結合珠蛋白血症等。
⒋ 血漿高鐵血紅素白蛋白試驗意義 本試驗有助於鑑別血管內或血管外溶血，陽性表示嚴重血管內溶血。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿時，出現一條高鐵血紅素白蛋白區帶，而球形細胞增多症系血管外溶血則無此區帶。
⒌ 尿液檢查
⑴尿膽原排出增多；
⑵隱血試驗陽性，這是因為當血漿游離血紅蛋白顯著增高，超過結合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時，出現的血紅蛋白尿；
⑶尿含鐵血黃素試驗呈陽性反應，是反映慢性溶血，尤其是血管內溶血。
⒍ 紅細胞壽命測定 是檢測溶血的可靠指標，常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法，能反映紅細胞壽命的指數。此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。
二、紅細胞增生檢查
⒈ 網織紅細胞增多在5%～20%以上。
⒊ 骨髓幼紅細胞顯著增生，以中幼紅和晚幼紅細胞增生為主，粒紅比例常發生倒置。
三、紅細胞膜缺陷檢查
⒈ 紅細胞滲透脆性試驗意義
⑴ 紅細胞滲透脆性增高見於：遺傳性球形細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血伴繼發球形細胞增多等。
⑵ 紅細胞滲透脆性減低見於：缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等。
⒉ 紅細胞孵育滲透脆性試驗意義 本試驗對輕型遺傳性球形細胞增多症的檢出敏感，也見於丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性貧血。
⒊ 自身溶血試驗及糾正試驗意義
⑴ 遺傳性球形細胞增多症，在低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖後溶血明顯糾正，加ATP後溶血明顯糾正。
⑵ 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低滲鹽水中正常或溶血稍增強，加葡萄糖後溶血部分糾正，加ATP後溶血部分糾正。
⑶ 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅱ型（PK缺乏症），低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖後溶血不能糾正，加ATP後溶血明顯糾正。
哪些媽媽可能會生ABO血型不合的寶寶？
1.病史中有自然流產史及前一胎新生兒黃疸史者。
2.血型檢查為O型，其丈夫為A、B或AB型。
3.O型血準媽媽在孕前查出抗A或抗B抗體效價較高者。
4.O型血準媽媽孕期抗A(B)IgG效價>1:64者。
5.孕期B超檢查，嚴重溶血者可見胎兒皮膚水腫，肝脾腫大等。
微生物溶血
α溶血：細菌在血平板上培養時，菌落周圍形成的狹小（1～2mm）、草綠色溶血環。α溶血環中的紅細胞未完全溶解。可形成α溶血環的細菌如甲型溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌。
臍狀菌落：肺炎球菌具有自溶酶，培養時間稍久細菌發生自溶可使菌落中間凹陷成臍狀。由於肺炎球菌和甲型鏈球菌在血平板上都形成α溶血環，菌落形態相似，因此臍狀菌落是區別兩者的依據之一。
γ溶血：就是不溶血。
⒉血型檢查為O型，其丈夫為A、B或AB型。
⒊O型血準媽媽在孕前查出抗A或抗B抗體效價較高者。
⒋O型血準媽媽孕期抗A(B)IgG效價>1:64者。
⒌孕期B超檢查，嚴重溶血者可見胎兒皮膚水腫，肝脾腫大等。
新生兒溶血的發生主要有以下兩種情況：
⑴母親是O型血者，胎兒是A型或B型者，易患“ABO溶血症”“ABO溶血症”多在第二胎髮生，但也可部分發生在第一胎。如果O型血的母親在生育前輸過A或B或者AB血型的血，或者有過流產史（母親產道破損，被打掉胎兒的血液進入體內），母親會產生抗A或抗B抗體。那么即使第一胎也有可能產生新生兒溶血症。
⑵母親是Rh陰性，胎兒是Rh陽性，易患“Rh溶血病”
Rh血型不合溶血一般在第二胎以後發生，一胎比一胎加重，母親曾接受過Rh血型輸血可在第一胎髮病。
一般說來Rh溶血者重，ABO溶血者較輕。國內以ABO系統不合引起溶血者較常見，其次為Rh血型不合引起的溶血。
怎樣治療溶血病
一、新生寶寶剛出生時就要做好各項工作
a.分娩時，就要做好新生兒的搶救準備。
b.胎兒娩出立即斷臍，減少抗體進入寶寶體內。
c.保留臍帶，以備嚴重溶血病患兒換血用。
二、對小寶寶的治療
