顱底凹陷症（basilar invagination）是枕骨大孔周圍的顱底骨向上陷入顱腔，迫使其下方的寰樞椎（齒狀突）升高進入顱底，可合併部位的其他骨發育異常（如椎體分節障礙、寰椎融合障礙），並可合併神經結構畸形（如Chiari畸形、小腦扁桃體下疝和脊髓積水等），這些畸形可見於30%的顱底凹陷患者。
基本介紹
- 別稱：扁平顱底
- 英文名稱：basilar invagination
- 就診科室：神經外科
- 常見症狀：眼球震顫、眩暈、共濟失調、四肢和軀幹運動和感覺障礙等，嚴重者可出現呼吸抑制、睡眠性呼吸困難等
病因,分型,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
多為先天性畸形，又稱扁平顱底。因骨病等其他原因致者少見。這在臨床上並不少見。可因顱底枕骨大孔區的骨緣向上內翻，這樣環椎向上陷入，樞椎齒狀突向上向前進入枕骨大孔，壓迫延髓及頸神經根，產生症狀。
分型
顱底凹陷常有顱底基底部、枕骨鱗部、枕骨外的異常，可分為兩型：
1.前變化型
枕骨基底部變短（斜坡變短），斜向水平方向，枕骨大孔平面向上移位，常合併扁平顱底，使顱後窩變小；
2.中線旁陷入
為枕骨外骨發育障礙，枕骨髁發育不良，斜坡向後移位進入顱後窩，斜坡下陷使枕骨鱗部下降。
臨床表現
先天性顱底凹陷症常在中年以後逐漸出現神經功能障礙症狀，常在青少年起病，隨年齡增長、顱頸關節退變和韌帶鬆弛，逐漸發展為顱頸區關節不穩定而引起上頸髓、腦幹、小腦、後組顱神經和椎基底動脈供血不足的症狀，如眼球震顫、眩暈、共濟失調、四肢和軀幹運動和感覺障礙，嚴重者可出現呼吸抑制、睡眠性呼吸困難等。
檢查
1.X線平片
顱頸側位測量樞椎齒狀突：在齶枕線（齶後緣到枕大孔後上緣連線）高出3毫米。顱骨正位的齒狀突尖距離二腹肌線（兩側二腹肌連線）小於10毫米。
2.CT和MRI（磁共振成像）
可發現合併小腦扁桃體下疝畸形、中腦導水管狹窄和脊髓空洞症等。
診斷
開口位攝片不能看清外側寰樞關節時即應懷疑顱底凹陷症，Chamberlain線測量是診斷顱底凹陷的主要影像學依據，以齒狀突的1/3超過此線（正常應位於此線下方）或超過此線3mm以上可診斷；齒狀突也超過Wackenheim斜坡線，當枕大孔前後徑<19mm（正常為35mm±4mm）時可產生神經症狀。
治療
需注意手術治療時可能出現呼吸功能障礙加重或呼吸衰竭。
1.顱底凹陷症常合併齒狀突異常，並使齒狀突突入顱後窩，進而壓迫橋延腦和頸髓，用Halo環行頸牽引治療有症狀的患者多可恢復。
2.顱底凹陷常合併Chiari畸形，如骨結構在腹側壓迫延頸髓，在行顱後窩減壓前需先行腹側減壓，解除腹側結構對延髓的壓迫；當出現脊髓空洞或積水時仍應行顱後窩減壓術，前路減壓後脊髓空洞和積水多可消退，骨壓迫去除後神經症狀可得到改善。
3.繼發的顱底凹陷或顱底壓跡是骨軟化的結果，應行減壓術合併骨融合或支架固定牽引，對骨發育不全、Paget病、Haudju-Cheney綜合徵的治療主要是套用支架牽引固定。
