腎的先天性畸形

腎臟先天性畸形，臨床上較為少見，包括腎臟數目異常、大小異常、形態異常、位置異常等，常見類型有重複腎、馬蹄腎、異位腎等，常易誤診誤治。

基本介紹

• 西醫學名：腎的先天性畸形
• 所屬科室：內科 - 腎內科
• 傳染性：無傳染性
• 是否進入醫保：否

病因及常見疾病

馬蹄腎

馬蹄腎屬於融合腎中較常見的一種類型，其聲像圖特徵為：①雙腎長軸（背部投影）異常；②馬蹄腎的峽部居中，位於腹主動脈的前方，酷似腹膜後低回聲腫物或腫大的淋巴結，本病常給缺乏經驗的超聲醫師帶來困難，並容易造成誤診（註：事實上，此為馬蹄腎的“峽部”屬於直接徵象）；③CDFI有助於顯示兩個獨立的腎門及其血管（腎動脈、腎靜脈）。

重複腎

重複腎為最常見的泌尿畸形，臨床表現取決於輸尿管異位開口的位置及其是否存在合併症。開口位於膀胱頸部之上時，無尿失禁，早期多無明顯臨床症狀；開口位於膀胱頸下時，嬰兒即出現症狀，多見於女嬰，其特點為有正常排尿，同時有淋漓性尿失禁，患兒因此就診，容易早期診斷。繼發反覆尿路感染是重複腎的常見病症，患者常有腰痛、發熱、膿尿、血尿，有尿路刺激征，雖然久治不愈，但由於泌尿畸形者不多，可能長期得不到正確診斷。重複腎聲像圖的最突出特徵為：一側腎內有上下兩個相互獨立的腎竇高回聲團，腎實質呈橋狀分隔兩個腎竇回聲團。每個腎竇回聲團較正常腎竇回聲小，尤其以上位腎竇更為顯著，其形態更不完整，而且中央多有腎竇積水形成的不規則無回聲區。在腎竇發育不全時，積水呈囊狀，極似腎上極囊腫。有腎盂積水者，幾乎都有輸尿管積水，沿擴張的輸尿管，可尋找到異位輸尿管口的位置。重複腎聲像圖有時不典型，可以酷似“肥大腎柱”，故必須仔細鑑別，需進一步做X線造影檢查。

異位腎

異位腎是在胚胎髮育期，腎臟沒有到達正常位置的結果，其類型包括：①交叉異位腎：一側腎位於對側，血管、輸尿管位於原側，都伴有旋轉不良（可分為融合型和非融合型）；②盆腔腎：腎位於盆腔，體積較小，輸尿管短小；③胸內腎：越過胸膜裂進入胸腔，臨床罕見。異位腎的聲像圖特徵為：在正常腎臟位置不能掃查到腎臟，而在其他位置顯示腎臟回聲，並且不能還納。異位腎幾乎都存在旋轉不良和腎血供異常，聲像圖顯示腎門位置異常，CDFI可以從腎門追溯腎動脈的起源。本文中有一例異位腎為左側融合型交叉異位腎，其聲像圖特徵為：右側腎窩未見腎臟圖像，盆腔、髂窩亦未見腎臟圖像，左側腎窩可見上下兩個腎臟圖像，部分融合，均有各自完整的收集系統。CDFI顯示兩組腎動、靜脈。

腎發育不全

腎發育不全時，患側腎臟體積減小，腎實質變薄尤為顯著，腎竇區可增寬或相對增寬，其中患腎的實質厚度測值減少更有診斷意義，健側腎代償性增大，CDFI顯示患腎內血流信號明顯減少，血流速減慢，RI與PI可為正常範圍。由於腎發育不全時腎臟體積小，伴有回聲增強，有時很難和鄰近的結構如含氣的結腸區分，在此應仔細鑑別。

鑑別診斷

孤立腎與異位腎的鑑別：均表現為一側腎窩未見腎臟圖像，而異位腎可在腹腔的其他位置如盆腔、髂窩、對側腎周探查到腎臟圖像。

腎發育不全與慢性腎病腎萎縮的鑑別：均表現為“小腎臟”，前者腎內結構回聲與正常腎臟相似，而後者有明確的腎病史，腎輪廓欠清，包膜不光滑，實質變薄，回聲增強，皮髓質分界不清晰。

重複腎與雙腎盂畸形的鑑別：均表現為集合系統分為上下兩團，前者有兩根甚至多根輸尿管引出，常伴有異位開口，而後者輸尿管並不重複，即只有一根正常開口的輸尿管，如伴有腎積水時，二者不難鑑別，如若不然，必須結合IVP檢查做出診斷。

馬蹄腎峽部與腹主動脈前腫塊的鑑別：馬蹄腎峽部一般較扁平，呈“長條形”，且兩端與兩側腎臟下極相連線，隨呼吸可活動；而後者形態、大小、內部回聲表現各異，不隨呼吸運動，不與兩側腎臟同時相連線。

異位腎與遊走腎的鑑別：均表現為腎臟不在正常腎窩探及，前者腎臟不能還納到腎窩，而後者可還納到正常位置。

融合型交叉異位腎與同側融合腎的鑑別：均表現為一側腎窩無腎臟圖像，對側腎臟聲像圖異常。前者為兩個腎臟部分融合，均有各自完整的集合系統，而後者與重複腎相似，腎長軸拉長，集合系統分為上下兩團。

檢查

患者先行俯臥位或左、右側臥位於雙腎區常規掃查，觀察健側腎臟位置、大小、形態及血流情況；然後行多種體位、多側面掃查尋找先天性畸形腎，了解其部位、大小、形態、活動度及血流情況；在膀胱適度充盈後套用二維及彩色都卜勒觀察患側是否有輸尿管開口向膀胱腔內噴尿。

治療原則

對於先天性畸形的治療主要採取的是手術治療，降低先天性畸形的發病率需改變優生產前圍產保健的觀念，完善孕前篩查制度，普及產前超聲診斷，做好產前篩查，形成全國性的孕前保健模，爭取做到早查早治。