肺嗜酸性粒細胞浸潤症

引言

肺嗜酸性粒細胞浸潤症(pulmonary infiltration with eosinophilia，PIE)或嗜酸性粒細胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一組以循環或組織中嗜酸性粒細胞增高為特徵的疾病。實際上在這類疾病中造成肺組織損傷的炎症細胞除嗜酸性粒細胞外，還包括肺泡巨噬細胞、淋巴細胞和中性粒細胞。

簡介

呂弗琉於1932年首先描述本病，故又名呂弗琉綜合徵（L?ffler'ssyndrome）。其特點為遊走性肺部浸潤伴外周血嗜酸粒細胞計數增高，肺部症狀輕微，多數僅有輕咳，病程呈自限性，常於3～4周內自行痊癒。

本症很可能為肺泡的一過性變態反應，常見病因為寄生蟲感染和藥物反應。約有1/3患者未能查出病因。本病在某些地區呈季節性流行，故推測環境抗原因素在某些地區亦為可能的病因。

病因學

蛔蟲感染是最常見的病因，蛔蟲體多種物質有很強的抗原性。實驗證明，進食蛔蟲卵後，幼蟲移行至肺可發生本症典型的肺部表現與嗜酸粒細胞升高。引起本病的其他寄生蟲有鉤蟲、絲蟲、絛蟲、薑片蟲、旋毛蟲和阿米巴原蟲等。藥物有對氨水楊酸、阿司匹林、青黴素、硝基呋喃妥因、保泰松、氯磺丙脲、肼苯達嗪、美加明、磺胺藥和氨甲蝶呤等。尚有吸入花粉、真菌孢子等產生本病的報導。

單純性肺嗜酸粒細胞浸潤症輕症只有微熱、疲倦及輕微乾咳等，重者可發高熱、陣發性咳嗽及哮喘等急性症狀嚴重時，偶可發生呼吸衰竭。胸部有濕性或乾性羅音，有時叩診可得濁音。脾臟可稍腫大。嗜酸細胞增多，有時高達60%～70%，較正常嗜酸細胞大，並含有大型顆粒。伴發全身血管炎之重症患兒可呈多系統損害。

X線胸片可見雲絮狀斑片影，大小、形狀及位置都不恆定，呈遊走樣，於短期內消失及另一部位再發。偶見雙肺瀰漫顆粒狀陰影需與粟粒性肺結核鑑別。

臨床表現

臨床上常見兩種肺部浸潤伴嗜酸細胞增多綜合徵，即單純性肺嗜酸細胞增多症及熱帶性肺嗜酸細胞增多症，與寄生蟲蚴蟲移行有關，又可與藥物或化學物質有關，症狀較輕，哮喘或有或無，X線表現特點是肺浸潤性病變呈暫時性和遊走性，血清IgE正常，病程較短，多為數周左右。熱帶性嗜酸細胞增多症主要與絲蟲、犬及貓蛔蟲、鉤蟲感染有關，咳嗽伴哮喘，血清IgE增高，病程長短不定，有時可長達數周，慢性型可長達1年以上。

國外學者將嗜酸細胞性肺炎分為五型。除上述兩型外又有：①持續性肺嗜酸細胞增多症，可能與寄生蟲、真菌、細菌或藥物有關；多不伴哮喘，血清IgE正常，病程遷延數月，有人認為Luffler氏綜合徵病程超過1月者即屬本型；②肺嗜酸細胞增多症伴哮喘，多為肺麴黴菌感染如過敏性支氣管肺麴黴菌病，其他致敏原可能為粉塵、藥物、寄生蟲或不明。哮喘著明，血清IgE增高，病程長短不定，一般短於1個月，但有時可復發或轉變為慢性；③血管炎病（如結節性多動脈炎）伴肺嗜酸細胞增多症，乃多種膠原性疾患之一種表現，伴或不伴哮喘，多有心內膜、心肌和心包損害，血清IgE正常，病程多較長，病情較重，呈多器官損害時稱播散性嗜酸細胞性膠原病（disseminatideosinophiliccollagendiseaseDECD）預後差。北京兒童醫院曾見二例均死亡。

近年來有一種"嗜酸細胞增多性哮喘病"或"暴發性哮喘性嗜酸細胞增多綜合徵"，在國內若干地區暴發流行，可見於嬰幼兒、年長兒至成人。患兒不發熱或有低熱，突出表現為哮喘與乾咳，有時出現瘙癢性皮疹。病情嚴重時，偶可因支氣管、毛細支氣管梗阻及心力衰竭而危及生命。X線胸片上多數有肺紋理增加及肺氣腫，少數有片狀或網點狀陰影。血內嗜酸細胞增多可高達20%以上。病因未明，有些作者認為是蛔蚴在體內移行的表現，有人推測一部分流行可能與病毒感染或真菌孢子大量吸入有關。

此外，重慶第三軍醫大學病理教研組（1978年）所見40例急性惡性嗜酸性細胞浸潤症中，31例為2～12歲的小兒，均與葡萄球菌感染有關。除嗜酸細胞性肺炎外，病變極廣泛，涉及小腸、肝、脾、腸系膜、扁桃體、腦和骨髓等。患者大多突然發病，出現高熱、昏迷、頭痛、腹瀉、咳嗽、抽搐和出血性皮疹，起病後多在1～2天內死亡。屍檢時除上述病變外，還在一些病例中找到皮膚、肺、肝、脾及頸淋巴結等局部嗜酸性葡萄球菌性膿腫。少數病例在生前或死後血液培養獲得凝固酶陽性的金黃色葡萄球菌。所有病例均未發現任何組織有寄生蟲或蟲卵。報告者認為31小兒病例占該教研組同時期同年齡階段小兒屍檢病例的6.7%，這類惡性病例提示嗜酸細胞反應與特殊感染之間存在著複雜聯繫，尚待進一步研究。