熱帶嗜酸細胞增多肺炎

熱帶嗜酸細胞增多肺炎

熱帶嗜酸細胞增多肺炎(又名:熱帶型肺嗜酸性粒細胞肺炎):英文名:tropicalpulmonaryeosinophilosis,代碼:ICD:TPE,酸粒細胞肺炎(TPE),是以發熱、不適、厭食、體重減輕、陣發性乾咳和哮喘或氣喘,周圍血嗜酸粒細胞顯著升高,幾周后自行緩解為特點的綜合徵。

基本信息,疾病描述,病理病因,診斷檢查,治療方案,預後及預防,

基本信息

發病與絲蟲感染引起的過敏反應相關,為Ⅰ型、Ⅲ型變態反應,也可能與Ⅳ型變態反應相關。治療首選乙胺嗪(海群生),廣泛用於抗絲蟲感染。可直接殺傷成蟲和微絲蟲,其療效對馬來絲蟲病較斑絲蟲病好,但不良反應前者較後者重,每天6-12mg/kg,分3次口服,口服吸收迅速,體內代謝,幾乎全部由尿中排出。凡經治療後,預後良好。

疾病描述

20世紀50-60年代,認為絲蟲感染是其病因,也可能與Ⅳ型變態反應相關。TPE最主要分布在印度非洲東南亞斯里蘭卡以及南美洲等地區,中國南京等地區也有報導。疾病治療後,預後良好。 任何年齡都可發病,25-40歲是好發年齡。多為年青女性,發病隱襲,低熱(1-2周)、體重下降、衰弱、胸痛、肌肉麻木、厭食和陣發性夜間乾咳、咳少量玻璃透明狀黏稠痰、氣喘(嚴重者可呈哮喘持續狀態)及心血管系統和神經系統受累的表現。體格檢查,可聞及粗的濕性囉音、乾囉音和哮喘音。可有全身的淋巴結肝脾腫大,兒童多見。
熱帶嗜酸細胞增多肺炎熱帶嗜酸細胞增多肺炎

病理病因

病因
發病與絲蟲感染引起的過敏反應相關,為Ⅰ型、Ⅲ型變態反應,也可能與Ⅳ型變態反應相關。
病理
熱帶嗜酸細胞增多肺炎是機體對絲蟲(如斑氏線蟲、馬來絲蟲、或犬惡絲蟲)過敏發生的局部反應,這些蠕蟲可以由蚊蟲叮咬傳播,當微絲蚴寄宿在肺血管部位時就刺激局部的過敏反應。幼蟲通過絲蟲叮咬進入人體發展成成熟的成蟲,成蟲定居於淋巴結,產生微絲蟲,然後移行到肺血管,變性的微絲蟲釋放抗原導致強烈的局部和全身炎症反應,顯著的抗體增加和嗜酸粒細胞反應。在周圍血和肺組織中都可以發現,細胞總數增加,嗜酸粒細胞分類增加(高達50%),血及BALF中的總IgE,絲蟲特異性的IgG、IgM和IgE升高。抗體依賴性和嗜酸粒細胞在其中發揮著重要作用。在體外,粒細胞巨噬細胞在IgG和IgE或補體的存在下,能抑制微絲蟲,導致病原體的死亡。微蟲組織周圍大量的淋巴細胞漿細胞的浸潤表明淋巴細胞在清除微生物方面發揮重要的作用,在體外,用微絲抗原能引起淋巴細胞的遷移。IgE和嗜酸粒細胞、肥大細胞嗜鹼細胞的誘導產物可能是引起哮喘的原因。
疾病早期(2周)典型表現為肺泡間質支氣管周圍和血管周圍間隔組織細胞炎症,肺組織結構正常,在肺組織上可見微結節,症狀發作1-3個月後,未經治療的病人肺泡和間質內有嗜酸粒細胞和組織細胞浸潤,有嗜酸性壞死物質,並可找到微絲蚴的殘骸(多在伴有肺泡壁破壞膿腫的中央),有時可有肺泡壞死和嗜酸性膿腫,局部支氣管水腫腫脹,並有上皮細胞破壞,某些長期沒有治療的慢性患者可形成結節和肺間質纖維化,這可能與慢性混合性細胞炎症存在有關,常常可見異物樣肉芽腫。淋巴結活檢可見到變性的微絲蟲或成蟲,嗜酸粒細胞及其粒產物和巨細胞聚集在周圍。

