疾病原因
嗜酸性粒細胞性胃腸炎是一種原因不明的疾病,其特徵為
胃腸道有瀰漫或局限性嗜酸粒細胞浸潤,常同時伴有周圍血的嗜酸粒細胞增多症。
本病的病因不清楚,少數病人有
哮喘、
食物過敏或有變應性疾病的家族史,但大部分病人並無過敏性病史。內窺鏡檢查可見嗜酸粒細胞在
胃腸道浸潤甚廣,可從咽部至直腸,其中以胃和
小腸最多見,按浸潤範圍可分為局限型和瀰漫型。
局限型以胃竇部最多見,肉眼所見為堅實或橡皮樣、平滑、無蒂或有蒂的
息肉狀腫塊,突入腔內可導致幽門梗阻。本型多見於40~60歲的病人,男女均可發病,表現為較急性的上腹部痙攣性疼痛、
噁心、
嘔吐,可伴腹瀉。
過敏史不明確。
瀰漫型往往僅引起黏膜水腫、充血、增厚,偶見淺表潰瘍和
糜爛。腸道病變多為瀰漫型,受累腸壁水腫、增厚、漿膜面失去光澤、有纖維滲出物覆蓋。多見於30~50歲,男多於女,表現為上腹部痙攣性疼痛,伴
噁心、
嘔吐。發作無規律性,可能與某些
食物有關,用抗酸解痙劑不能緩解。黏膜受累嚴重者,可導致嘔血、黑糞、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白質丟失、缺鐵及體重下降等。肌層受累明顯者,可引起
腸梗阻。漿膜受累者,可導致含有大量嗜酸性粒細胞的
腹水或胸水。約半數患者伴有其他過敏性疾病,如
濕疹、
哮喘、
過敏性鼻炎等。80%的病例有
胃腸道症狀,病程可長達數十年。
本病缺乏臨床特異性表現,是一種自限性變態反應性疾病,雖可多次反覆發作,但
預後良好,未見有惡變者。?
病理改變
嗜酸性粒細胞性胃腸炎在
胃腸道浸潤甚廣,可從咽部至直腸,其中以胃和
小腸最多見。按浸潤範圍可分為局限或瀰漫型。局限型以胃竇部最多見,肉眼所見為堅實或橡皮樣、平滑、無蒂或有蒂的
息肉狀腫塊,突入腔內可導致幽門梗阻。彌溫型往往僅引起黏膜水腫、充血、增厚,偶見淺表潰瘍和
糜爛。腸道病變多為彌溫型,受累腸壁水腫、增厚、漿膜面失去光澤、有纖維滲出物覆蓋。
組織學特點包括:
2、基質有大量嗜酸粒細胞和淋巴細胞浸潤,可同時伴有巨噬細胞、巨細胞或組織細胞浸潤;
3、黏膜下血管、
淋巴管、肌層、漿膜和腸系膜淋巴結均可受累,伴有黏膜潰瘍與有蒂或無蒂的肉芽腫。嗜酸粒細胞浸潤可僅局限於胃腸壁,亦可呈穿壁性。
klein根據
嗜酸粒細胞浸潤胃腸壁的程度分為:1.黏膜病變型:黏膜內大量嗜酸粒細胞浸潤,伴明顯的上皮細胞異常,
腸絨毛可完全消失,導致失血、缺鐵、吸收不良和蛋白丟失等;2.肌層病變型:浸潤以肌層為主,胃腸壁增厚,呈結節狀,導致狹窄與梗阻塞;3.
