環咽肌功能障礙

老年人因為不同原因引起上食管括約肌(UES)高壓、低壓和鬆弛異常，引起口咽部的咽下困難，稱為環咽肌功能障礙。臨床症狀有進餐時咳嗽，咽下立即咳嗽，體重下降。

基本介紹

• 中文名：環咽肌功能障礙
• 就診科室：五官科

疾病描述

老年人因為不同原因引起上食管括約肌(UES)高壓、低壓和鬆弛異常，引起口咽部的咽下困難，稱為環咽肌功能障礙。

症狀體徵

1.特殊形式的咽下困難口咽部的咽下困難常在吞咽的1s 內發生，使患者感覺不能啟動吞咽，或食團黏在或停在頸區(可能伴有疼痛)不能進入食管，以致重複的企圖咽下或以手推趕阻塞的食團。如為液體則吞咽後立即經鼻咽部反流入氣管(引起嗆咳)或鼻腔。嚴重時唾液亦不能咽下而流口水。

2.進餐時咳嗽 咽下立即咳嗽，為食物或液體通過不完整的喉屏障進入氣管。肺吸入可引起反覆的肺炎、支氣管炎或支氣管擴張。吞咽時伴有“咯咯”聲提示存在Zenker 憩室。聲音嘶啞可因喉返神經受侵所致。鼻音和發音困難發生於軟齶或咽縮肌軟弱時。在成年人，任何反覆發生的不能解釋的肺部感染，均應檢查食管功能以確定它是否為肺吸入物質的來源。

3.體重下降 患者因吞咽困難而避免進餐(畏食)，或害怕吞咽疼痛及吸入而少食，終致體重下降。不明原因的體重下降可作為吞咽疾病的線索。

疾病病因

環咽部運動障礙多與咽部的神經疾病、神經肌肉疾病、局部炎症或腫瘤有關，例如甲狀腺切除術後的雙側喉返神經麻痹、脊髓灰質炎、腦血管疾病、肝豆狀核變性、肌營養不良、甲狀腺腫瘤等。

病理生理

在非進餐時，環咽肌保持食道近端的關閉功能，組成屏障以阻止反流物進入咽部，它還阻止氣體進入食管(因為當吸氣時，食管內壓力低於咽部)。環咽部的靜息壓各家所測不盡相同，大致為5.33～13.30kPa(40～100mmHg)，亦有報告13.3～17.3kPa(100～130mmHg)，且呈上端高、下端低、前後方向高而側向低的不對稱狀態，可能與抗喉軟骨的壓力有關。進餐情況下，當食團到達咽部時，環咽部向口方向移位2～3cm，UES 反射性舒張，壓力明顯下降，幾乎為0 kPa。舒張通常持續0.5～1.0s，接納食團入食管。隨後該部收縮(內壓可達靜息壓的2倍)，並以蠕動方向向下傳播。正常時以上動作呈協調狀態。由於各種原因引起的UES 高張力(痙攣)，低張力(鬆弛)，UES 鬆弛不完全(環咽肌失弛緩症)，UES過早關閉(Zenker 憩室)及UES 鬆弛延緩(家族性自主功能障礙)，導致環咽部功能異常，可以引起食團難以從咽部進入食管，也稱為口咽性吞咽困難。原發性環咽肌功能障礙病例組織病理學檢查可發現其纖維組織增多，因為纖維化常限制食管上括約肌在鬆弛時管腔的開放程度，因此許多患者環咽肌的纖維化進程與其臨床特點相一致。

診斷檢查

診斷：環咽肌功能異常，可以導致口咽性吞咽困難，如出現以上所述的臨床表現，再經過上述的輔助檢查可以做出診斷。

實驗室檢查：白細胞可正常或升高。

其他輔助檢查：
1.X 線電影照相術 可以連續觀察吞鋇時的口、咽和上段食管，記錄其複雜快速的連續過程。吞鋇的動態記錄應包括側視和前後視。可給以不同稠度的鋇劑吞咽。吞咽運動異常主要表現為4 個方面：①動力紊亂(吞咽啟動遲緩、持續時間延長、肌肉活動秩序紊亂和重複吞咽等)；②咽隱窩存留；③咽淤滯；④誤咽(吸入或喉滲入)。約有一半以上患者有兩種以上異常。
2.咽部和UES 測壓 環咽部蠕動收縮內壓可達400mmHg，收縮壓持續0.2～0.5s。傳導速度9～25cm/s。低順應性灌注導管系統可記錄壓力的變化，用以評價咽部及UES 活動。有人報導，套用一個側孔記錄裝置(包括兩個微感測器，一個測咽部，一個測UES)，置於環咽部高壓區下端1.5cm，不僅可以正確記錄吞咽後括約肌的收縮，還能記錄舒張間期，以所記錄的靜止UES 壓力、咽收縮波的起始和終止的近似情況和舒張程度以及UES 和咽收縮的協調，加以計算機線性分析可對環咽部的動態做出正確評估。
3.其他食管鏡和直接喉鏡可檢查咽下部、UES 及近端食管的病變。放射性核素(以鎝標記的液體或固體食物)可定量環咽部的瀦留、反流或氣管吸入。CT和MRI 可以診斷伴發口咽部咽下困難的神經疾病。抗膽鹼藥對研究肌無力型甲狀腺功能亢進症(為咽下困難的原因)有幫助。