診斷檢查

診斷:
1、流行病學特點:絲蟲病流行地區(如印度、斯里蘭卡、東南亞、巴基斯坦、印度尼西亞、我國的江南地帶等)。
2、臨床特徵:新近發生的哮喘、嚴重的咳嗽、胸痛和咯血,症狀於夜間加重,可以伴有發熱、無力和體重減輕。肺部聽診可以聞及喘鳴音或爆裂音,還可以見到一些肺外表現(如肝脾腫大、淋巴結腫大、胃腸道症狀、肌肉疼痛、皮膚病變)。
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3、血液化驗:明顯的外周血嗜酸粒細胞增多(大於2000/mm3),血清IgE增高,和抗絲蟲抗體的滴度增高。
4、X線胸片顯示以雙側中下肺野分布為主的斑點狀和格線結節樣滲出影,邊界不清,可以融合,空洞或胸水罕見。
5、肺功能:主要表現為限制性肺功能障礙,氣道阻塞不明顯。
6、絲蟲補體結合試驗陽性。鑑別診斷:
鑑別診斷包括呂弗勒綜合徵、慢性嗜酸粒細胞肺炎、過敏性支氣管肺真菌病、藥物反應、其他寄生蟲感染、嗜酸粒細胞過多綜合徵、癌的淋巴播散等。在非流行區,該疾病可被誤診為哮喘非典型肺炎結節病、Churg-Stauss綜合徵、Wegene@@@@s肉芽腫或結核病。淋巴結的活檢(斜三角肌)和對治療的快速反應則有利於診斷。
檢查:
實驗室檢查:血嗜酸粒細胞增多(達20%-90%,>3000/cm3),與臨床嚴重程度和X線不呈正比例,血清總IgE顯著升高(>1000U/m1),血清補體結合試驗強陽性,血沉中等度增快,痰中嗜酸粒細胞增高,50%的病人心電圖有異常。通過血凝試驗補體結合試驗可以測定出高滴度的絲蟲特異性的IgE和IgG,是診斷依據。可以在淋巴結和肺中找到微絲蟲,但在痰中和血中沒有發現微絲蟲。肺功能早期顯示阻塞性通氣功能障礙,症狀持續1個月以上者或長期未經治療者,可有限制性通氣功能障礙和一氧化碳彌散功能下降或伴有阻塞性通氣功能障礙。
其他輔助檢查:X線表現:典型者為瀰漫性、較一致、邊界不清的小結節、網結節和斑片狀模糊陰影,直徑為2-5mm,也可融合成片,多位於雙側中下肺野,經治療可消散,慢性者多形成纖維化,亦見肺門淋巴結腫大、胸腔積液或空洞形成。曾有並發支氣管擴張及正常X線的報導。
疾病檢查
相關檢查:
別名:CO
正常值:全血測定火罐網
非吸菸者:HbCO部分<0.02(<2%HbCO)
吸菸者健康搜尋:HbCO部分<0.10(<10%HbCO)
臨床意義:中毒:HbCO部分>0.20(>20%HbCO)
致死:HbCO部分>0.50(>50%HbCO) 免疫球蛋白G
別名:血清免疫球蛋白G;IgG
正常值(免疫比濁法、單向免疫擴散法):
臍帶:7.6~17g/L(760~1700mg/dl)
新生兒:7~14.8g/L(700~1480mg/dl)
0.5~6個月:3~10g/L(300~1000mg/dl)
6個月~2歲:5~12g/L(500~1200mg/dl)
2~6歲:5~13g/L(500~1300mg/dl)
6~12歲:7~16.5g/L(700~1650mg/dl)
12~16歲:7~15.5g/L(700~1550mg/dl)成人:6~16g/L(600~1600mg/dl)
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免疫球蛋白IgE:
別名:血清免疫球蛋白E;IgE
正常值:ELISA法、RIA法火罐網:0.1~0.9mg/L(0.01~0.09mg/dl)總IgE定量<113U/L
彌散功能:
別名:DL
正常值:Dlco男性為(28.84±4.84)ml/(mmHg·min),女性為(22.13±3.09)ml/(mmHg·min)。(1mmHg≈0.33kPa)
心電圖:
臨床意義:心電圖主要反映心臟激動的電學活動,因此對各種心律失常和傳導阻滯的診斷分析具有肯定價值。特徵性的心電圖改變和演變健康搜尋是診斷心肌梗死剸的可靠實用方法。心肌受損,供血火罐網不足、藥物和電解質紊亂都可引起火罐網一定健康搜尋的心電圖變化,有助診斷。
血沉:
別名:紅細胞沉降率;ESR
正常值:魏氏法(Westergren):男0~15mm/h 女0~20mm/h
潘氏法(∏aHueHKOB):男0~10mm/h 女0~12mm/h
克氏法(Culter):男0~8mm/h 女0~10mm/h
別名:補體結合試驗;CFT;CF法
正常值:0~1∶10

