甲狀腺素毒性肌病

疾病簡介

甲狀腺毒性肌病是甲狀腺功能改變引起的肌肉疾病。1835年Graves首次描述甲亢肌病，此後發現本病臨床頗為常見，有人報告在54例未加選擇的甲亢病人中有44例存在肌病，足證其發病率之高。本病有急性發病，有慢性發病，病情上有輕重之不同，有時肌病可以為甲亢的重要表現或首發症狀。臨床上依據其發病特點和病變涉及的部位不同分為急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌無力等五種。

致病機理

急性肌病

甲亢很少發生，肌肉活檢見肌纖維退行性變，肌纖維表面不規則，有乳頭狀突出。病人發病迅速，主要表現第九對顱神經麻痹：說話不清、無力、發音障礙、吞咽困難和進食、飲水發嗆、呼吸困難等症狀。對急性肌病病人關鍵是護理，維持呼吸通暢。必要時行氣管切開術。當甲亢控制後，急性肌病隨之好轉。

慢性肌病

相當多的甲亢病人表現為慢性肌病。慢性肌病多為中年甲亢，男性多於女性，起病緩慢呈進行性加重。全身肌肉消瘦、無力、小魚際肌明顯萎縮，出現蹲位、坐位、站立、上樓、梳頭、高位取珠等動作發生困難。屬病人蹲下後不用雙手幫助，病人自己不能站立，但無感覺障礙和肌肉癱瘓。肌電圖呈非特異性肌病改變。肌病的嚴重程度與甲亢的嚴重程度有關。病人尿液中肌酸的排量增多，但並不完全與肌病程度成正比。甲亢肌病的發病機制並不清楚。可能是大量甲狀腺激素使肌細胞線粒體腫脹變性，肌酸磷酸激酶和肌酸磷酸化酶尖性降低，三磷酸腺苷和磷酸合成減少，使肌肉收縮和維持正常肌張力的能量不足；其次大量甲狀腺激素促使蛋白質分解和肌肉萎縮。肌肉活檢顯示肌萎縮，呈退行性變，橫紋肌消失，線粒體腫脹變性，大量脂肪細胞、淋巴細胞浸潤。甲亢控制後，肌病隨之好轉。

病症

受累骨骼肌極易疲勞，經休息或抗膽鹼酯酶藥物治療後症狀好轉；

肌無力病程和症狀時好時壞，朝輕夕重；

患者無感覺障礙，無明顯肌肉萎縮。

眼部及延髓肌受累為主要表現

肌萎縮不甚明顯；

肌運動後很快出現肌無力；

套用新斯的明有效。

診斷

雖然甲狀腺毒性腫在女性更多見，但伴發肌病者多為男性。肩胛帶肌肉力弱一般較骨盆帶更常見。肌肉牽張反射通常正常甚或活躍。可出現自發性肌肉抽動以及廣泛性肌纖維顫搐，但不多見。定量肌電圖可顯示為低波幅、短時限ＭＵＰ，即使是臨床上無明顯力弱的肌肉也是如此。治療ＭＵＰ可恢復正常。其它神經肌肉病變還包括眼外肌麻痹、重症肌無力以及低鉀周期性麻痹。

甲減時，可引起近端力弱、痛性肌肉痙攣以及肌肉肥大，在兒童尤其如此。黏液性水腫的特徵性表現有Ｈoffmann征，或收縮的肌肉放鬆延遲．踝反射最能顯示肌肉收縮性的這一變化。用反射錘急叩肌肉，可見局部肌丘形成。

肌電圖檢測可見插入活動延長，且伴有某種程度的重複性放電，但無肌強直放電之徵象。ＣＫ水平升高，常常是由於肌酸代謝異常所致，並不一定意味著有肌病存在。

治療

重症肌無力可用抗膽鹼酯酶藥物治療，輕症選用新斯的明每日5～15毫克，或吡啶斯的明，每日60～120毫克或酶抑寧每日10～20毫克，重症患者劑量加倍。抗膽鹼酯酶藥物應從小劑量開始，避免劑量達大引起藥物中毒症狀。抗膽鹼酯酶藥物治療效果不滿意者，可用糖皮質激素類藥物，如促腎上腺皮質激素100單位/每天，肌注或靜滴，或強的松30～140毫克/每天，隔日或每日一次口服，症狀好轉後減量。對病程長、肌無力嚴重、藥物治療效果不好的病人，可考慮胸腺放療或手術切除治療。這種治療有一定療效，但並不是100％有效。