基本介紹
- 西醫學名：蛛網膜囊腫
- 所屬科室：外科 - 神經外科
- 發病部位：腦部
- 多發群體：兒童及青少年
- 傳染性：無傳染性
疾病分類,病因病理,先天性蛛網膜囊腫,感染後蛛網膜囊腫,損傷後蛛網膜囊腫,臨床表現,症狀,老年患者 (>65 歲) 症狀,部位相關症狀,診斷,疾病治療,
疾病分類
蛛網膜囊腫按病因不同可分為先天性和繼發性（外傷性及感染後）兩大類。先天性蛛網膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網膜內所形成的袋狀結構，不與蛛網膜下腔相通。繼發性者由於蛛網膜粘連，在蛛網膜下腔形成囊腫，內含腦脊液。
按部位不同可分為顱內型及脊髓型兩類。顱內型多位於腦表的相關腦池。脊髓型可位於硬膜外，硬膜內或神經鞘膜，引起相關神經根性症狀、體徵。
病因病理
先天性蛛網膜囊腫
先天性蛛網膜囊腫為常見類型，其發病原因尚不全清楚，有以下推測：①本症發生原因可能是在胚胎髮育時，有小塊蛛網膜落入蛛網膜下腔內發展而成。即囊腫位於蛛網膜內，鏡下可見蛛網膜在囊腫四周分裂為兩層，外層組成囊腫表面部份，內層組成囊底，在軟腦膜與囊底之間仍有一蛛網膜下腔。②還有人認為在胚胎髮育時，由於脈絡叢的搏動，對腦脊液起泵作用，可將神經組織周圍疏鬆的髓周網分開，形成蛛網膜下腔，如早期腦脊液流向反常，則可在髓周網內形成囊腫。③因本症常伴有其他先天性異常，如囊腫內有異位脈絡叢、大腦鐮局部缺失以及眶板、顳葉及頸內動脈缺失等，均證實本症發生基本原因為腦發育不全所致。蛛網膜囊腫不斷增大的原因目前亦無統一意見，可能是：①囊腫壁有小孔與蛛網膜下腔相通，腦脊液自此孔不斷流入囊內，小孔起活瓣作用，因顱底動脈搏動，使囊腫逐漸增大。亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內壓增高。②囊內有異位脈絡叢，分泌過多的腦脊液，不能吸收所致。③有的病例囊腫與蛛網膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊內、外滲透壓差異引起囊腫逐漸增大。④囊內或囊壁上靜脈出血，使囊腔迅速增大。
感染後蛛網膜囊腫
腦膜炎後因蛛網膜局部粘連而形成囊腫，囊內充滿腦脊液。大多為多發性。多見於兒童。常見於視交叉池、基底池、小腦延髓池、環池等處。腦脊液循環通路受阻。
損傷後蛛網膜囊腫
軟腦膜囊腫。其發生機制為損傷造成顱骨線形骨折，伴硬腦膜撕裂缺損，其下方蛛網膜下腔有出血或蛛網膜周圍邊緣處粘連，引起局部腦脊液循環障礙，致局部蛛網膜突至硬腦膜裂口及骨折線內，在腦搏動不斷衝擊下漸形成囊腫，使骨折邊緣不斷擴大，稱為生長性骨折。囊腫可突於頭皮下，同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內充滿清亮液體，周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損，則腦組織亦可疝入骨折處，並有同側腦室擴大，甚至形成腦穿通畸形。本症多見於嬰幼兒。
臨床表現
症狀
本病起病隱襲，多無症狀。一些體積大的蛛網膜囊腫可出現與顱內占位病變相似臨床表現。
⑴ 顱骨發育異常或巨顱畸形，特別多見於小兒；
⑵ 小兒期的鞍上池囊腫可表現為抬頭-低頭頭部活動，即玩偶頭樣症狀；
⑶ 左側中顱凹囊腫可合併注意力不集中症（ADHD）；
⑸ 癲癇；
⑹ 腦積水(腦脊液聚集過多)；
⑺ 顱內壓增高；
⑻ 發育遲緩；
⑼ 行為改變；
⑽ 噁心；
⑾ 偏癱(一側肢體無力或癱瘓) ；
⑿ 共濟失調(肌肉運動不協調)；
⒀ 幻聽；
⒁ 早老性痴呆, 多合併Alzheimer氏病。
老年患者 (>65 歲) 症狀
⑴ 痴呆；
⑵ 尿失禁；
⑶ 偏癱；
⑷ 頭痛；
⑸ 癲癇。
部位相關症狀
⑴ 幕上囊腫可類似美尼爾氏病症狀；
⑵ 額葉囊腫可出現抑鬱；
⑶ 左顳葉囊腫可有精神症狀。左額顳葉囊腫更多地表現為述情障礙；
⑷ 右側裂區囊腫可導致在61歲左右出現新發精神分裂症；
⑸ 左中顱凹囊腫可有幻聽、偏頭痛和發作性幻想；
⑹ 多數神經外科醫師認為蛛網膜囊腫與精神疾病存在一定關聯。
診斷
常規套用CT和MRI檢查一般可以確診，僅在少數情況下針對中線部位鞍上和後顱凹病變，套用腦脊液對比劑或流量測定檢查。對於認知功能還可套用簡易精神評分量表(MMSE)進行評價。
疾病治療
多數學者認為對於無臨床症狀者則不需手術治療。而針對有症狀者，則需手術治療對囊腫進行內減壓及囊壁切除，治療方式如下：
1.引流囊腫:
內引流囊液至硬膜下腔。
囊腫-腹腔分流，將囊液引流至腹腔內。
2.囊壁切開：
開顱手術切除囊腫。
各種內窺鏡技術以及雷射輔助技術切除囊腫。
3.鑽孔或針刺抽吸引流囊液。
4.針對癲癇或疼痛症狀的藥物治療。
