同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜

症狀體徵

主要臨床特徵為新生兒出生時血小板數較高或正常，出生後數小時後才出現急性血小板減少和出血症狀，可見全身散在紫癜和紫斑，重者甚至可出現顱內出血，產後第1周亦可出現黃疸。本病的病程較短，一般不需特別治療。

用藥治療

多數患兒病情較輕，如血小板數在25×109/L以上，又無明顯出血表現，無需特殊處理，血小板常在2周左右逐漸回升。若有出血症狀，可用腎上腺皮質激素，潑尼松(強的松)1～2mg/(kg·d)口服，至血小板回升，此後可減量維持1個月，以鞏固療效。嚴重病例可輸注PLA1陽性的血小板，或輸母親經洗滌的血小板，可迅速奏效。因血漿置換療法可去除抗體，適用於血小板嚴重減少(＜20×109/L)或有明顯高膽紅素血症的患兒。

飲食保健

飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，要根據情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。新生兒情況較為特殊，具體需要詢問醫生，詳細安排具體的飲食。

預防護理

凡發現母體血小板PLA1陽性的，可在預產期前或分娩時提前做剖宮產，以避免胎兒在宮內和產道中受傷和出血。若產前超音波檢查證實胎兒有顱內出血時，應立即給母親靜滴免疫球蛋白0.4mg/(kg·d)，直到分娩，大多數胎兒血小板數能升高。

病理病因

本病的病因是孕婦的自身抗體通過胎盤，導致新生兒血小板減少症。患ITP的孕婦所生嬰兒中約50%伴有血小板減少性紫癜，在患病期間新生兒的發病率更高些，也有孕婦血小板數正常而有20%新生兒出現血小板減少。與本病有關的抗原常見的為PLA1，其他如PLF2a、BaK9。

疾病診斷

同族免疫性血小板減少性紫癜應與新生兒產傷血腫鑑別，前者新生兒出生時可以沒有出血症狀，但產後幾小時可見全身散在紫癜和紫斑，有助於本病與產傷血腫區別。

檢查方法

實驗室檢查：

1.血小板減少，程度不一，常在30×109/L以下，偶可低於10×109/L。個別患兒血小板數可不降低。骨髓巨核細胞數正常或減少，白細胞正常。出血後可有貧血和網織紅細胞數升高，間接膽紅素升高。

2.在同族免疫性患兒母親的血清中可查到患兒血小板的抗體。

其他輔助檢查：

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併發症

嚴重時可並發顱內出血而危及生命，故應及早發現及時治療。

預後

約有15%的患兒由於顱內出血死亡，採取早期診斷及時治療，對選擇患者實行剖宮產可降低死亡率，本病為自限性疾病，平均病程2周，極少超過2個月。