鑑別診斷

部分病人有病因可循，應注意鑑別。 　　1.UES 提前關閉 即在咽收縮完成之前咽喉肌提前收縮而致UES 提前關閉。常伴有Zenker 憩室。X 線和測壓檢查可發現此異常，也有人發現繼發於甲狀腺毒性肌病或多發性肌炎者。

2.UES 遲緩不完全 X 線檢查可發現鋇劑或食團停留在環咽肌上方，測壓檢查UES 壓力正常，但不能完全舒緩至基線壓力。可為孤立現象，也可繼發於毒性甲狀腺肌病、咽部分切除術後或帕金森病等。

3.UES 鬆弛延遲 Margulies 對11 例家族性自主神經功能異常(dysautonomia 或Riley-Day 綜合徵)患者作放射電影研究，發現環咽肌在吞咽時鬆弛延遲中可完全開放，延遲>1/3s，常可伴有氣管誤吸。

4.喉不能抬起致UES 不能開放 常繼發於神經肌肉異常。X 線檢查可發現喉部無活動、括約肌無開放。測後檢查見UES 壓力減低。

治療方案

環咽功能異常的治療原則為恢復吞咽功能、防止誤吸、營養支持等。

1.病因治療 對繼發性吞咽困難者，首先確定引起環咽部吞咽異常的病因。對病因的治療，症狀可望緩解。帕金森病、肌無力型甲狀腺功能亢進症、甲狀腺功能亢進症或甲低和多發性肌炎等引起的障礙為可逆性，帕金森病採用左旋多巴治療後咽部及括約肌功能可得到改善。但也有報導，有一半患者食管痙攣及胃食管反流，左旋多巴不能改善食管功能不良，反而可能惡化，這部分患者咽食管功能障礙，可能與多巴胺能抑制控制吞咽中樞有關，而非多巴胺能周圍神經元缺陷所致。少數皮膚炎患者也可出現UES 鬆弛功能的異常，腎上腺皮質激素的治療可能有效。毒性甲狀腺疾病所致的吞咽困難可在控制甲狀腺功能後得到改善。大部分腦卒中引起的咽下困難可通過病情好轉和重新的吞咽功能訓練而改善。在治療期間，可以進食的病人應給予易於吞咽的固體食物，以防止食物誤入，對於完全不能進食的病人應通過胃腸外營養、鼻飼或經內鏡胃造口術(PEG)保證患者的營養攝入。

2.器械治療 對UES 高壓或鬆弛不全的患者可套用探條擴張術，對以前頸部手術形成瘢痕者亦有效，但有Zenker 憩室者禁用此術。對神經損傷致吞咽反射不良的患者，可用溫度刺激(如冷刺激舌齶弓根部)使局部敏感性提高，以激發正常吞咽。

3.手術治療 環咽肌切開術可用減弱或去除UES 高壓區。手術方法為自咽部遠端橫過環咽肌向下至頸部食管作長約5cm 的肌切開，保留咽及食管黏膜的完整。
(1)適應證：環咽肌切開術始於1951 年，適用於大腦和神經肌肉問題所致者、原發性咽喉肌功能異常、咽部憩室等；頭頸部癌清掃術亦可用環咽肌切開術。此術是原發性環咽肌弛緩和開放異常及咽部憩室惟一有效的治療方法，一經確診應及早手術；部分繼發性者，無有效藥物或經藥物治療無效者也是手術適應證。
(2)禁忌證：因為胃食管反流和反食可以造成致命的肺吸入，故此手術的禁忌證為明顯的胃食管反流和反食。

4.擇優方案 因老年人環咽肌功能障礙多繼發於神經性病變，所以應首選吞咽功能訓練以改善症狀。

5.康復治療 恢復吞咽功能訓練，同時積極治療原發病。

併發症

可並發肺吸入性肺炎、支氣管炎或支氣管擴張，反覆肺部感染等。

預後及預防

預後：手術是惟一有效的治療方法。如併發症越多，預後越差。 　　預防： 　　一級預防：早期控制高血壓、動脈硬化、糖尿病的併發症及腦血管意外的發生。重視原發病的治療。　　二級預防：出現症狀，及早通過檢查確定病因，以提高生活質量。

流行病學

病因見於糖尿病周圍神經病變，多發性硬化症，重症肌無力，帕金森病，進行性肌營養不良等，也常繼發於腦血管意外造成吞咽中樞和神經元的損傷。而糖尿病、帕金森病及腦血管疾病有上升的趨勢，因此，本病也有增多的趨勢。

保健貼士

保健貼士：早期控制高血壓、動脈硬化、糖尿病的併發症及腦血管意外的發生。出現口咽部的咽下困難等症狀，及早通過檢查確定病因，以提高生活質量。