腎血管畸形與壓迫

病因

腎血管畸形與壓迫的病因可分為先天性和後天性兩類，先天性的腎血管畸形與變異很難分辨。先天性腎血管畸形的病因尚不清楚，可能由於胚胎髮育過程中，某些病毒感染導致染色體畸變，或細胞分裂過程中DNA重組失誤而引起。後天性的因素包括外傷、腫瘤等。

腎血管畸形與壓迫的臨床症狀和體徵無特徵性，一般受患側腎臟的血流動力學改變的嚴重程度影響，也因病變是否損害腎集合管系統而異，臨床上常見的表現如下：

1.腰肋部隱痛

以悶痛、脹痛為主，少有腎絞痛，體格檢查有患側腰背部或腰腹部壓痛及腎區叩擊痛。

病人可因腎血流量下降導致繼發性高血壓，多數於起病後1～2周出現中重度頑固性高血壓。先天性腎血管畸形或壓迫病人可於嬰幼兒期或青少年期起病。部分病人體格檢查可發現上腹部正中線兩側或腰部有血管雜音。

3.腎集合管受累

常引起血尿、蛋白尿，腎功能受損一般較輕，重症或晚期病例可出現氮質血症。後天性腎動靜脈畸形和壓迫者可同時存在原發病的症狀和體徵。

4.大的腎動靜脈瘺

可引起循環左向右分流，增加心臟前負荷，腎血流量下降可繼發血容量增加和動脈壓增高，加重心臟的前後負荷。重症病例可引起急性心功能衰竭，危及生命。

5.其他

部分病人臨床表現輕微或無任何表現，導致誤診率甚高。偶有報導以精索靜脈曲張為就診原因。

1.血液檢查

腎功能受損一般較輕，只有重症或晚期病例才可出現氮質血症。

2.尿液檢查

血尿常見，可有蛋白尿。

3.X線檢查

（1）X線平片　可無異常，嚴重腎供血障礙者可見一側腎影縮小，左腎靜脈壓迫綜合徵病人可有左腎影增大。

（2）靜脈腎盂造影　腎內或腎門附近器官腫物壓迫者可能有腎盂受壓變形，造影劑排出受阻。

（3）腎動脈造影　可直接顯示腎血管畸形或受壓的部位、範圍、程度、側支循環及腹主動脈改變的細節。左腎靜脈壓迫綜合徵病人可行腹主動脈或腎動脈造影，於動脈期顯示腹主動脈與腸系膜上動脈夾角的部位及與左腎靜脈的位置關係，於靜脈期顯示左腎靜脈受壓的程度及部位。

4.CT掃描

可顯示腎臟的形態，腎內及腎周腫物的性質、部位、大小、形態及腎臟受壓的情況。對鑑別診斷有一定意義。

5.腹部超聲檢查

腎臟彩色都卜勒超聲檢查可發現異常的血流，B型超聲可顯示腎的大小及腫物的情況，但敏感性不高。

6.核醫學檢查

核素腎血池或腎實質顯影對腎動靜脈瘺及腎血管受壓的診斷無特異性，但有一定的鑑別診斷價值。另外，如果⁹⁹^mTc-RBC血池顯像呈局部高濃集影，而⁹⁹^mTc-葡萄糖酸鈣腎顯像該濃聚區卻呈局部缺損灶，則對診斷腎動脈瘤有定性意義。