胸腺咽管囊腫

胸腺咽管囊腫是在胎兒發育時胸腺咽管退化不全形成的先天性疾病，又稱第二鰓裂囊腫。本病可見於任何年齡，男性多於女性。典型者出生時即有囊腫，成年時更加明顯。本病的有效治療方法是將囊腫或瘺管全部切除。

基本介紹

• 別稱：第二鰓裂囊腫
• 就診科室：普外科
• 多發群體：男性
• 常見病因：先天胸腺咽管退化不全
• 常見症狀：嬰兒時期，胸腺咽管囊腫位於頸側部，引起呼吸困難和吞咽困難；青春期囊腫常自行潰爛破裂而形成瘺管

病因

胎兒發育至第三周時，在原始咽的兩側發生胸腺咽管，下行至頸胸部，其下發生胸腺，其餘部分退化，如胸腺咽管退化不全，則成為頸側部先天性囊腫的起源。

臨床表現

嬰兒時期，胸腺咽管囊腫位於頸側部，位置較深，為球形、無痛性腫物，囊腫大小不一，體積大者可擴展至對側，引起呼吸困難和吞咽困難。青春期，囊腫常自行潰爛破裂而形成瘺管，瘺管的分泌物類似唾液，瘺管靠近頸部大血管上行，長短不等，長著可經頸內和頸外動脈之間（頸總動脈分叉處），在二腹肌深面上行，開口於齶扁桃體附近。瘺管彎曲狹窄，不容易被發現。

檢查

瘺管造影可確定瘺管的長度和行走的路徑；B超可見肌肉間囊性腫瘤；CT可以發現囊腫向外擴展的跡象，侵入前上縱膈如胸腔，與胸腺分解不清，穿刺可見乳白色混濁液。

診斷

胸腺咽管囊腫臨床上十分少見，必須根據病史、臨床表現、局部檢查、瘺管特點來鑑別和診斷。本病瘺管的特點是經久不愈。有學者認為以下內容有助於診斷本病。
1.病變位於頸前三角區、胸鎖乳突肌的前內側、頜下腺內側、頸動脈鞘前外方，上與下頜角水平，下與甲狀軟骨水平。
2.囊腫邊界清楚，周圍結構被囊腫擠壓、變形。
3.CT可見囊腫內密度均勻，囊腫壁薄，囊壁可強化，囊腫可侵犯周圍組織；囊腫癌變時CT無特異性，難以診斷。

治療

有效的療法是將囊腫或瘺管全部切除，手術時間以患兒1歲以後為宜。手術時注入亞甲藍溶液，可指引切除瘺管的方向和範圍。在囊腫或瘺口部做一橫切，切開淺筋膜和頸闊肌，沿胸鎖乳突肌前緣向上分離，至頸總動脈分叉處以上。由於瘺管位於頸部深處，又與大血管粘連，全部切除困難。因此，若將瘺管的下段分離後先行切除，再用探針通過瘺管的上段而進入口腔中（瘺管內口），並用絲線緊扎瘺管上段的下端於探針頭上，然後自口腔中拉出探針，也就將瘺管內翻自口腔中拉出，常能達到全部切除的目的。術中注意不要損傷頸內外動脈、頸內外靜脈、舌下神經及迷走神經。如有急性感染或膿腫形成,須引流膿腫,控制感染後擇期手術。

預後

1.手術傷口長期不愈,有黏液性分泌物外溢,提示殘留瘺管,常須擇期再次手術。
2.舌下神經損傷可致病側舌萎縮,伸舌偏向病側；副神經損傷致肩功能障礙。