ABO溶血病患兒主要表現為黃疸、肝脾腫大、貧血。臨床症狀輕重差別很大，輕者常與新生兒生理性黃疸相似，嚴重者可有明顯的症狀。新生兒出生後要嚴密觀察黃疸出現時間，一般第2～3天，嚴重者24小時內就出現黃疸，並要注意黃疸加深速度，如膽紅素濃度過高，不及時處理可引起膽紅素腦病，以後影響智力，所以ABO溶血病要及早治療。
a.光照療法
副作用：光照療法時有的寶寶可出現一過性皮疹，大便次數增多等輕微的副作用，這些症狀不需要處理，停光照後可自愈。
b.藥物治療
黃疸較嚴重者可反覆多次光照療法，同時加用藥物治療。可用抑制抗原反應的藥物以減少繼續溶血，活躍肝細胞酶系統，可加速膽紅素代謝和排泄或阻止膽紅素在腸道的再吸收及中藥利膽退黃。
C.補充鐵劑或輸血
絕大多數ABO溶血病的寶寶不需要換血，經積極治療後預後良好。新生兒ABO溶血病常同時伴有貧血，其程度與溶血程度一致。輕度溶血者常貧血較輕，嚴重溶血病患兒可有較重的貧血，可根據貧血程度給予補充鐵劑或輸血等相應的治療。
怎樣減少溶血病的發生
⒈有可能懷母兒血型不合溶血病的媽媽，如在孕前被查出血型抗體效價高者可在孕前先進行中藥治療來降低抗體，預防懷孕後寶寶患ABO溶血病。
⒊孕期診斷為血型不合溶血病者，在24、30、33周各進行10天的綜合治療，以提高胎兒抵抗力。
溶血症症狀
貧血 由於紅細胞破壞，患溶血症的寶寶都有輕重不等的貧血。
肝脾腫大 重症溶血時，出現胎兒水腫並可有明顯肝脾增大，這種症狀多見於Rh溶血病。
膽紅素腦病 血中膽紅素水平過高時會損傷腦細胞，引起膽紅素腦病，這是溶血病最嚴重的合併症。一般發生在分娩後2～7天，表現為黃疸加重，患兒出現神經系統症狀，如嗜睡、餵養困難、雙眼凝視、驚厥等。如不及時治療，可致死亡或有運動功能障礙、智慧型落後等後遺症。
發熱 發熱可能是小兒溶血後機體的一種反應，也可能是較嚴重膽紅素腦病時。熱度也許不一定很高，但如果是因後者而發生的，說明病情已比較嚴重。
爸爸媽媽也不需要太擔心
年輕的爸媽們也不用太擔心，一般情況下ABO血型溶血症狀很輕，孩子出生後大多不需要特殊治療，只要及時進行藍光照射和藥物治療，孩子病情都可以緩解，即使是嚴重的Rh溶血病，若及時進行換血，絕大多數寶寶也都能轉危為安。
中醫治療
解讀溶血性貧血
溶血性貧血是指紅細胞在不同原因下破壞加速而骨髓造血代償不足時所發生的一種貧血。分為先天性和後天的，其共同臨床特徵：
2、溶血體徵：黃疸（如急性溶血則發生延遲）
3、慢性溶血體徵：脾大。三種體徵是有聯繫的：黃疸是溶血導致，脾大可以加重溶血，進一步加重貧血。
辨證治療
辨證治療黃疸，不僅很容易解決黃疸，還可以從根本上治療溶血。一般認為黃疸的發生主要是血清膽紅素含量增高，而出現黃疸。中醫學認為濕熱或寒濕侵犯脾胃肝膽，導致膽汁不循常道而外溢，浸溢肌膚而然。如果單從以上兩種病因治療，則有時有效，有時無效。發生黃疸是很複雜的，根據我臨床上大致分為十種類型介紹：
⒉陽黃：黃色如金，上身眼目盡黃，下身不黃；白天小便不暢，或痛或不痛，夜間正常；病因是輕微濕，治療宜用“去黃散”15-18克加升麻、橘梗、茯苓、花粉、麻黃芩等，數劑即愈。
⒌濕黃：一身上下盡黃，眼目具黃；身浮腫、按之如泥；病因是水濕之病。治療宜用“去黃散”12-15克加升麻、牽牛子、車前子、澤瀉等，慢慢調理即愈。
⒍燥黃：胸前發黃病因是肺金燥極，發於胸前。治療宜用“去黃散”3克加麥冬、梔子、白芍、陳皮、天冬、元參、花粉、白芥子等，數劑痊癒。
⒐新生兒黃疸：出生2-3天即可出現黃疸，10天左右達到高峰。病因是胎兒感受孕母濕熱之氣。治療宜用“去黃散”10克加梔子、鬱金、白朮、雞內金等7劑大部分痊癒。
⒑手足黃：身不黃手足反黃。病因是濕熱壅閉與中焦。治療宜用“去黃散”15克加白朮、茯苓、陳皮、甘草等，慢慢調理可治癒。
黃疸只要積極正確的中藥治療，完全可以治癒的，溶血也會得到很大改善，貧血改善，脾臟有所回縮，血色素上升，長期無病生存，乃至痊癒。
新生兒溶血病的治療
原則是糾正貧血，防治心力衰竭，降低血清膽紅素水平，防治膽紅素腦病的發生。
一、光照方法：未結合膽紅素在光的作用下，變成水溶性異構體，隨膽汁和尿排除體外，從而降低血清膽紅素水平，治療時嬰兒用黑布遮眼，除尿布外，全身皮膚裸露持續光照1~2天，少數可延長3~4天，可獲得滿意療效。
二、換血療法：
目的：1、換出新生兒體內致敏的紅細胞及抗體，阻止溶血進一步發展；
2、換出血清膽紅素，防止膽紅素腦病；
3、糾正貧血，防止心衰發生；
4、如果Rh-孕婦過去輸入過Rh+血，第一胎也可能發生Rh新生兒溶血病。給分娩72小時內的Rh-初產婦注射抗Rh（抗D）免疫球蛋白，可防止其在第二胎髮生Rh新生兒溶血病。也可用換血療法治療。
四、糾正貧血：如貧血嚴重需輸血治療時，開始應少量輸血，確信輸血後未加重溶血，方可繼續按需要量輸入。
