CSF循環,發病率,病因,臨床表現,病理說明,診斷說明,鑑別診斷,治療說明,
CSF循環
胚胎50天,即出現CSF循環。大多數CSF是由側腦室脈絡叢產生,每天約500ml,平均每分鐘形成0.35~0.4ml。CSF產生的機制還不清楚,主動分泌和由血清滲出均有可能。自兩側側腦室產生的CSF,通過室間孔流至第三腦室,再經中腦導水管流至第四腦室,然後通過其正中孔(Magendi孔)和左右側孔(Luschka孔)流至枕大池、橋小腦角池和橋池,最後,CSF向上流至小腦蛛網膜下腔,經環池、四疊體池、腳間池和交叉池,至大腦半球表面的蛛網膜下腔;向下流至脊髓蛛網膜下腔。
腦脊液循環的主要動力是腦搏動。影響CSF循環的因素還有:新形成的CSF的流出、體位效應和室管膜上皮的纖毛運動。大部分CSF經矢狀竇兩旁的蛛網膜顆粒吸收到上矢狀竇內。小部分CSF可在脊髓蛛網膜下腔內吸收。
發病率
病因
(一)先天性腦積水 主要由畸形引起。常見者有:
1.腦導水管畸形 又分為:①導水管分叉畸形;②導水管狹窄或閉鎖;③導水管隔膜。
3.第四腦室正中孔及側孔先天性閉鎖 少見,需與顱內感染後繼發粘連引起者相鑑別。
(二)後天性腦積水 主要病因有:
1. 顱內感染 嬰兒在母體內或出生後發生的細菌性、真菌性、病毒性感染,皆可引起炎性粘連,造成CSF循環梗阻,從而產生腦積水。炎性粘連多發生在蛛網膜下腔或第四腦室出口處。
感染和出血引起的腦積水,多為交通性腦積水。
臨床表現
顱縫閉合與否,直接影響臨床表現,故分別介紹如下:
(一)嬰兒腦積水(<2歲)腦積水進展緩慢,表現為頭顱進行性異常增大,頭皮靜脈怒張,前額向前突出,顱縫分離,前囟擴大、膨隆,有時後囟和側囟也擴大。頭部叩診呈"破罐音"。一般無視乳頭水腫和視網膜出血。當腦積水進行性加劇時,由於眶頂受壓,眼球下移,鞏膜外露,形成所謂的"落日征"(圖53-1)。若腦積水進展迅速時,可出現反覆嘔吐。此外,當擴張的腦室壓迫視神經、視交叉和枕葉時,可出現視力障礙,甚至失明。壓迫中腦頂蓋時,可引起分離性斜視和上視障礙。若雙側皮質延髓束斷裂時,可引起下腦幹功能障礙,表現為吮吸和進食困難,有時可出現特徵性的高音調啼哭。如外展神經受牽拉時,可引起眼內斜;迷走神經受牽拉時,常出現喉鳴音。
(二)兒童腦積水(2~10歲)這類患兒,由於先前存在隱性進行性腦室擴大,在顱縫閉合後,雖然頭圍正常,但進行性腦室擴大依然存在,一旦失代償,便發生症狀。臨床表現為顱內壓增高,常有視乳頭水腫。當患兒發生頭部損傷或病毒感染等時,可使神經系統功能障礙加劇。
另有部分患兒,腦室系統也是明顯擴張的,且頭圍輕度增大或明顯增大,但神經系統發育基本正常。只是在因意外外傷作檢查時,方發現顱縫分離、鞍背骨質疏鬆等。外傷後,患兒神經系統功能也迅速惡化,可相繼出現前述症狀。
我國正常嬰兒的平均頭圍
月齡 出生時 1 2 3 4 5 6 8 10 12
頭圍(cm) 男 34.2 38.0 39.6 40.9 41.9 42.8 43.7 44.7 45.5 46.1
女 33.7 37.2 38.6 39.9 40.8 41.7 42.6 43.6 44.3 44.9
病理說明
患兒腦室系統擴張,頭顱增大。腦室周圍白質水腫,甚至腦組織萎縮。側腦室壁可形成憩室或囊腫,其大小不一,若增大時可穿破大腦皮層,進入蛛網膜下腔,便形成CSF內引流,使腦積水可能靜止或形成腦外積水。
診斷說明
根據上述典型症狀,不難作出嬰兒腦積水的診斷。對於早期可疑病兒,應作下述檢查。
(一)頭圍測量 每隔2個月定期測量額枕周徑。我國正常嬰兒的平均頭圍見表53-1。1歲以後,第2年增加2cm,第3~4年增加2cm,第5~10年共增加1.5cm。需注意,在較大兒童,正常的頭圍曲線並不能排除進行性腦室擴張。