治療方案

首選乙胺嗪(海群生),廣泛用於抗絲蟲感染。可直接殺傷成蟲和微絲蟲,其療效對馬來絲蟲病較斑絲蟲病好,但不良反應前者較後者重,每天6-12mg/kg,分3次口服,口服吸收迅速,體內代謝,幾乎全部由尿中排出。推薦3周為1個療程。此藥不良反應輕微,偶有噁心、嘔吐、頭暈、失眠等,治療期間由於大量殺滅絲蟲可引起畏寒、頭痛、全身肌肉疼痛、皮疹、甚至喉頭水腫等過敏反應要特別注意。大部分病人經3周治療可痊癒,但可急性復發,繼續套用仍然有效。若用乙胺嗪治療仍有持續性呼吸道症狀、放射線異常、血液和血清學異常,則說明慢性炎症持續存在,已發展為慢性間質性肺疾病。用標準療程治療後隨訪2~5年,約有139例其中6例的病人有持續性症狀,BALF中嗜酸粒細胞輕度持續性增高。慢性病人對治療反應不佳。改用其他的抗絲蟲藥(如伊維菌素)或試用糖皮質激素往往有效。也可用砷劑如卡巴砷,每天400-600mg,分2-3次給藥,10天為1個療程。必要時停用10天后再進行第2個療程。經上述治療無效者,可試用卡巴砷(亞乙醯拉砷)0.75mg肌注,2次/周,4-8次為1個療程,開始2次劑量宜小,若出現血尿應立即停藥。其他的抗絲蟲藥還有左旋咪唑,每天150-200mg,分2次口服,但不良反應較乙胺嗪(海群生)大。呋喃嘧酮對斑絲蟲和微絲蚴均有顯著的殺滅作用,劑量每天20mg/kg,分2-3次口服,7天為1個療程。未經治療的病人症狀通常持續幾周到幾個月,可自行緩解,但常在幾個月或幾年復發。本病預後良好,絕大多數能治癒。已發展為纖維化者,治療效果不佳。
併發症:病程長久後,可導致肺纖維化和肺心病。

預後及預防

預後:凡經治療後,預後良好。
預防:
(一)普查普治夏季對流行區1歲以上人群進行普查,冬季對微絲蚴陽性者或微絲蚴陰性但有絲蟲病史和體徵者進行普治。
(二)防蚊滅蚊大力開展愛國衛生運動,消滅蚊蟲孳生地。在有蚊季節正確使用蚊帳;戶外作業時,使用防蚊油、驅蚊靈及其它驅避劑等塗布暴露部位的皮膚,頭部可用防蚊網(棉線浸漬701防蚊油製成)。
(三)保護易感人群 在流行區採用海群生食鹽療法,每公斤食鹽中摻入海群生3g,平均每人每日16.7g食鹽,內含海群生50mg,連用半年,可降低人群中微絲蚴陽性率。

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