分類,結構、範圍及程度,治療,
分類
1、原發性：為先天性發育異常，多合併其他畸形，如扁平顱底、中腦導水管閉鎖、小腦延髓下疝畸形、腦積水、延髓和/或脊髓空洞症等。
2、繼發性：較少見，多為繼發於畸形骨炎、骨軟化症、佝僂病、成骨不全、類風濕性關節炎和甲狀旁腺功能亢進等。顱底凹陷症的臨床表現多在成年後起病，緩慢進展，常有後枕部及頸項部疼痛，頸部運動不靈或受限，感覺遲鈍，頭頸可向一側偏斜，短頸，後髮際低。
結構、範圍及程度
1、後組腦神經損害，表現聲音嘶啞、吞咽困難、構音障礙、和舌肌萎縮等；
2、延髓和/或上位頸髓損傷，可出現錐體束征、四肢輕癱、病理征及感覺障礙等，也可有吞咽及呼吸困難；
3、小腦損害，常見眼球震顫和小腦性共濟失調等；
4、頸神經根受累，枕項部疼痛及頸強直，一側或雙側上肢麻木，無力，肌萎縮，受累區腱反射減弱等；
5、椎基底動脈供血不足症狀，如體位性頭暈、眩暈、噁心、嘔吐等較少見；
6、可合併小腦扁桃體下疝畸形、中腦導水管狹窄和脊髓空洞症等。顱頸側位、張口正位X線片，測量樞椎齒狀突位置是確診本病的重要依據。
顱底凹陷症的治療手術是本病唯一的治療方法，目的是解除畸形對延髓、小腦或上位精髓的壓迫，重建腦脊液循環通路和加固不穩定枕骨脊椎關節，適應症為臨床症狀嚴重、X線攝片及MRI顯示明顯畸變的病例。如患者臨床輕微，及時影像學可見畸形也不宜手術。
扁平顱底是顱頸區較常見的先天性骨畸形，如單獨存在一般不出現症狀，常與顱底凹陷症並發，診斷主要依據顱骨側位片測量顱底角，即蝶鞍與斜坡所形成的角度，在顱骨側位片上，由鼻根至蝶鞍中心連線，與蝶鞍中心向枕大孔前緣連線所形成的夾角，成人的正常值是109-145度，平均132度，本病患者顱中窩、顱前窩底部和顱底斜坡部均向顱內凹陷，使顱底角大於145度有診斷意義。
小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）是先天性後腦畸形，因胚胎期發育異常使延髓下端、四腦室下部疝入椎管，小腦扁桃體延長如楔形進入枕大孔或頸椎管內，重症者部分下蚓部也疝入椎管內，舌咽、迷走、婦、舌下等後組腦神經和尚不頸髓神經根被牽引下移，枕大孔和頸上段椎管被填塞，腦脊液循環受阻二引起腦積水，本病常與脊髓脊膜膨出、脊椎裂、小腦發育不全及其他顱頸區畸形伴發。小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現延髓和上頸髓受壓可出現清偏癱或四肢癱、腱反射亢進等錐體束征，感覺障礙，尿、便障礙和呼吸困難等，腦神經受累可有面部麻木，復視、耳鳴、聽力障礙、構音障礙及吞咽困難等，枕下部疼痛等頸神經跟症狀，眼球震顫及步態不穩等小腦症狀。可有頭痛、視乳頭水腫等顱內壓增高症狀，腦幹和上頸段受壓變便，周圍蛛網膜粘連增厚可形成囊腫，延髓和上位頸髓科因受壓缺血和腦脊液壓力影響，形成繼發性脊髓空洞症，出現相應症狀，頭部MRI檢查，尤其矢狀位像科清晰顯示小腦扁桃體下疝及繼發囊腫，脊髓空洞症等，是診斷的重要依據。
治療
本病也以手術治療為唯一選擇，可行引流減壓術或後顱窩手術減壓。
