新生兒血小板減少症

新生兒血小板減少症是指足月兒或早產兒血小板計數少於100 x l09/L，發生率為18%~35%，與胎齡成反比，胎齡小發生率高，可造成出血、神經系統後遺症，甚至死亡。

病因

根據病因和發病機制的不同，新生兒血小板減少可分為免疫性、感染性、先天性或遺傳性等。免疫性和感染性血小板減少多為破壞增加，先天性或遺傳性多為生成減少或兩者兼而有之。
1.免疫性血小板減少
（1）同族免疫性血小板減少性紫癜：因母嬰血小板抗原性不合導致嬰兒出生時血小板計數常少於30 x l09/L。
（2）先天被動免疫性血小板減少性紫癜：此病的抗體既破壞母親的血小板又破壞胎兒的血小板。
（3）新生兒溶血症伴有血小板減少。
2.感染性血小板減少
（1）宮內感染 多為先天性慢性感染，以病毒感染為主。常見病原體有風疹、弓形蟲、人皰疹病毒、巨細胞病毒、麻疹病毒、肝炎病毒、柯薩奇病毒等，其中巨細胞病毒和風疹病毒最多見。
（2）生後感染 以細菌感染為主，主要是金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌感染，如敗血症、化膿性腦膜炎、肺炎、腸炎、尿路感染等，導致繼發性血小板減少。
3.先天性或遺傳性血小板減少
（1）先天性巨核細胞增生不良 骨髓巨核細胞減少或缺如導致血小板減少，可以是單純的先天性增生不良性血小板減少，也可合併存在各種先天畸形，發病原因不明確，可能與孕婦服藥或感染有關，也有人認為與遺傳有關。
（2）遺傳性血小板減少性紫癜 近年來的研究認為，這種血小板減少是由於血小板本身存在缺陷而被破壞，遺傳性血小板減少性紫癜多有家族史，女性傳遞，男性發病。
3.藥物性血小板減少 母親套用磺胺類、奎寧、對氨基水楊酸和苯巴比妥等，新生兒套用苯妥英鈉、奎寧、奎尼丁、地高辛、吲哚美辛、利福平等。

臨床表現

不同病因引起的血小板減少症狀也有所不同。大多數有不同程度的出血，皮膚淤點和淤斑，甚至出現胃腸道出血和顱內出血等。

檢查

血常規檢查；骨髓穿刺檢查；毛細血管脆性試驗；出血時間測定；血塊收縮時間測定。

診斷

外周血血小板減少，血小板計數<100×109/L。

治療

足月產和早產兒的血小板計數低於100×109/L屬不正常，需要輸血小板。而早產兒或有併發症的病兒即使血小板計數較高，仍可能因出血需要輸注血小板。

血小板減少的發病因素極為複雜，而且症狀也會因不同機體素質而表現出不同的特點，為治療該病增大了難度，有多種治療方案可選。
1.血液製品輸注
當患者的病情較為嚴重，需要進行緊急救助時，採取血液製品的手段可以很好地達到救急的目的。但這種治療耗費過多費用，也不利於最終的根本性治療，還可能損害患兒的免疫系統。
2.激素類藥物
激素類藥物治療血小板減少可以取得很好的效果，但一定要慎用。因為激素對機體的副作用極大，很可能損害患兒的免疫機制。不到萬不得已，最好不要採用。
3.手術切除脾臟
是目前治療血小板減少的常見有效方法。脾臟是導致血小板減少發生的主要器官，欲徹底治癒血小板減少，有時需要切除。但該療法存在一定的手術風險，並且不能保證日後不再復發。
4.撤離導致血小板減少的藥物。

預後

一旦發生顱內出血病情迅速惡化，預後不良，可導致10%以上的新生兒死亡，存活嬰兒多有神經系統後遺症。