副神經為純運動神經，分為腦神經和脊神經根兩部分，分別起自延髓和上頸髓。其延髓部較小，從疑核下段發生，神經纖維在迷走神經之下作為4～5根穿出延髓側面，向外走向頸靜脈孔時與脊髓根合併。穿頸靜脈孔出顱後，又與脊髓部分分開而加入迷走神經，支配咽肌和迷走神經的喉返支，供應軟齶和喉的固有肌群。
基本介紹
- 英文名稱：Accessory Nerve Injuries
- 就診科室：神經內科
- 常見病因：醫源性損傷，顱底骨折，顱底槍彈傷，腫瘤浸潤或壓迫，核性損傷等
- 常見症狀：轉頭和聳肩無力
- 傳染性：
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
1.外周型損傷
（1）醫源性損傷多因頸部手術使副神經顱外段損傷，其中以頸後三角區淋巴結活檢或摘除術所致誤傷最為多見，發生率為3%～6%。部分發生於頸部腫瘤切除手術及頸動脈手術中的誤傷。
（2）顱底骨折顱腦外傷顱底骨折時，骨折線經過枕骨髁累及頸靜脈孔可造成頸靜脈孔段及顱內段副神經挫傷或擠壓。
（3）顱底槍彈傷可直接造成副神經損傷。
（4）腫瘤浸潤或壓迫如頸部淋巴結結核、頸部惡性腫瘤可致副神經段顱外段損傷；枕骨大孔區及橋小腦角區腫瘤可致頸靜脈孔段及顱內段損傷等。
（5）其他顱頸交界區畸形、顱底蛛網膜炎、頸靜脈炎、多發腦神經炎等均可造成副神經的外周型損害。
2.核性損傷
核性急性損傷常見於延髓出血或梗死及炎症。慢性損傷常見於延髓和脊髓空洞症、腦幹腫瘤、高位頸髓內腫瘤等。
臨床表現
一側副神經脊髓支的單獨損傷或其脊髓核損害時，同側胸鎖乳突肌及斜方肌癱瘓，並有萎縮。因對側胸鎖乳突肌占優勢，故平靜時下頦轉向患側，而在用力時向對側轉頭無力，患側肩下垂，不能聳肩，肩胛骨位置偏斜，以及其所支配的肌肉萎縮。因肩胛骨移位，使臂叢神經受到慢性牽拉，使患側上肢上舉和外展受限制。晚期由於瘢痕刺激可發生痙攣性攣縮（斜頸）畸形。雙側損害時，患者頭頸後仰及前屈無力。顱底骨折或槍彈傷引起的副神經損傷，頸靜脈孔區病變，枕骨大孔區病變，腦橋小腦角巨大病變及顱底廣泛性病變引起的副神經損害及延髓核性癱瘓常與後組腦神經及其他腦神經損害同時出現。而腦幹核性麻痹時，腦神經的損害常為多組及雙側性。
檢查
1.神經影像學檢查
副神經損傷疑由顱底腫瘤或腦幹病變等引起時，CT及MRI等影像學檢查有助於原發疾病的診斷。
2.肌電圖檢查
顯示斜方肌和胸鎖乳突肌插入電位明顯延長或無誘發電反應，副神經損傷的診斷即可成立。
診斷
1.定位診斷
（1）副神經脊髓支頸部損傷的診斷 頸部手術後出現患肩不適、無力或疼痛，聳肩困難，抬肩在90°以下，肩部下垂，有牽拉感，斜方肌萎縮，而其他肌力及感覺正常。肌電圖檢查斜方肌和胸鎖乳突肌功能異常。
（2）副神經顱底區及腦幹核性損傷的診斷顱底骨折，顱底區腫瘤或其他病變引起的副神經單獨損害極為罕見，一側後組腦神經多同時受累，根據病變的部位及性質還可合併其他腦神經損害的體徵，腦幹病變引起的副神經損害多同時表現為延髓性麻痹。CT及MRI等影像學檢查有助於原發疾病的診斷。
2.合併損傷的診斷
診斷中應明確是副神經單純性損傷，還是合併其他腦神經損傷。若與後組腦神經及其他腦神經損害同時出現，可表現為：
（1）Avellis症候群 迷走神經與副神經內側支損傷。
（2）Jackson症候群 迷走神經、副神經及舌下神經損害。
（3）Schmidt症候群 迷走與副神經損害。
（4）Collet-Sicard症候群 舌咽神經、迷走神經、副神經、舌下神經麻痹。
（5）頸靜脈孔症候群（Vernet症候群） 舌咽神經、迷走神經、副神經腦神經麻痹。
（6）其他 腦橋小腦角症候群，枕骨大孔區症候群，偏側顱底症候群（Garcin症候群或Guillain-Garcin症候群，完全型或不完全型）等。
3.病因診斷
尋找副神經損傷的原因。
治療
1.頸部手術所致副神經脊髓支損傷的治療
（1）手術時機 多數學者認為副神經損傷後，應先觀察及保守治療1～2個月，如神經功能有恢復跡象者，可繼續作保守治療，如無恢復徵象，即應手術治療。也有學者認為，手術所致的副神經損傷，多為切斷或結紮損傷，不宜保守觀察，一旦確診，應儘早手術探查。
（2）手術方法 患者平臥，頭轉向健側，肩稍抬高。硬脊膜外麻醉。以操作部位為中心，於胸鎖乳突肌與斜方肌之間做斜切口，長8～10cm。切開皮膚和頸闊肌，一側於胸鎖乳突肌後緣分離，注意勿傷及頸皮神經，另一側沿斜方肌前緣分離。副神經在頸後三角內，於胸鎖乳突肌後緣中點穿出後，沿肩胛提肌表面斜向下方走行，越過頸後三角達斜方肌前緣，穿入該肌內。
（3）手術效果 副神經系純運動神經，且頸後三角區損傷部位接近末梢，因此手術松解或吻合，多數療效較理想，且恢復較快。即是晚期副神經損傷也應積極手術治療。影響手術效果的主要因素為神經損傷的嚴重程度及傷後手術時間的早晚。神經部分性損傷手術效果優於完全損傷者，傷後數月內手術者效果較好，超過1年者效果較差。
2.其他原因所致副神經損傷的治療
顱底骨折所致副神經損傷的治療，大都利用神經營養藥物及血管擴張劑為主的保守治療，配合理療，針刺治療。顱底病變如腫瘤，枕骨大孔區畸形等所引起的副神經損害，首先應積極治療原發病，術中在手術顯微鏡下仔細辨認有關神經，從解剖及功能兩方面儘量予以保全，避免手術誤傷及術中動作粗糙，過分牽拉神經或損傷神經供血動脈，進一步加重神經的損害。術後仍給予神經營養及血管擴張劑，以促進神經功能的恢復。
預後
各種原因所致副神經損傷，如能解除病因，對離斷神經進行重建，可使副神經功能在一定程度上得到恢復。特別對脊髓發生的副神經進行重建意義較大。
