嗜酸性細胞性肺炎

嗜酸性細胞性肺炎是一組病因明確或尚未明確，以嗜酸性細胞浸潤為特點，常伴周圍血嗜酸細胞增多的疾病。有時稱為嗜酸性細胞增多性肺浸潤(PIE)綜合徵。

基本概述

嗜酸性細胞性肺炎是一組病因明確或尚未明確，以嗜酸性細胞浸潤為特點，常伴周圍血嗜酸細胞增多的疾病.

有時稱為嗜酸性細胞增多性肺浸潤（PIE）綜合徵.

病因學和發病機制

病因包括寄生蟲（如蛔蟲，弓蛔蚴蟲和絲蟲），藥物（如青黴素，對氨基水楊酸，肼苯噠嗪，呋喃妥因，氯丙嗪，磺胺製劑）；化學過敏物質（如蒸氣形式吸入的碳化鎳）；和真菌（如煙麴黴，它引起變應性支氣管肺麴黴病見後述）.儘管疑有過敏性機制，但大多數嗜酸性細胞肺炎病因不明.嗜酸性細胞增多提示為第Ⅰ型過敏反應，綜合徵的其他特點（血管炎，圓細胞浸潤）提示為第Ⅲ型亦可能為第Ⅳ型反應.

嗜酸性細胞性肺炎（表76-3）常合併有支氣管哮喘.合併哮喘及病因不明的嗜酸性細胞性肺炎可分為三類：外源性支氣管哮喘伴PIE綜合徵，事實上，常為變應性支氣管肺麴黴病；內源性支氣管哮喘伴PIE綜合徵（慢性嗜酸性細胞性肺炎），胸片上常出現特徵性的肺周圍部浸潤；和變應性肉芽腫病（Churg-Strauss綜合徵，一種結節性多關節炎伴肺病變）.單純性嗜酸性細胞性肺炎（LÖ ffler綜合徵）偶可合併哮喘.

不伴哮喘的嗜酸性細胞性肺炎包括急性嗜酸性細胞性肺炎，嗜酸性細胞性肌痛綜合徵和嗜酸性細胞增多綜合徵.急性細胞性肺炎是一種原因不明的不同病種，可引起急性發熱，嚴重低氧血症，瀰漫性肺浸潤以及支氣管肺泡灌洗液中的嗜酸性細胞比例>25%.經皮質激素治療可迅速，徹底緩解.嗜酸性細胞性肌痛綜合徵與食用大量的作為食物添加劑的L-色氨酸有關.肺浸潤偶可伴有肌痛，肌無力，皮疹和類似於硬皮病的軟組織硬結.嗜酸性細胞增多綜合徵的診斷標準為持續性嗜酸性細胞增多（>1500/mm3）達6個月以上，缺乏其他引起嗜酸性細胞增多的病因，累及心，肝，脾，中樞神經系統或肺，心臟最常受累.發熱，體重減輕和貧血也常見,常可發生動脈而非靜脈性血栓栓塞疾病.

特徵性改變包括嗜酸性細胞，大單核細胞充滿肺泡，肺泡間隔內嗜酸性細胞，漿細胞和大，小單核細胞浸潤.也可有細支氣管內粘液填塞和血管浸潤.

症狀和體徵

症狀和體徵可輕微，也可危及生命.可伴低度發熱，輕度（如有）呼吸道症狀，可即時恢復.其他類型的PIE綜合徵，可有發熱和支氣管哮喘症狀，包括咳嗽，喘鳴和靜息時呼吸困難.如不治療，慢性嗜酸性細胞性肺炎常進行性發展至危及生命，類似急性嗜酸性肺炎.常有明顯增高的嗜酸性細胞（20%~40%，有時更高）.胸部X線表現為不同肺葉內有迅速出現及迅速消失的浸潤病灶（遊走性浸潤）.

臨床診斷

根據病人居住的地理區域尋找致病蠕蟲.痰內可找到寄生蟲和煙麴黴.需仔細詢問用藥史.鑑別診斷包括結核，結節病，霍奇金病和其他淋巴組織增生性疾病，肺嗜酸性細胞性肉芽腫，脫屑性間質性肺炎和膠原性血管疾病.過敏性肺炎和Wegener肉芽腫常不伴嗜酸性細胞增多.

治療

本病可為自限性，呈良性，可不需治療.如症狀嚴重，使用皮質類固醇常有極好效果；對於急性嗜酸性細胞肺炎和特發性慢性嗜酸性肺炎者該治療可挽救生命.如出現支氣管哮喘，採用通常治療方法.有蠕蟲感染的，應使用驅蟲藥.