上頸椎包括第1和第2頸椎，即寰椎和樞椎。上頸椎不穩定指由於創傷、炎症、腫瘤和先天性畸形等因素造成寰枕關節或寰樞關節失去正常的對合關係，發生關節功能障礙和（或）神經壓迫的病理改變。上頸椎不穩定時，由於寰椎可向前、向後或旋轉脫位，引起上部頸髓受壓，重者可導致患者出現四肢癱瘓，甚至呼吸肌麻痹而死亡。因此，必須及時進行診斷和處理。
基本介紹
- 就診科室：骨科
- 常見發病部位：寰椎和樞椎
- 常見病因：創傷、炎症、腫瘤和先天性畸形
- 常見症狀：頸項肌痙攣和疼痛，頸部活動受限，頭頸部偏斜
病因,分類,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
大致分為先天性、外傷性和病理性3大類。在我國，以外傷性多見，先天畸形性其次，而病理性相對少見。
1.上頸椎先天性畸形
常見原因為齒突發育異常，先天性寰枕融合，Klipper-Feil綜合徵，顱底凹陷等。其中，齒突畸形最為常見，包括齒突缺如、齒突發育不全和游離齒突三種。
2.外傷性上頸椎不穩
占頸部骨折的10%～14%。常見原因有齒突骨折和橫韌帶損傷。
3.病理性骨折
感染性炎症和免疫性疾病（類風濕性關節炎，強制性脊柱炎）等。
分類
1.按病因分類
可分為外傷性、先天畸形性和病理性。枕頸不穩，外傷性居多；寰樞關節不穩，病因則較多。
2.按脫位方向分類
可分為前脫位、後脫位和旋轉脫位。
3.按病程分類
主要分為急性不穩定和慢性不穩定。急性不穩定常是創傷、病理性骨折導致。慢性不穩定常是風濕免疫性疾患（類風濕性關節炎，強制性脊柱炎），急性損傷治療不佳或不及時不恰當（齒狀突骨折不癒合，或十狀韌帶中的橫韌帶斷裂）及先天因素（顱底凹陷，Klipper-Feil綜合徵）等病因造成的。
4.按復位難易程度和能否復位分類
可分為可復性、難復性和不可復性，一般用於寰樞椎脫位。經牽引能復位的為可復性。經牽引不能完全復位但減壓松解術後牽引能復位的為難復性。牽引及減壓松解術後再牽引（或使用手術復位器械）仍不能復位的為不可復性。陳舊性損傷和畸形絕大部分為難復性。此分類方法的優點是可直接指導臨床治療。
臨床表現
1.先天畸形性上頸椎不穩
多表現為無明顯誘因緩慢發病，症狀呈間歇性，反覆多次發作並緩慢加重。首發症狀：多為四肢無力、步態不穩、四肢麻木。其次是頭痛、頭暈，頭痛以枕部者多。少數患者有飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞等。
一般體徵：短頸畸形、後髮際低下、頭頸部活動受限、斜頸及翼狀肩等。
神經症狀和體徵：若上頸髓受壓，多出現肢體感覺運動障礙和錐體束征，多見下肢肌張力增高、腱反射亢進和病理反射等。
2.外傷性上頸椎不穩
有明確外傷史，但有些外傷不嚴重易漏診。傷後部分患者即可表現出寰樞椎脫位，另一部分則漸進出現脫位。
局部症狀與體徵：頸項肌痙攣和疼痛，頸部活動受限；頸部失落感，常需雙手托住下頜，頭部不敢活動；頭頸部偏斜。
頸髓受壓表現：嚴重的頸髓損傷多因呼吸肌麻痹而死於現場；能運送至醫院者，多為頸髓不完全性損傷，出現不同程度的四肢感覺、運動和反射障礙。
3.自發性上頸椎不穩
大多發生於小兒，多繼發於咽喉或枕頸區感染，常表現為持續性頸部疼痛及活動受限，漸進加重。類風濕寰樞椎脫位具有類風濕關節炎的病史和症狀.