漿膜病變型:浸潤以漿膜為主,漿膜增厚,並可累及腸系膜淋巴結,有
腹水形成。
臨床表現
本病缺乏特異的臨床表現,症狀與病變的部位和浸潤程度有關,一般分為兩型。
(一)彌溫型多見於30-50歲,男性略多於女性。病程可長達數十年。80%病人有
胃腸道症狀,主要表現為上腹部痙攣性疼痛,伴惡性、
嘔吐、發熱,發作無明顯規律性,可能與某些
食物有關,用抗酸解痙劑不能緩解,但可自行緩解。
1、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以黏膜為主者多出現上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白丟失、低蛋白血症、缺鐵性貧血及體重減輕等。約50%的患者有
哮喘或
過敏性鼻炎,
濕疹或
蕁麻疹。糞便
潛血試驗陽性,可有
夏科雷登結晶。80%患者外周血嗜酸粒細胞增高。血清蛋白降低,D-木糖耐量試驗異常。X線
胃腸鋇餐檢查正常或顯示黏膜水腫征。內鏡檢查可見黏膜充血、水腫或
糜爛。活檢有嗜酸粒細胞浸潤。
2、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以肌層為主引起胃、
小腸壁顯著增厚、僵硬。患者往往出現幽門梗阻或
小腸不完全性梗阻的症狀及體徵。X線
胃腸鋇餐檢查顯示
幽門狹窄,蠕動減少或胃竇多個
息肉樣充盈缺損。診斷靠胃、
小腸活檢可見廣泛成熟的嗜酸性粒粒細胞浸潤到黏膜下,並通過肌層向漿膜層延伸。
3、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以
漿膜下層為主者常可發生
腹水或胸水,其中含大量嗜酸性粒細胞。剖腹探查常見
小腸漿膜增厚及嗜酸性粒細胞浸潤。胃漿膜病變也可見到類似改變。
(二)局限型多見於40~60歲,男女發病率無明顯差別。主要症狀為上腹部痙攣性疼痛、
噁心、
嘔吐,起病較急,病程較短。患者
過敏史不明顯,外周血象僅少數有嗜酸粒細胞增多。X線胃腸鋇餐造影可顯示胃竇增厚、僵硬、胃竇部狹窄,可有光滑圓形或卵圓形及分葉狀充盈缺損,類似腫瘤。
內鏡檢查見有
息肉樣腫塊,黏膜充血、水腫,易誤診為腫瘤或克隆病。少組織檢查可見大量嗜酸性粒細胞浸潤。
疾病診斷
Talley標準
(2)活檢病理顯示從
食管到結腸的
胃腸道有1個或1個以上部位的嗜酸性粒細胞浸潤,或有放射學結腸異常伴周圍嗜酸性粒細胞增多。
Leinbach標準
(2)外周血嗜酸性粒細胞增多。
鑑別診斷
1、
消化不良,嗜酸性粒細胞性胃腸炎病人可有腹痛、
噁心、
嘔吐、腹脹等消化不良症狀,但常缺乏特異性,對於以消化不良為表現的病人要與消化性潰瘍、
反流性食管炎、
胃癌、慢性胰炎等鑑別。
2、
腸梗阻,肌層型常可發生腸梗阻,要注意除外胃腸腫瘤和腸道血管性疾病等。
3、
腹水,多見於漿膜型嗜酸粒細胞性胃腸炎。腹水常規和生化檢查,腹水CEA 檢測,腹水
病理檢查有助於疾病的診斷。
4、嗜酸性粒細胞增多症,是一種病因未明的全身性疾病,它也可累及
胃腸道。60%累及
肝臟、14%累及
胃腸道,瀰漫性嗜酸粒細胞性胃腸炎除胃腸道外,常有50%累及胃腸道外的器官。
5、腸道
寄生蟲感染,可引起各種非特異性
消化道系統症狀,同時出現外周血嗜酸性粒細胞增多。反覆檢查糞便蟲卵可以鑑別。
7、
嗜酸性肉芽腫,主要發生在胃、大
小腸,呈局限性包塊,外周血嗜酸性粒細胞一般不升高,病理學特點為嗜酸性肉芽腫混於結締組織基質中。