(二)透照法(透光試驗) 當皮層薄於1cm時,透光試驗陽性。但需注意,有硬腦膜下滲出、腦室穿通畸形、帽狀腱膜下積液等時,透光試驗也可陽性。
(三)顱骨X線平片 在嬰兒腦積水,可發現頭顱增大,顱面比例不調,顱骨變薄,顱縫分離,前、後囟擴大或延遲閉合;在較大兒童,可顯示蝶鞍擴大,後床突吸收等顱高壓症。另外,還可顯示導水管狹窄所特有的低人字縫和在Dandy-Walker畸形見到的後顱窩凸出。
(五)腦室造影 腦室空氣或碘水造影,有利於估計腦室大小和梗阻的部位。
(六)同位素檢查 交通性腦積水時,同位素腦池造影顯示放射性顯像劑回流至腦室,腦室擴大,且放射性清除緩慢,造影后24小時,大腦凸面和上矢狀竇兩旁仍無放射性出現。若行同位素腦室造影,還可確定腦室梗阻的部位。
鑑別診斷
3.腦發育不全 雖然腦室也擴大,但無頭圍異常增大。突出表現為痴呆而無顱內壓增高症狀。
5.巨腦畸形 是各種原因引起的腦本身重量和體積的異常增加。有些原發性巨腦可能有家族性,有或無細胞結構異常。本病雖然頭顱較大,但無顱內壓增高症狀,CT掃描顯示腦室大小正常。
治療說明
(一)手術治療 對進行性腦積水病兒,均需手術治療。早期手術效果較好;晚期大腦皮質已有萎縮及嚴重功能障礙者,手術效果較差。手術種類繁多,有減少CSF形成的手術;CSF顱內、外分流術;腦室系統梗阻遠近端的旁路手術和解除梗阻病因的手術等。應據腦積水的原因、梗阻性質和部位,選擇較為合理的手術。對於非交通性腦積水,原則上應明確病因,儘可能地解除梗阻;如為交通性腦積水,可行分流術,目前臨床上常用的有腦室心房分流術(V-AS)和腦室腹腔分流術(V-PS)。當腦積水伴有與腦室和蛛網膜下腔不交通的蛛網膜囊腫時,應同時作腦室和囊腫分流術;同理,當Dandy-Walker畸形並存導水管狹窄時,應同時作腦室和Dandy-Walker囊腫分流術。
V-AS和V-PS均需13型貯液囊和CSF分流裝置。常用的分流裝置有國產NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每種分流裝置均有一特製的閥門,使液體單向流動,並能保持腦壓於正常範圍。V-AS與V-PS的近期效果相似。就術後併發症而言,V-AS主要有感染,且多為頑固性敗血症和腦膜炎,若發生分流管阻塞,多在腦室端。而V-PS的主要併發症為分流管阻塞,多發生在腹腔端,若發生感染,多為腹腔感染。故多數文獻認為V-PS優於V-AS。但George等的長期隨訪結果表明,分流術後感染與手術方式無明顯關係,而與手術醫師的操作技術有關,V-AS術後的頑固性敗血症,可因嚴格遵守無菌技術和勿將心臟端管插入過深而得以防止;而且V-AS的遠期效果較V-PS為好。故作者結合自己的臨床經驗,認為V-AS優於V-PS。不過,在右心衰竭、近期開顱手術或氣腦檢查後顱內氣體尚未完全吸收者,禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作腦氣體造影。
(三)分流術後併發症及處理
分流術後一旦明確感染,就應將分流裝置去除或更換新的分流裝置,並應根據細菌培養和藥敏結果,選用合適的抗生素作腦室內和靜脈注射,對於去除分流裝置後出現顱內壓增高症狀者,應作腦室外引流。
2.分流裝置的功能障礙 最初都不明顯,僅在多次CT掃描複查時發現有進行性腦室擴大。進而表現為前囟的持久隆起,頭圍增長過度;在較大兒童,出現顱內壓增高症狀和體徵。處理時,應先判斷分流梗阻的具體部位,再酌情作分流矯正術或更換分流術式。判斷方法如下:當穿刺貯液囊抽不出CSF或當壓癟閥門後不能再充盈時,表明管的腦室端不通,常為脈絡叢或血凝塊堵塞所致;若難於壓癟閥門,需慮及閥門本身或遠端分流管梗阻,常為血凝塊(V-AS時)、大網膜或纖維素塊(V-PS時)阻塞所致;若分流裝置經過的皮下通道積液時,提示腹腔管端有粘連或假囊腫形成,或因兒童生長,使遠端管脫出腹腔。