4.結核性上頸椎不穩
可有結核中毒症狀。局部疼痛，頸部活動受限，頸部畸形，寒性膿腫和竇道及脊髓壓迫症狀。
5.顱頸交界部腫瘤所致上頸椎不穩
主訴不完全相同,但經常發生誤診。大部分患者訴疼痛，常為夜痛和持續、進行性疼痛，頸部活動時疼痛加劇，可伴有斜頸及強迫體位。顱頸交界部脊柱椎管緩衝空間大，患者少有中樞神經功能障礙。當腫瘤擴展到枕骨大孔，可累及齒突，表現為上、下運動神經元聯合損傷症狀。
檢查
1.X線片
（1）拍片位置 包括頸椎正側位、張口正位照片，必要時還可行動態側位照片、顱骨照片和一些特殊位置照片。
1）張口正位 即在患者不停地做張口及閉口動作時拍攝以頸1、2椎為中心的正位片，此時可較清晰地顯示出頸1、2處有無畸形及損傷，並可判定頸1、2之間的對合關係有無變異。張口正位片主要顯示側方移位和旋轉脫位。
2）以頸1、2為中心的側位屈伸位片 除觀察有無顱底凹陷症及頸椎其他先天性畸形外，尚應測量寰齒前間隙（寰椎前弓後下緣與齒突前緣的距離，ADI），以判定有無寰樞椎不穩，並推斷脊髓有無受壓的可能。正常成人ADI<3mm（女性偏小），過屈過伸時無變化；兒童ADI<4mm，過屈過伸時差值<1mm。寰樞椎前脫位或半脫位時此間隙可增寬，若超過5mm，則考慮有寰椎橫韌帶鬆弛或斷裂，或是否存在齒突畸形。另一方面，亦可同時測量寰椎後弓前緣至齒突後緣之間的距離（SAC）並求出兩者的比值，即齒突後方椎管比率。齒突後方椎管比率（%）=SAC/ADI×100%。正常情況下，這一比率應為62%～63%，小於此值者則表示異常。
（2）創傷性寰枕關節脫位側位X線片診斷的方法
1）正常頸椎側位X線片，中立位時齒突與枕大孔前緣中點在一條垂線上，成人二者間距為4～5mm。屈伸活動時，最大位移水平<1mm，超過此值視為寰枕關節不穩定。
2）AB法。下頜骨後側皮質骨至寰椎前弓的距離（A）和至齒突的距離（B），在中立側位X線片上分別是2.6mm。此法的缺點是雙側下頜骨後側皮質骨影像受頭部旋轉影響太大，測量結果不確定。
3）枕骨髁與寰椎上關節面的距離，兒童<5mm，≥5mm為異常。
4）X-line法。有兩條線，一條是枕大孔前緣中點至樞椎棘突椎板間線，此連線恰與齒突後上方的骨皮質相切。另一條線是樞椎體後下角骨皮質至枕大孔後緣中點（opisthion）連線，此線恰與寰椎棘突椎板間線相切。
5）Powers指數。寰椎前弓後側皮質（A），枕大孔後緣中點（O）；枕大孔前緣中點（B），寰椎棘突椎板間線（C）；BC與AO的長度比（BC/AO）在正常人為0.77，若比值≥1，可診斷寰枕關節前脫位。Powers指數在文獻中被廣泛引用，其優點是不受X線相放大率的影響。缺點是不適用枕大孔先天畸形和寰椎有骨折者。
6）BAI-BDI法。BAI：枕大孔前緣中點與樞椎體後側皮質線間距。即使在屈伸活動時，枕大孔前緣中點也不會≥12mm。BDI：枕大孔前緣中點與齒突間距，95%不超過11.8mm。對兒童來說，由於齒突未完全骨化，BDI的測量不可靠。此種方法的優點是，不需特殊拍攝體位，最適合於急診室里需制動和仰臥位拍攝的患者；所需要的解剖標誌少，容易確認，減少了因辨認過多的解剖標誌帶來的誤差；不受頸部屈伸、旋轉和側屈體位的影響；所需的定位標誌先天變異少。
（2）顱底凹陷的X線檢查測量方法 側位片上測量Chamberlain線（顎枕線I），McGregor線（顎枕線II），McRae線等。
（3）病理性脫位的X線片特點 炎症性寰樞椎脫位可表現有椎前軟組織陰影增寬、骨質疏鬆、關節間隙增大等。腫瘤、結核等病理性寰樞椎脫位可見局部病灶和結構的破壞。
2.CT