8、風濕性疾病,各種血管炎,如變態反應性肉芽腫病(Churg-Strauss 綜合徵)和結節性多動脈炎,其他
結締組織病如硬皮病、皮肌炎和多發性肌炎可累及
胃腸道,出現腹痛、
消化不良等症狀,可出現不同程度的外周血嗜酸性粒細胞增多。
小腸黏膜活檢有助於鑑別診斷。
疾病檢查
實驗室檢查
1、
血液檢查,80%的病人有外周血嗜酸性粒細胞增多,
黏膜和黏膜下層病變和肌層病變為主的病人(1~2)×109/L,漿細胞病變為主時,可達8×109/L。還可有缺鐵性貧血,血清
白蛋白降低,血IgE增高,血沉增快。
2、
糞便檢查,酸細胞性胃腸炎糞便檢查的意義是除外腸道
寄生蟲感染,有的可見到夏科-雷登(Charcot-Leyden)結晶,便常規檢查潛血呈陽性,有些病人有輕中度
脂肪瀉。Cr 標記
白蛋白增加,α-抗胰蛋白酶清除率增加,D-木糖吸收試驗異常。
其他輔助檢查
3、內鏡及活檢,適用於
黏膜和黏膜下層病變為主的
嗜酸細胞性胃腸炎。鏡下可見
黏膜皺襞粗大、充血、水腫、潰瘍或結節,活檢從病理上證實有大量嗜酸粒細胞浸潤,對確診有價值。但活檢組織對於肌層和漿膜層受累為主的病人價值不大,有時需經手術病理證實。
4、
腹腔穿刺,
腹水病人必須行診斷性
腹腔穿刺,腹水為滲出性,內含大量嗜酸性粒細胞,必須做腹水塗片染色,以區別嗜酸性粒細胞和中性粒細胞。
治療方法
本病的治療原則是去除過敏原,抑制變態反應和穩定肥大細胞,達到緩解症狀,清除病變。
飲食的控制
對於確定的或可疑的過敏
食物或藥物應立即停止使用。沒有
食物和藥物過敏史者,可採取
序貫法逐個排除可能引起致敏的食物,諸如牛奶(特別在兒童)、
蛋類、肉類、
海蝦、麥膠製品以及敏感的藥物。許多病人在從飲食中排除有關致病
食物或藥物後,腹部疼痛和腹瀉迅速改善,特別是以黏膜病變為主的病人,效果更明顯。雖然飲食控制不一定能治癒本病,但一般在制定治療方案時,總應把飲食控制作為基本措施,而首先套用。
糖皮質激素的套用
激素對本病有良好療效,多數病例在用藥後1~2周內症狀即改善,表現為腹部痙攣性疼痛迅速消除,腹瀉減輕和消失,外周血嗜酸性粒細胞降至正常水平。以
腹水為主要表現的漿膜型患者在激素套用後7-10天腹水完全消失。遠期療效也甚好。個別病例激素治療不能完全消除症狀,加用硫唑嘌呤常用良好療效(每日 50-100mg)。一般套用
強的松20-40mg/d,口服,連用7-14天作為一療程。也可套用相當劑量的
地塞米松。
色甘酸二鈉的套用
色甘酸二鈉(色甘酸鈉)系
肥大細胞穩定劑,可穩定肥大細胞膜,抑制其脫顆粒反應,防止組織胺、慢反應物質和緩激肽等介質的釋放而發揮其抗過敏作用。 1988年Moots報告一例強的松治療失敗的患者套用
色甘酸二鈉治療,取得良好效果。方法是100mg,每日4次口服。10天后症狀漸好轉,一個月後完全緩解,血中嗜酸性粒細胞由71%降至4%,10周后完全康復,體重增加10kg。Di-Gioacchino報告2例每日服1200mg
色甘酸二鈉,治療4~5月後症狀消失,炎症消退,外周血嗜酸性粒細胞完全恢復正常。
色甘酸二鈉的用法為40-60mg,每日3次。也有用至800-1200mg/d。療程從6周至5個月不等。對
糖皮質激素治療無效或產生了較為嚴重的副反應者可改用
色甘酸二鈉治療,作為前者的替代藥物。
手術治療
病變局限以肌層浸潤為主的患者,常有
幽門梗阻或
小腸梗阻,可考慮行胃次全切除或腸段切除或胃腸吻合術。術後如仍有症狀或嗜酸粒細胞升高者,尚可套用小劑量強的松,5mg或2.5mg/d口服,維持治療一段時間。