可以清楚地觀察到寰樞椎骨性結構的變化及脊髓受壓程度。
3.MRI
可更清楚地觀察脊髓形態、位置、受壓程度、範圍及是否存在脊髓信號異常等。
診斷
通過病史、症狀、體徵、影像學檢查診斷並不困難，關鍵是臨床醫師在決定行影像學檢查前不要輕易漏掉此病。
1.創傷性上頸椎不穩易被漏診或誤診，其原因是：
（1）合併顱腦損傷時掩蓋了創傷性上頸椎不穩的表現，或診治注意力過分集中在顱腦損傷上。
（2）顱底和上頸椎的結構複雜而混亂，常常合併畸形，X線相上的一些確定診斷的解剖標誌難以辯認。
（3）一些診斷方法中需確認的解剖標誌太多，誤差大，存在假陽性和假陰性。尤其兒童的一些結構尚未發育完全。
（4）患者沒有神經損害表現時更易漏診。
（5）陳舊性脫位，症狀體徵不典型，外傷史不明確。
以下任何一種情況都要考慮創傷性上頸椎不穩的可能性：
（1）交通傷死亡者；
（2）下頜骨骨折或頜下軟組織挫傷者；
（3）傷後急性心肺功能不全者；
（4）X線側位片顯示咽後壁軟組織明顯腫脹者。
2.顱頸交界區先天性畸形可疑診斷依據：
（1）青壯年發病，症狀間歇呈漸進性加重，無明顯誘因或輕微創傷誘發發病；
（2）頭頸部畸形，髮際低平、短頸、頭頸活動受限；
（3）枕項疼痛、疲勞感或麻木無力；
（4）複雜的難以解釋的神經學症狀。
治療
上頸椎不穩的外科治療的目的是解除脊髓壓迫，穩定脊柱節段，防止繼發損傷。
治療的方法包括非手術治療和手術治療。非手術治療方法有牽引、外固定和功能鍛鍊。手術治療方法常包括減壓復位術和內固定融合術，手術入路常用的有後路、經口咽前路、頸前路，及前後路聯合。
治療方法的選擇取決於上頸椎不穩的類型、病因及並發神經損傷的情況。治療程式一般是先行牽引，判斷脫位是可復性、難復性還是不可復性。對可復性脫位需行後路寰椎固定融合術。難復性病例則行“前路松解+寰樞椎後路復位固定融合術”。不可復性脫位一般行後路枕頸固定融合術。
較嚴重的創傷性上頸椎不穩的患者，很容易因呼吸功能障礙猝死，現場救治時頭頸部制動很重要，以防止脊髓進一步損傷。首先將頸椎制動於中立位，必要時氣管插管維持通氣，入院後可行氣管切開術。呼吸循環穩定後儘快固定枕頸部，儘可能復位。對牽引復位的爭議較大，此種損傷極不穩定，牽引會增加縱向脫位。不主張手法牽引，建議密切監視下輕輕牽引復位。兒童採用保守治療，可用Halo-Vest制動以產生堅強的纖維癒合。成人則不同，保守治療不易達到穩定，需要手術行寰枕或枕樞間融合。
對寰樞關節不穩須行固定融合術，後入路融合術遠比前路多用。以往有鋼絲固定法、椎板夾固定法、環形Luque固定法、多孔鋼板固定法，近年又有Apofix、Atlas線纜、Magerl、Cervifix和枕頸CD等多種手術方式。目前多主張採用寰樞椎釘棒或釘板固定融合術。寰樞關節後路融合術適應證：對寰樞關節不穩定不伴有嚴重鵝頸畸形的病例（這種病例在頸椎屈曲時寰樞關節也不會出現很明顯的移位，下頸椎可以充分後凸）施行經寰樞關節固定術（即Magerl螺釘）。對有鵝頸畸形的病例施行寰樞椎釘棒或釘板固定術。對寰樞關節不穩定伴有寰椎枕骨化的病例施行藉助於樞椎椎弓根釘固定的枕頸固定術。
先天性寰樞椎脫位，因畸形持續存在，脫位多為難復性或不可復性且漸進性加重，非手術治療效果差，以往多行枕頸融合術；目前多行“前路松解+後路寰樞椎固定融合術”。
自發性寰樞椎脫位牽引效果好，復位後予適當外固定並加強功能鍛鍊，常能獲得較滿意的療效。若牽引後不能復位，或復位經外固定後反覆脫位，則採取前路經口或後路寰椎融合術。類風濕關節炎性，先行非手術治療，效果欠佳時應行減壓術和融合術。對於結核或腫瘤引起的上頸椎不穩，除治療脫位與不穩外，還應作病灶清除。
